Полинейропатия ( греч. poly - много, neuro - нерв, pathos - болезнь), как патологический процесс, представляет собой множественное поражение периферических нервов в виде нарушения структуры миелиновой оболочки нерва и/или его аксона.
Полинейропатии, связанные с дисфункцией периферических нервных волокон, представляют собой неоднородную группу нарушений, от широко распространенной диабетической нейропатии до крайне редких вариантов нейропатий. Клинические проявления, скорость прогрессирования симптомов, прогноз, риск инвалидизации, основные методы профилактики, лечения и реабилитации различны и зависят от типа пораженных волокон и причины, лежащей в основе развития полинейропатии.
В настоящее время общепринятой классификации полиневропатий не существует. По патогенетическому признаку полиневропатии принято разделять на аксональные (при которых первично поражение осевого цилиндра), и демиелинизирующие (в основе которых лежит патология миелина).
По характеру клинической картины выделяют моторные, сенсорные и вегетативные (автономные) полиневропатии. В клинической практике чаще выявляют сочетанное поражение двух или всех трех видов нервных волокон, например моторно-сенсорные, сенсорно-вегетативные формы и т.д..
По этиологическому фактору полиневропатии можно разделить на основные виды: наследственные, аутоиммунные, метаболические, алиментарные, токсические и инфекционно-токсические.
Наследственные полиневропатии:
- наследственная моторно-сенсорная невропатия (НМСН) типа 1 (синонимы - невральная амиотрофия Шарко-Мари, демиелинизирующий тип НМСН);
- синдром Русси-Леви (фенотипический вариант НМСН 1А);
- НМСН типа 2 (аксональный тип НМСН);
- НМСН типа 3 (синдром Дежерина-Сотта, гипертрофический тип НМСН);
- НМСН типа 4 (болезнь Рефсума);
- невропатия со склонностью к параличам от сдавления;
- порфирийная полиневропатия;
- наследственные сенсорно-вегетативные полиневропатии и т.д..
Приобретенные полиневропатии:
- аутоиммунные полиневропатии:
- острые воспалительные демиелинизирующие полиневропатии (СГБ, синдром Миллера-Фишера);
- острая воспалительная аксональная полиневропатия (аксональный тип СГБ);
- хроническая воспалительная демиелинизирующая полинейропатия (ХВДП);
- парапротеинемические полиневропатии;
- паранеопластические полиневропатии;
- множественные мононевропатии - моторная мультифокальная невропатия с блоками проведения, сенсомоторная мультифокальная невропатия с блоками проведения (синдром Самнера-Льюиса) и т.д.;
- метаболические полиневропатии:
- диабетическая полиневропатия;
- полиневропатия при других эндокринных заболеваниях;
- уремическая полиневропатия;
- печеночная полиневропатия;
- полиневропатия при первичном системном амилоидозе и т.д.;
- полиневропатии, связанные с дефицитом витаминов:
- витамин В1-дефицитная полиневропатия;
- витамин В6-дефицитная полиневропатия;
- витамин В12-дефицитная полиневропатия;
- витамин Е-дефицитная полиневропатия и т.д.;
- токсические полиневропатии:
- алкогольная полиневропатия;
- лекарственные полиневропатии;
- полиневропатии при отравлении тяжелыми металлами, органическими растворителями и другими токсичными веществами и т.д.;
- полиневропатии при системных заболеваниях (системная красная волчанка, склеродермия, ревматоидный артрит, синдром Шегрена, саркоидоз, васкулиты и т.д.);
- инфекционно-токсические полиневропатии:
- дифтерийная инфекционно-токсическая полиневропатия;
- полиневропатия после гриппа, кори, эпидемического паротита, инфекционного мононуклеоза;
- поствакцинальные полиневропатии;
- полиневропатия при клещевом боррелиозе;
- полиневропатия при ВИЧ-инфекции;
- полиневропатия при лепре;
- полинейропатии ассоциированные с новой коронавирусной инфекцией COVID-19 и т.д..
Клинические проявления полинейропатии, как правило, многообразны и имеют различную степень выраженности. Среди основных признаков полинейропатии можно выделить сенсорные нарушения (онемение, мурашки, покалывания, изменение восприятия тепла, холода, прикосновения и т.д.) в основном в кистях и стопах, нейропатическую боль (жгучие неприятные ощущения возникающие чаще всего в стопах, чаще всего в покое и при засыпании), постепенно прогрессирующую мышечную атрофию и слабость, снижение и угнетение глубоких рефлексов, а также иногда ряд вегетативных симптомов (выраженное снижение артериального давления в вертикальном положении, нарушение функции тазовых органов, чаще всего - запоры и учащенное мочеиспускание) и др.
Среди клинических проявлений полинейропатии особо следует выделить нейропатическую боль.
Нейропатическая боль - это боль, возникающая вследствие прямого повреждения или болезни соматосенсорной системы (определение Международной ассоциации по изучению боли, NeuPSIG of IASP, 2011).
Клиническими проявлениями нейропатической боли является синдромокомплекс частичной или полной потери чувствительности (в том числе болевой) с одновременным возникновением в зоне иннервации поврежденного участка периферической или центральной нервной системы, крайне неприятных и выраженных болевых ощущений. Нейропатическая боль часто характеризуется болью жгучего изнуряющего характера, ощущениями жжения, холода, мурашек, покалываний, скованности, рези и т.д. Явления нейропатической боли наиболее выражены в состоянии покоя и/или в процессе засыпания. Для нейропатической боли характерно наличие аллодинии - состояние, когда не болевой раздражитель вызывает чувство боли (например, прикосновение). Нейропатическая боль сложно поддается лечению, плохо купируется обычными анальгетиками, нестероидными противовоспалительными препаратами (НПВС) и даже наркотическими анальгетиками, в связи с чем является серьезной клинической проблемой и требует комплексного подхода в лечении. Согласно некоторым статистическим данным 18% обращений к неврологу с болевым синдромом происходит именно в связи с нейропатической болью.
