Гемофилия относится к редким заболеваниям, у нас в стране всего около 9000 людей с таким диагнозом. Раньше заболевание часто приводило к инвалидности. С появлением новой эффективной терапии пациенты получили возможность полноценно работать, учиться, иметь семью и вести обычный образ жизни.
Симптомы гемофилии впервые описал арабский ученый и придворный лекарь Абу аль Касим, который заметил, что болезнь поражает лишь мальчиков. Парадокс гемофилии в том, что болеют ею почти исключительно мужчины, но передается она по женской линии. Самая известная носительница редкого заболевания английская королева Виктория передала это печальное наследство потомкам – царствующим семьям Германии, Испании и России, поэтому недуг стали называть «царским», им страдал и цесаревич Алексей, последний наследник российского престола.
Правда ли, что при гемофилии можно умереть от простой царапины? Нет. Большую проблему представляют повторяющиеся внутренние кровотечения, которые поражают суставы и различные органы. Со временем у таких больных возникает артропатия, нарушение объема движений суставов, хронический болевой синдром, что может стать причиной инвалидности.
Сегодня гемофилия это не приговор. Продолжительность жизни пациентов с гемофилией приближается к средней по стране – при условии своевременной и адекватной терапии. До недавнего времени препараты для поддержания активности факторов свертывания вводились только внутривенно несколько раз в неделю. Сейчас появились более совершенные препараты, которые можно вводить подкожно и не так часто. Арсенал лекарств очень широк, есть возможность их индивидуального подбора.
Люди с гемофилией болеют теми же заболеваниями, что и все остальные. Из-за проблем со свертыванием врачи в обычных клиниках не решаются браться за таких пациентов. В НМИЦ гематологии проводят практически все виды хирургических операций пациентам с нарушениями свертываемости крови. Здесь же можно пройти полный комплекс необходимых и необременительных для пациента исследований, на основании которых составляется индивидуальный график введения препаратов.
С 2008 года в России действует государственная программа «14 высокозатратных нозологий», которая обеспечивает пациентов всеми необходимыми препаратами за счет средств федерального бюджета. В России созданы все условия для лечения гемофилии, важно вовремя проходить обследования и выполнять все назначения врача.
