Представляю вам краткий, но максимально информативный обзор на миастению, чисто субъективный, отображающий знания, которые мне пришлось добывать серфя странички в интернете.
В данной статье максимально кратко я собрала всю информацию, которую необходимо знать, для общего представления о болезни, все, что необходимо знать о диагностике, течении, видах миастении, ее природе и первых симптомах, на которые стоит обратить внимания.
Миастения это одна из болезней нервномышечной системы, характеризирующееся эпизодами патологической усталости, слабости мышц, проходящими после отдыха. Доказана аутоиммунная природа появления этой болезни. Хотя бывают случаи диагностики миастении у детей в том, числе новорожденных. По возрасту дебюта (первого яркого эпизода проявления болезни) строится одна из вариантов классификации миастении – неонатальная, юношеская и взрослого возраста. Так же делят миастению по наличию антител: серпозитивные (когда есть антитела АХР и MUSK), по степени генерализации двигательных растройств.
При данном заболевании нарушается передача импульса от нервов к гладко поперечным мышцам. Это связано с разрушением рецепторов, которые участвуют в передаче нервных импульсов. При миастении эти рецепторы атакуются антителами, в результате чего нервно-мышечная передача нарушается. Сущестует несколько видов антител, отвечающих за проявление миастении. Наиболее значимыми из них являются антитела к ацетилхолиновым рецепторам (АХР), мышечной специфической тирозинкиназе (Musk). Приблизительно у 80% больных с генерализированной формой заболевания и у 50% с глазной формой в крови опеределяются антитела к АХР. Существуют формы сернегативной миастении, когда антитела не опредляются в крови. Часть врачей обращает внимания на наличие антител, при постановке диагноза, при этом диагноз могут поставить и без наличия антител в крови, по декрмент тесту или даже клинической картине заболевания.
Распространенность заболевания миастенией варьируется от 8-9 человек на 100000 населения, но данные цифры могут быть не корректными, в связи со сложностью диагностирования данной болезнью. Дебютировать болезнь может в любом возрасте.
Основным и самым главним первым симптомом является усталость, проходящая после отдыха. Поскольку усталость является одной из стигматизирующих симптомов в ситеме здравоохранения, миастению на начальных этапах крайне сложно (практически не возможно) диагностировать. Особенно с учетом того, что усталость проходит после отдыха. При течении миастении есть множество особенностей. Одна из этих особенностей это прохождение усталости после отдыха. Но так бывает только на первых парах, когда болезнь не проявила себя во всей красе.
Симптомы миастении представляют из себя, четкие неврологические: птоз глаз, закрывание век, паталогическая (не обычная) слабость мышц, может быть изолорованная слабость в руках, ногах. Общая слабость. Слабость мышц гортани – когда больной давится едой, водой. Может появляться ощущение «каши во рту» при длительных разговорах, становится тяжело долго жевать. Руки, ноги могут стать слабее. Стало вдруг тяжелее делать что то что давалось раньше легко.
Даже при наличии яркой клинической картины миастении диагностировать ее достаточно сложно по нескольким причинам. Во -первых, мало неврологов, специализирующихся на этом заболевании и во-вторых все симптомы могут быть не статичными и самопроходящими. По этому часть пациентов, не дожидаясь помощи от врачей, самостоятельно начинают подозревать у себя миастению через помощь Гугла. Мою историю можно почитать ТУТ
Для диагностики и подтверждения или опровержения диагноза необходимо пройти комплекс обследований:
-КТ средостения (миастения идет бок о бок с тимомой порой)
-Декремент тест;
-Антитела к АХР (самые популярные)
-Прозериновая проба.
К сожалению, миастения такая болезнь, которая часто скрывается под маской других. Ее симтомы могут смостоятельно проходить, но при дебюте сложно не заметить дискомфорт. Силы буквально уплывают и просыпаешся уже уставшим, как кто то из чата миастеников сказал, что просыбаешся «с батарейкой, заряженной на 20%». Ставить диагноз должен только компетентный врач-невролог, который специализируется на миастении, тогда можно вычленить из огромного списка симптомов специфические, характерные только для миастении. Стоит сказать, что иногда все анализы в норме, а болезнь есть. ставят миастенический синдром, что кстати спорно. Потому что Санадзе (его уже нет с нами, это врач-невролог, бывший руководитель миастенического центра) говорил, что миастенический синдром бывает реже, чем миастения.
Стоит сказать, что вся информация является максимально субъективной и не несет в себе медицинских назначений. Дать все назначения и поставить диагноз может только врач.
