Исторический экскурс.
Впервые термин “волчанка” - “lupus” начали применять в 13 веке, доктору Rogerius кожные проявления на лице напомнили укусы волков, в то время вещь нетривиальная.
Наблюдая на пациентами, открылось, что поражается не только кожа, а практически все органы и системы. Особенно всех озадачило, что системные проявления могут быть без поражения кожи. Лечения не было, пациенты погибали от многочисленных осложнений.
Вопрос, который висел в воздухе: “Как вовремя выявить болезнь и как ее лечить!?”
После открытия специфических лабораторных тестов: LE-клеток (1948г.), антинуклеарного фактора (1957г.), антител к ДНК (1959г.) и гормональных препаратов, примерно в это же время, стало немного лучше. Но смертность все равно была высока - почти половина пациентов с СКВ умирали в течение 5 лет.
С развитием иммуносупрессивных и генно-инженерных препаратов жизнь пациентов улучшилась, на сегодняшний день уже 98% проходят 5-летний рубеж. Но еще есть куда стремиться.
Так что это за болезнь и чем так опасна?
Изучению волчанки можно посвятить всю жизнь. Но мы не будем драматизировать и уместим главное в нескольких постах.
Системная красная волчанка (СКВ). Системная - потому что может поразить почти все системы и органы. Красная - проявляется красными высыпания на коже. Волчанка - края высыпаний неровные, словно «изъеденные» волками.
СКВ - системное аутоиммунное заболевание с генетическим сбоем в иммунной системе.
Проявления разнообразны, течение непредсказуемо, последствия шокирующие.
Болеют дети, взрослые, представители всех гендеров и рас, но преимущественно девушки (соотношение 9:1, средний возраст постановки диагноза 15-45 лет). Почему девушки? Причину видят в гормонах - женские половые гормоны усиливают продукцию антител.
Если немного упростить, это связано с эпигенетически индуцированными модификациями экспрессии генов Х-сцепленного иммунитета. Источник.
Бывает позднее начало СКВ (после 50 лет - 3-18%), протекает, как правило, легче, чаще поражаются легкие, а кожа и почки реже, мужчин встречается больше.
Течение болезни, как правило, волнообразное, периоды обострения сменяются периодами снижения активности.
Какова истинная причина СКВ?
Пока никто не знает, первый кто разберется получит мировую славу и два эклера на выбор лично от меня.
Сегодня мы можем лишь предполагать, что заболевание развивается при наличии генетической предрасположенности (особой комбинации генов, вызывающей определенные проявления СКВ) и провоцирующих факторов:
- нарушение гормонального фона (прием КОК, половое созревание, беременность),
- УФ-облучение,
- инфекции (вирусы, бактерии),
- прием различных лекарств (пеницилламин, изониазид, прокаинамид, метилдопа и др.)
- химические факторы (курение, ароматические амины, гидразин).
У генетически предрасположенных лиц, врожденный иммунитет уже предварительно готов "идти против системы", главный смутьян - интерферон 1 типа. Путем заговора и обмана интерферон 1 типа может имитировать бунт, якобы против врагов (вирусной инфекции), на самом деле против своих же клеток. В результате приобретенный иммунитет (Т-клетки, В-клетки) отправляют изрядное количество солдат (цитокины и антитела) атаковать ядра своих клеток. И по ходу дела разворачивается полноценная гражданская война с участием комплемента, иммунных комплексов и прочих министерств внутреннего поддержания порядка. Без вмешательства извне, это нередко ведет к гибели всего организма.
Наличие генетического сбоя не обязательно говорит о неумолимом развитии волчанки. Что-то должно подтолкнуть.
В следующих постах разберем клинические проявления, диагностику и принципы лечения, есть интересно, подписывайтесь.
---------
Интересные и важные материалы, которые помогают разобраться в причинах боли в суставах:
-Всё про коллаген.
-Косметология при системных ревматологических заболеваниях. Взгляд ревматолога и дерматолога.
- Питание для ревматологических пациентов.
- Боль в плече: Строение. Гнойное поражение плеча. Артроз (остеоартрит) плечевого сустава. Адгезивный капсулит (“замороженное” плечо). “Плече-лопаточный периартрит”.
- Ревматоидный артрит. Принципы лечения.
- Анкилозирующий спондилит (Болезнь Бехтерева). Лечение. Ответы на вопросы.
- Остеоартрит (остеоартроз). Причины. Проявления. Лечение.
- Хондропротеторы. Гиалуроновая кислота. PRP
- Боль стопе.
- Боль в колене: строение сустава, инфекционный артрит, травмы, остеоартрит, подагра, серонегативные артропатии, системные заболевания, тендинопатии.
- Ошибки, которые могут ухудшить состояние сустава.
- Остеопороз. Часть 1. Часть 2 . Часть 3. Часть 4. Лечение
- Псориатическая болезнь.Часть 2. Псориатический артрит/спондилит.
- Анкилозирующий спондилит: Обнаружение. Место преступления. Боль в спине. Диагностика. Ликвидация. (рекомендую читать с первой темы для правильного понимания).
- Подагра. Начало. Как подтвердить. Лечение, диета.
- Ревматоидный артрит. Причина и следствие. Обнаружить и отличить. Шторм антител. Победа над собой.
А также интересный телеграм-канал: https://t.me/rheumatodoc