Диагностика полинейропатий представляет собой сложный комплексный процесс, который может включать: неврологический осмотр, консультацию медицинского генетика и смежных специалистов (эндокринолог, ревматолог, онколог и т.д.), электронейромиографию (ЭНМГ), генетические и иммунологические исследования, определение уровня витаминов и гормонального спектра, ультразвуковое исследование нервов, магнитно-резонансную томографию нервов и мышц, биопсию нервов и мышц, стабилографию и мн. др. Электронейромиография - один из ключевых методов диагностики и динамического контроля, в т.ч. оценки эффективности проводимого лечения.
Электронейромиография (ЭНМГ) – это современный инструментальный метод диагностики заболеваний нервной системы, позволяющий комплексно и объективно оценить электрическую активность нервов, нервных корешков и сплетений, двигательных нейронов, мышц, а также нейромышечных синапсов. На сегодняшний день ЭНМГ наравне с магнитно-резонансной томографией (МРТ) является одним из ключевых, высокоинформативных и востребованных инструментальных методов диагностики в неврологической практике.
Метод ЭНМГ имеет ряд преимуществ – практически не имеет противопоказаний, может применяться, как у детей, так и у взрослых, обладает высокой универсальностью и информативностью, а при диагностике некоторых заболеваний является практически безальтернативным и ключевым методом диагностики (например, при боковом амиотрофическом склерозе и болезнях двигательного нейрона, полинейропатиях и т.д.). Принципиально ЭНМГ делится на два вида: симуляционная и игольчатая. При выявлении системного поражения периферических нервов необходимо уточнить тип патологического процесса (аксональный или демиелинизирующий).
Основные критерии аксонального процесса по ЭНМГ: снижение амплитуды М-ответа; нормальная или незначительно сниженная скорость проведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов; наличие блоков, проводящих возбуждение; увеличение амплитуды F-волн, появление крупных F-волн с амплитудой, превышающей 5% амплитуды М-ответа.
Основные критерии демиелинизующего процесса по ЭНМГ: снижение скорости проведения возбуждения по моторным и сенсорным аксонам периферических нервов (на руках менее 50 м/с, на ногах менее 40 м/с); увеличение длительности и полифазия М-ответа; увеличение резидуальной латентности (более 2,53 м/с); наличие блоков проведения возбуждения; расширение диапазона латентности F-волн.
Цель игольчатой ЭНМГ при полиневропатии - выявить признаки текущего денервационно-реиннервационного процесса. Исследуют чаще всего дистальные мышцы верхних и нижних конечностей (например, переднюю большеберцовую мышцу, общий разгибатель пальцев), а при необходимости и проксимальные мышцы (например, четырехглавую мышцу бедра).
Необходимо помнить, что первые признаки денервационного процесса появляются не ранее чем через 2-3 нед после начала заболевания, а признаки реиннервационного процесса - не ранее чем через 4-6 нед. Поэтому в ранних стадиях синдрома Гийена-Барре (СГБ) игольчатая ЭНМГ не выявляет патологических изменений. В то же время проведение ее оправданно, так как выявление скрыто текущего денервационно-реиннервационного процесса помогает в дифференциальной диагностике ХВДП и СГБ в спорных случаях.
Электронейромиография может предполагать исследование отдельного нерва, отдельной мышц, группы нервов и мышц, только верхних и/или только нижних конечностей и т.д., в зависимости от того каков спектр дифференциальной диагностики в каждом конкретном случае. Когда пациента направляют на выполнение ЭНМГ самое главное правильно поставить задачу перед врачом, выполняющим данное исследование. Для этого важно в направлении указать предполагаемый диагноз, указать какой вид ЭНМГ необходимо выполнить и в каком объеме.
Выполнение ЭНМГ требует высокого профессионализма от специалиста функциональной диагностики - соблюдение алгоритма процедуры, всеобъемлющего знания анатомии нервов и мышц, клинического мышления, знания электрофизиологических критериев и оценочных параметров при широком спектре патологий. Данные полученные при ЭНМГ в обязательном порядке важно сопоставлять с результатами неврологического осмотра и других лабораторных и инструментальных исследований.
Лечение полинейропатий зависит от лежащей в основе причины и может включать иммунотерапию, снижение факторов риска, симптоматическое
лечение и генную терапию, такую как недавно разработанная терапия семейной амилоидной полинейропатии интерферирующей РНК и антисмысловыми нуклеотидами. Кроме того, важным аспектом при любом варианте полинейропатии являются реабилитационные мероприятия - лечебная физкультура, физиотерапия, рефлексотерапия, психотерапия, эрготерапия и мн. др.
В дальнейших публикациях на нашем канале мы будем более подробно рассказывать о методах профилактики, диагностики, лечения и реабилитации при различных вариантах полинейропатии.
Благодарим за помощь в подготовке материала членов Экспертного Совета Ассоциации развития реабилитации, физиотерапии и абилитации (АРРФА), а также сотрудников неврологического отделения №2 клиники НИИ неврологии ФГБОУ ВО "ПСПбГМУ им. акад. И.П. Павлова" МЗ РФ
