Контрактурой Дюпюитрена, французской болезнью или ладонным фиброматозом – называют рубцовые деформации и укорочение сухожилий в области кисти, которые приводят к сгибанию и фиксации пальцев в неестественном положении и невозможности их полностью разгибать. Чаще всего страдают мизинец и безымянный палец на одной или обеих руках.
Причины болезни и условия возникновения.
Заболевание возникает в основном у мужчин среднего возраста, возникновение в молодом возрасте редкость, но протекает быстрее и приводит к стойким и тяжелым деформациям кисти. По мере увеличения возраста количество случаев болезни увеличивается, а сама болезнь медленно прогрессирует. Более всего страдают от нее жители Европы, Ирландии и скандинавских стран.
В основном поражается:
- ладонная поверхность кисти на одной или обеих руках,
- описаны поражения подошвы,
- несколько реже затрагиваются межфаланговые суставы на кистях,
- редко поражаются пещеристые тела полового члена.
На сегодня точной причины заболевания не выяснено, однако, в семьях с данной болезнью можно проследить наследственную предрасположенность. Обычно ген передается на Х-хромосоме с неполным доминированием, и поэтому, проявляет себя активнее у мужчин.
Выдвигаются несколько теорий происхождения проблемы:
- травмы кисти и отдельных пальцев,
- неврогенное происхождение деформации (ущемление нервов, идущих к кисти и пальцам),
- эндокринные нарушения,
- наследственный дефект в соединительной ткани,
- физические перегрузки кисти,
- воспалительные поражения связочного аппарата, прошедшее незаметно, но оставившее последствия.
Считается, что заболевание свойственно не только кисти, но и всей соединительной ткани организма, с «излюбленной» локализацией в области рук.
Предрасполагающими факторами для развития являются:
- курение,
- алкоголизм,
- сахарный диабет,
- эпилепсия.
Проявления болезни.
Нормальная кисть способна полностью сгибать и разгибать все пальцы. При поражении болезнью Дюпюитрена ладонная связка каждого пальца как бы ссыхается и не дает возможности полностью разогнуть палец. При этом развивается нарушение движения в суставах пораженных пальцев, вплоть до полной обездвиженности их. Тогда формируется анкилоз – суставные поверхности срастаются. На поверхности ладони в проекции сухожилий формируются узлы. Они могут быть болезненными.
Исходя из того, где первоначально развивается поражение, различают:
- ладонную,
- пальцевую,
- смешанную форму болезни.
Контрактура дюпюитрена является стадийным заболеванием, выделяют четыре стадии повреждения:
На первой стадии проявляются:
- подкожное уплотнение в зоне ладони,
- движения пальцев почти не ограничены,
- изменения не мешают нормальной жизни,
- нет существенных косметических дефектов.
На второй стадии обычно проявляются:
- ограничение при пассивном разгибании пальцев не более чем на 30 градусов,
- незначительное ограничение в функциях кисти,
- отсутствие боли.
- есть полный и выраженный эффект от операций.
На третьей стадии формируется:
- дефект в разгибании пальца оставляет от 30 до 90 градусов,
- палец постоянно согнут,
- есть болезненность в области кисти,
- выражено нарушены функции кисти.
- нет полного эффекта при операции, дефект разгибания может полностью не устраняться.
При четвертой стадии происходит:
- переход патологического процесса на сухожилия и суставы,
- стойкие изменения пальцев,
- срастание суставных поверхностей (контрактуры),
- дефицит разгибания пальцев более 90 градусов, палец практически не разгибается,
- хирургическое лечение мало эффективно, часто приходится проводить несколько сложных операций.
- кисть сильно деформирована и не может выполнять свои функции.
Диагностика.
Предварительная диагностика основана на осмотре и расспросе пациента, выяснении наличия подобных аномалий у родственников. Определяется степень деформации и способность кисти выполнять действия, угол разгибания пальцев и наличие узелков в зоне сухожилий кисти. В основном при явной клинической картине дополнительных методов диагностики не требуется.
Методы лечения.
Лечением контрактуры Дюпюитрена занимаются врачи-ортопеды. Выделяются два направления лечения:
- консервативная терапия,
- хирургические методы лечения.
Выбор метода лечения зависит от степени тяжести и длительности лечения, а также того, насколько ограничена подвижность суставов и функция кисти. Основа выбора лечения – степень изменения сухожилий в зоне ладони, которые прощупывает врач, размер поражения и состояние окружающих тканей на ладони.
К консервативным методам относят:
- физиотерапевтические тепловые процедуры (парафин, озокерит).
- упражнения для растяжения сухожилий,
- наложение лонгет в максимально разогнутом положении пальцев на время сна,
- ультразвуковое лечение,
- электрофорез,
- инъекции кортикостероидов.
- лечебные блокады местных анестетиков с гормонами.
Консервативная терапия способна только замедлить течение болезни. Но не прекратить ее, рано или поздно потребуется хирургическая коррекция.
К хирургическим методам относят:
- игловую апонейротомию (удаление узелков особыми иглами),
- операция показана при достижении пальцем угла сгибания, ограниченного уже на 30 градусов. При этом иссекается часть или полностью сухожильная фасция и патологические тяжи.
- при выраженных изменениях проводят артродез – делают палец прямым, но с неподвижным суставом.
- в очень тяжелых случаях, когда соединительная ткань сильно разрослась и поразила нервы и сосуды может быть даже ампутация пальца.
