В клинику Педиатрического университета пришла очередная благодарность от мамы больного ребенка.
Главному врачу Резнику В.А.
От Даниловой Т.Н., Донецкая область, город Харцызск.
Хочу выразить благодарность врачу гастроэнтерологического отделения Шиловой Елене Вадимовне.
Хотим пожелать долгих лет жизни, успешной врачебной практике, здоровья, мира и всех благ.
Спасибо, что в России есть такое учреждение, в котором оказывают высокопрофессиональную медицинскую помощь.
С большим удовольствием мы с дочерью приезжали сюда на обследование.
29.08.2025.
Мы встретились с врачом гастроэнтерологического отделения Еленой Шиловой, которая вот уже десять лет в буквальном смысле спасает тяжелых больных, прибывающих в клинику со всей России.
- Помните эту пациентку?
- Да, эта девочка впервые приехала к нам три года назад в возрасте 13 лет, она из Донецкой области. Врачи местной больницы связались с нами посредством телемедицинской консультации. У девочки было тяжелое состояние, у нее была клиника печеночной недостаточности, но на месте ей не смогли поставить диагноз. Мы сразу предположили, что у нее болезнь Вильсона- Коновалова и предложили госпитализацию к нам.
- А что это за болезнь?
- Это редкое генетическое орфанное заболевание. У этого ребенка, кроме поражения печени, оно проявлялось в виде гемолитических кризов. Это редкость, такая ситуация встречается только в 1−2% всех случаев болезни Вильсона-Коновалова. При этом заболевании неправильно работает белок, который в норме должен выводить медь из организма. Медь у нас не синтезируется, она вся поступает с едой. В норме часть ее идет на функции организма, а избыток должен выводиться, но у пациентов с болезнью Вильсона-Коновалова за счёт генетических поломок медь не выводится и в избытке накапливается в органах-мишенях: чаще всего в печени, либо в печени и головном мозге. И только 1−2% таких пациентов накапливают медь еще и в эритроцитах, что приводит к их разрушению и развитию гемолитического криза.
- Как вы ее спасли?
- Тут работала целая мультидисциплинарная команда: мы делали плазмообмен, были подключены врачи-гематологи, нам помогали реаниматологи и даже хирурги. После распада эритроцитов билирубин накапливается в желчном пузыре, что привело к образованию камней, ребенку потребовалось хирургическое лечение. Потом, когда мы вывели девочку из тяжёлого состояния, стабилизировали ее, мы смогли подобрать базисную терапию.
- В чем она заключалась?
- Для начала мы сократили поступление меди в организм девочки при помощи диеты, исключили какао, бобовые, морепродукты, печень, гречку. Потом подобрали индивидуальную хелатную терапию- это препараты, которые связывает медь и выводят ее из организма. Подбор хелатной терапии - это тоже непростая задача, он проводится под контролем лабораторных показателей, анализируется динамика выведения меди, титрование дозы препараты, отслеживание побочных эффектов.
- Если бы вы это не сделали, что было бы с девочкой?
- Она бы погибла, это совершенно точно. А сейчас она в полном порядке, мы ждем ее последний раз к нам на обследование через полгода, в декабре, и выпускаем ее во взрослую жизнь. Конечно, у нее остается пожизненная диета и хелатная терапия, но в целом она будет жить нормально.
- Это лечение – оно соответствует каким-то мировым стандартам?
- Абсолютно. Методы лечения, которые мы используем, абсолютно такие же, как в современных мировых клиниках.
- Работать с такими тяжелыми больными непросто?
- Я люблю своих пациентов, я люблю работать с тяжелыми больными, мне это интересно.
- Потому что вы их выхаживаете, и они потом все счастливы?
- Потому что не все умеют лечить тяжелых больных, и в этом есть определенный кайф, когда ты можешь пролечить ребенка, увидеть результат, и по факту, наверное, спасти ему жизнь.
