Синдром Mirizzi (СМ, стеноз печеночного протока) – обструкция общего печеночного протока, связанная с воспалительно-деструктивным процессом, который обычно возникает на фоне фиксированного камня в пузырном протоке или в шейке желчного пузыря (в кармане Гартманна), приводящая к образованию холецистобилиарного (билиобилиарного) свища. В 1905 г. H.Kehrи в 1908 г. E.Ruge впервые описали обструкцию общего печеночного протока, обусловленную конкрементом пузырного протока или воспалением в области шейки желчного пузыря и печеночно-двенадцатиперстной связки. Холецисто-холедохеальныефистулы были описаны в 1896 году B.Naunynи в 1942 году C.Puestow. Впервые проблему исследовал в 1948 году аргентинский хирург Pablo Luis Mirizzi, который, основываясь на 15-летнем опыте интраоперационной холангиографии, описал «функциональный гепатический синдром», основными признаками которого являлись «стаз желчи и контрактура желчного протока при отсутствии в нем конкрементов», а также рентгенологическая картина «калькулезного» синдрома с образованием свища между желчным пузырем и гепатикохоледохом.
Синдром Mirizzi считается осложнением желчнокаменной болезни, но существует мнение, что причиной СМ также может быть опухолевый инфильтрат при опухолях желчного пузыря и протоков или воспалительный - при бескаменном холецистите. Встречается редко - частота от 0,05 до 2,7% в популяции, при ЖКБ – 0,25-6%. Чаще в возрасте старше 60-70 лет. Диагностика затруднена – до операции СМ диагностируется только у 13-22% пациентов. Результаты хирургического лечения неудовлетворительные – 11-20,8% пациентов нуждаются в повторной операции по поводу рубцовых стриктур гепатикохоледоха.
Классическое описание синдрома Мириззи: Близкое параллельное расположение пузырного и общего печеночного протоков. Фиксированный камень в шейке желчного пузыря или в пузырном протоке с воспалением вокруг него, вызывающий обструкцию общего печеночного протока. Формирование холецистобилиарного свища. Желтуха с холангитом или без холангита.
Анатомические предпосылки: Близкое расположение пузырного протока и гепатикохоледоха. Низкий уровень слияния пузырного протока и гепатикохоледоха. Параллельное расположение пузырного протока и гепатикохоледоха на значительном протяжении. Огибание пузырным протоком общего печеночного протока. Наличие общей серозной или серозно-мышечной оболочки пузырного протока и гепатикохоледоха.
Основные этапы патогенеза: Сдавление просвета общего печеночного протока извне, чаще за счет калькулезного холецистита, реже – за счет опухоли или воспалительного инфильтрата. Формирование стриктуры проксимальной части гепатикохоледоха за счет длительного сдавления. При длительном давлении на стенку гепатикохоледоха нарушается её питание и возникает пролежень с дальнейшей перфорацией. Формирование холецистобилиарного свища со смещением конкрементов в просвет гепатикохоледоха, одновременной ликвидацией его стриктуры и уменьшением желчного пузыря, который превращается в дивертикулообразную полость, сообщающуюся с гепатикохоледохом через широкое соустье.
Классификация C.K. Mc Sherry (1982): Тип 1– Камень в шейке желчного пузыря или в пузырном протоке, сдавливающий общий печеночный проток (58,8-78%). Тип 2– Камень образует пролежень и возникает холецистобилиарный свищ с общим печеночным протоком (22%).
Классификация A. Csendes (1989)- наиболее распространенная: Тип 1 – Камень в шейке желчного пузыря или в пузырном протоке, сдавливающий общий печеночный проток. Тип 2 – Камень образует пролежень и возникает холецистобилиарный свищ с общим печеночным протоком (проксимальным отделом гепатикохоледоха), занимающий до 1/3 окружности протока. Тип 3 – Холецистобилиарный свищ занимает до 2/3 окружности протока. Тип 4 – Полная деструкция стенки протока.
Классификация M. Beltran и A. Csendes (2008): Тип 1– Сдавление гепатикохоледоха камнем шейки желчного пузыря или пузырного протока. Тип 2– Пузырно-холедохеальный свищ, занимающий менее 1/3 окружности общего печеночного протока. Тип 3 – Пузырно-холедохеальный свищ, занимающий до 2/3 окружности общего печеночного протока. Тип 4 – Пузырно-холедохеальный свищ, занимающий более 2/3 вплоть до всей окружности общего печеночного протока (стенка протока полностью разрушена). Тип 5 (добавлен к классификации A. Csendes) – Любой тип, сочетающийся со свищом между желчным пузырем и двенадцатиперстной кишкой. Тип 5a – Без желчнокаменной кишечной непроходимости. Тип 5b – С желчнокаменно-кишечной непроходимостью.
Классификация M. Beltran (2012): Тип 1– Внешняя компрессия общего желчного протока. Тип 2a – Пузырно-холедохеальный свищ с вовлечением стенки общего желчного протока менее 50%. Тип 2b – Пузырно-холедохеальный свищ с вовлечением стенки общего желчного протока более 50%. Тип 3a – Пузырно-холедохеальный свищ + холецисто-дуоденальный свищ без обструкции кишечника. Тип 3a – Пузырно-холедохеальный свищ + холецисто-дуоденальный свищ с обструкцией кишечника.
Классификация свищей по P.L. Mirizzi («Les fistules bilio-biliares internes spontanees», 1952): Тип 1- Свищ между желчным пузырем и холедохом выше места впадения пузырного протока в общий желчный. Тип 2 - Свищ ниже слияния пузырного протока и холедоха («ordinaire» - обычный). Тип 3- Пузырно-гепатико – протяженный дефект как проксимальнее, так и пузырного протока в холедох.
