Феохромоцитома – это особая гормоно-производящая опухоль доброкачественного или злокачественного характера, которая вырабатывает гормоны надпочечников, особенно адреналин и норадреналин. Чаще всего развивается феохромоцитома надпочечника, хотя могут быть и атипичные локализации в нервных сплетениях, брюшной полости, в области шеи или головы.
Выявляется такая опухоль в молодом возрасте – около 20-40 лет, при выявлении у детей чаще страдают мальчики. Обычно опухоль имеет доброкачественный характер, хотя могут быть и злокачественные варианты с продукцией еще и дофамина, метастазированием в другие органы и лимфоузлы.
Феохромоцитома – причины
Чаще всего точные причины феохромоцитомы выявить не удается, но считается, что она может быть проявлением особого синдрома, когда возникают множественные эндокринные опухоли. В некоторых случаях прослеживается семейное наследование опухоли по аутосомно-доминантному типу.
За счет того, что феохромоцитома является гормонально-активной опухолью, она становится одной из причин стойкого повышения артериального давления. Проявления опухоли обусловлены действием на тело больного избытка гормонов надпочечников – дофамина, адреналина и норадреналина.
Дополнительно эта опухоль может производить и другие гормоны. Феохромоцитома – это опухоль в оболочке с хорошим кровоснабжением, достигающая размеров до 5 см, и степень активности гормонов опухоли не зависит от размеров образования.
Феохромоцитома - симптомы
Одним из самых стабильных и постоянных признаков феохромоцитомы является артериальная гипертензия, которая может быть стабильной, с постоянно высоким давлением, или протекает по типу кризов.
· При кризовой форме происходит резкий выброс гормонов надпочечником, и давление быстро и резко повышается. В межприступный период оно может опускаться до нормального или держаться на повышенных цифрах.
· При безкризовой форме выделение гормонов стабильно повышено, происходит повышение давления до высоких цифр и длительное его сохранение повышенным.
Проявления гипертонического криза при наличии феохромоцитомы выраженные, возникают как сердечно-сосудистые симптомы, так и неврологические, психические, обменные и желудочно-кишечные. При кризе типично проявление:
· Выраженного беспокойства.
· Дрожи, страха и озноба, сильной потливости.
· Выраженной головной боли и бледности кожи.
· Судорог, сухости во рту, тошноты со рвотой.
· Болей в сердце, нарушений ритма сердца, сердцебиений.
· Изменений формулы крови с лейкоцитозом и лимфоцитозом, повышением глюкозы крови и количества эозинофилов.
Длительность криза до нескольких часов с типичным окончанием в виде резкого снижения давления вплоть до выраженной гипотонии. При этом формируются сильное потоотделение и очень обильное мочеиспускание крайне светлой мочой, сильная разбитость и слабость.
Криз может быть спровоцирован любым внешним или внутренним раздражителем – эмоциональными переживаниями, физическими нагрузками, перегреванием или замерзанием, проведением прощупываний живота или резкими движениями, травмами, приемом алкоголя или лекарств.
Приступы могут возникать с различной частотой – от одного за пару недель или месяцев до нескольких приступов за день. Самым опасным при феохромоцитоме может стать наличие серьезных осложнений, таких как:
· Инсульты.
· Кровоизлияния в область сетчатки.
· Отек легких.
· Почечная недостаточность.
· Инфаркт миокарда.
· Аневризмы аорты.
· Катехоламиновый шок со сменой приступов повышения и понижения давления, которые никак не поддаются корректировке.
При стабильной форме феохромоцитома дает симптомы по нарастающей – с постоянно повышенным давлением, прогрессирующими нарушениями работы почек, глазного дна и миокарда, проблемами настроения, повышением возбудимости, сильной утомляемостью и головной болью.
Может также возникать вторичный сахарный диабет, желчекаменная болезнь, нейрофиброматоз, синдром Иценко-Кушинга.
При злокачественной феохромоцитоме симптомы проявляются прогрессирующе – дополняются боли в животе, сильное похудение с метастазами в отдаленные органы.
Феохромоцитома – диагностика
Если подозревается феохромоцитома, диагностика проводится по определенному алгоритму:
· Осмотр пациента с измерением давления, проведением множественных диагностических тестов, проведение прощупывания живота.
· Осмотр глазного дна, консультация офтальмолога.
· Проведение ЭКГ.
· Проведение анализов крови и мочи с определением уровня катехоламинов в крови и моче. Определение глюкозы крови, белкового профиля, свертывания и других показателей.
· Проведение УЗИ и томографии брюшной полости с целью визуализации опухоли.
· Рентгенография грудной клетки.
· Сцинтиграфия надпочечника.
По результатам всех обследований выставляется диагноз опухоли и решается вопрос о ее лечении.
Феохромоцитома – лечение
Феохромоцитома в основном лечится хирургическим путем, опухоль удаляется с предварительной подготовкой медикаментами, чтобы устранить проявления кризов и уменьшить тяжесть заболевания. Перед операцией проводится курс препаратов для уменьшения величины давления и уменьшения тахикардии: альфа и бета-адреноблокаторами. При гипертонических кризах дополнительно вводят препараты внутривенно.
Операцию при феохромоцитоме проводят путем полосного вмешательства, чтобы одновременно с удалением опухоли проверить – нет ли множественных опухолей вне надпочечника.
Обычно полностью удаляется надпочечник или даже оба надпочечника с целью предотвращения рецидивов. При злокачественной феохромоцитоме надпочечника после операции проводится дополнительно химиотерапия.
Прогноз при доброкачественной опухоли после операции благоприятный, давление нормализуется, общее состояние и качество жизни заметно улучшается.