Классификация M. Corlette и H. Bismuth (1975): 1 тип – Расположение билио-билиарного соустья проксимальнее места слияния пузыртип– Расположение билио-билиарного соустья дистальнее места слияния пузырного и общего печеночного протоков.
Классификация T. Nagakawa (1997): 1 тип – Компрессия общего печеночного протока камнем шейки желчного пузыря или пузырного протока. 2 тип – Свищ между общим печеночным протоком и шейкой желчного пузыря вследствие воздействия камня в шейке желчного пузыря или пузырном протоке. 3 тип – Стеноз общего печеночного протока, вызванный камнем, расположенным в области слияния пузырного протока и общего печеночного протока. 4 тип – Стеноз общего печеночного протока вследствие воспаления при отсутствии ущемленных конкрементов в шейке желчного пузыря и в пузырном протоке.
Клинико-морфологические формы СМ: Острая - сужение просвета проксимального отдела гепатикохоледоха – сопровождается яркой клинической картиной (острый калькулезный холецистит и механическая желтуха). Хроническая – наличие свища между желчным пузырем и проксимальной частью гепатикохоледоха.
Клиника: Картина острого или хронического холецистита с синдромом холестаза и развитием механической желтухи. Наиболее характерно (триада Шарко (Jean-Martin Charcot, 1825–1893)) – тупая боль в верхнем правом квадранте живота, желтуха и симптомы холангита (озноб, повышение температуры тела).
Осложнения: Механическая желтуха с интоксикацией, развитием ДВС-синдрома и почечно-печеночной недостаточности. Перфорация гепатикохоледоха с излитием желчи в брюшную полость и развитием билиарного перитонита. Изъязвление стенки гепатикохоледоха или желчного пузыря с возникновением кровотечением.
Диагностика: Ультразвуковое исследование (УЗИ) – диагностическая ценность низкая – 8,3-27%. Компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ, МР-холангиопанкреатография) – до 98%. Эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХПГ) – до 58-86%. Чрескожная чреспеченочная холангиография(ЧЧХГ) – до 56%. Интраоперационная холангиография – «золотой» стандарт диагностики (до 97-100%). Эндоскопическая эхография и внутрипротоковая эхография - до 100%.
Синдром Mirizzi при УЗИ: Признаки хронического или острого холецистита. Крупный фиксированный конкремент в области шейки или пузырного протока (71,9%). Расширение общего печеночного протока проксимальнее конкремента (21,9%). Деформация стенки гепатикохоледоха в месте прилегания конкремента (13,4%). Отсутствие визуализации стенки желчного пузыря в области прилегания к гепатикохоледоху (28%). Сморщенный желчный пузырь (7,3%). Расширение внутрипеченочных протоков (с развитием механической желтухи). Отсутствие расширения дистальных отделов холедоха.
Макроскопическая картина: Желчный пузырь сморщен, фиброзно изменен с выраженным перипроцессом. В воротах печени в области треугольника Саlot имеется плотный инфильтрат различной протяженности. Имеется фиксированный в кармане Гартманна или в пузырном протоке конкремент, сдавливающий внепеченочные желчные протоки. Выраженный спаечный процесс в воротах печени и в области желчного пузыря. Анатомия желчных протоков и сосудов в воротах печени искажена. Может быть подпеченочная гематома.
Лечение - хирургическое: Эндоскопические операции. Лапароскопические операции. Открытые хирургические операции.
Задачи оперативного лечения: Удаление желчного пузыря. Восстановление дренажной функции гепатикохоледоха. Восстановление стенки протока в области свищевого отверстия.
Эндоскопические операции – применяются при 1-2 типах СМ - эндоскопическая папиллосфинктеротомия с последующей литотрипсией (механической, электрогидравлической или лазерной ударно-волновой) и экстракцией конкрементов с назобилиарными другими видами дренирования, различные способы внутрипротокового разрушения камней, баллонная дилатация и стентирование.
Чрескожные миниинвазивные методы – при невозможности эндоскопических и открытых хирургических операций - чрескожная холецистолитотомия с электрогидравлической литотрипсией, чрескожное стентирование протоков.
При 1 типе СМ – открытая или лапароскопическая холецистэктомия (ЛХЭ) с дренированием холедоха Т-образным дренажем или без дренирования. При 2 типе СМ - лапаротомная холецистэктомия с пластикой холедоха стенкой желчного пузыря на дренаже Кера (при наличии дефекта не более чем на 1/3 окружности желчного протока), гепатикоеюноанастомоз на выключенной по Рупетле тонкой кишки (при полном пересечении протока). При 3-4 типах СМ - традиционная холецистэктомия с пластикой дренаже Кера или гепатикоеюноанастомоз по Ру.
Прогноз зависит от стадии патологии, сроков проведения диагностики и лечения. После операций при 1 и 2 типах СМ прогноз благоприятный - через 2-3 недели пациент может вернуться к привычному образу жизни. При 3-4 типах СМ или при отсутствии своевременного лечения могут возникать осложнения (кровотечение, желчный перитонит), которые значительно ухудшают прогноз болезни. Послеоперационная летальность при 1 типе СМ составляет 1-3%, а при 2-4 типах СМ и осложненном течении заболевания – 9-14%.
Автор - Иогансен Юрий Александрович, врач ультразвуковой диагностики, кандидат медицинских наук.
