Мы рассмотрим одну из наиболее распространенных врожденных аномалий сердца — двухстворчатый аортальный клапан (ДАК). Эта патология встречается у 1-2% населения и имеет значительное клиническое значение, поскольку может приводить к серьезным осложнениям, таким как аортальный стеноз, недостаточность клапана и дилатация аорты, которые требуют своевременного медицинского вмешательства.
Что такое двухстворчатый аортальный клапан?
В норме аортальный клапан имеет три створки, которые обеспечивают односторонний поток крови из левого желудочка в аорту. При ДАК клапан состоит всего из двух створок. Эта аномалия возникает в период эмбрионального развития и встречается примерно у 1–2% населения.
Анатомия и физиология
Нормальная структура аортального клапана
Аортальный клапан в норме состоит из трех полулунных створок: правой коронарной, левой коронарной и некоронарной. Эти створки обеспечивают односторонний поток крови из левого желудочка в аорту, предотвращая обратный ток крови во время диастолы.
"коронарная" и "некоронарная" относятся к створкам аортального клапана, которые анатомически различаются в зависимости от их расположения относительно коронарных артерий, снабжающих кровью сердце.
Коронарные створки – это те створки аортального клапана, которые связаны с отверстиями (устьями) коронарных артерий. Эти артерии отходят от аорты непосредственно после выхода крови из сердца и снабжают кровью саму сердечную мышцу. У человека две коронарные створки:
Правая коронарная створка – связана с устьем правой коронарной артерии, которая снабжает кровью правую часть сердца.
Левая коронарная створка – связана с устьем левой коронарной артерии, которая снабжает кровью левую часть сердца.
Некоронарная створка – это третья створка аортального клапана, которая не имеет связи с коронарными артериями. Она расположена между правой и левой коронарными створками, но не участвует в кровоснабжении сердца через коронарные артерии.
Аномалии при ДАК
Двухстворчатый аортальный клапан отличается от нормального трехстворчатого строения тем, что у пациента с этой аномалией две из трех створок сливаются, образуя две функциональные створки вместо трех. Наиболее часто встречаются два типа слияния:
Слияние правой и левой коронарных створок – что вызывает раннюю дегенерацию клапана и прогрессирование стеноза.
Слияние правой коронарной и некоронарной створок – что также приводит к неравномерному распределению давления и способствует развитию патологий клапана и аорты.
Гемодинамические изменения
При дегенеративном аортальном клапанном стенозе (ДАК) происходят значительные гемодинамические изменения, вызванные нарушением структуры и функции клапана:
Турбулентные потоки крови – из-за деформации створок клапана кровоток становится турбулентным (вместо ламинарного), что создает дополнительную нагрузку на стенки аорты и левого желудочка.
Кальцификация клапана – с возрастом или в результате хронического воспаления происходит отложение кальция на створках аортального клапана. Кальцификация снижает подвижность створок, что усугубляет стеноз и ухудшает работу клапана.
Стеноз – сужение клапанного отверстия уменьшает площадь для прохождения крови из левого желудочка в аорту. Это увеличивает давление в левом желудочке, что приводит к его гипертрофии (утолщению мышечной стенки) для преодоления повышенного сопротивления.
Недостаточность клапана – неполное смыкание створок клапана вызывает регургитацию (обратный ток крови) в левый желудочек. Это увеличивает объем работы сердца и вызывает его перегрузку, что в конечном итоге может привести к сердечной недостаточности.
Эти изменения могут со временем привести к ухудшению насосной функции сердца, вызывая симптомы, такие как одышка, боли в груди и головокружения.
Влияние на сердце и аорту
Гипертрофия левого желудочка: компенсаторная реакция на повышенную нагрузку.
Дилатация аорты: из-за измененного потока крови и структурной слабости стенки аорты.
Риск разрыва или расслоения аорты: особенно в области восходящего отдела.
Эта аномалия приводит к неравномерному распределению нагрузки на клапанные створки и аорту.
Влияние на сердце и аорту
- Гипертрофия левого желудочка: компенсаторная реакция на повышенную нагрузку.
- Дилатация аорты: из-за измененного потока крови и структурной слабости стенки аорты.
- Риск разрыва или расслоения аорты: особенно в области восходящего отдела.
Симптомы у пациентов
Пациенты с ДАК могут долгое время не предъявлять жалоб. Однако по мере прогрессирования патологии появляются:
- Одышка: сначала при физической нагрузке, затем в покое.
- Боли в груди: ангинозного характера.
- Головокружения и обмороки: вследствие снижения сердечного выброса.
- Утомляемость: снижение переносимости физической нагрузки.
Физикальные признаки
- Шумы в сердце: систолические или диастолические, лучше выслушиваются во втором межреберье справа.
- Пульсация в яремных венах: при выраженной недостаточности клапана.
- Изменения артериального давления: повышенное систолическое и пониженное диастолическое давление.
Диагностика ДАК
Эхокардиография
- Трансторакальная эхокардиография (ТТЭ): первичный метод диагностики, позволяет визуализировать клапан и оценить его функцию.
- Трансэзофагеальная эхокардиография (ТЭЭ): дает более детальную информацию, особенно при плохом качестве изображения на ТТЭ.
Магнитно-резонансная томография (МРТ)
- Используется для оценки размера и структуры аорты.
- Позволяет детально изучить анатомию клапана и прилегающих структур.
Компьютерная томография (КТ)
- КТ-ангиография: высокое разрешение для оценки кальцификации клапана и состояния коронарных артерий.
- Полезна при планировании хирургического вмешательства.
Другие диагностические методы
- Электрокардиография (ЭКГ): может показать признаки гипертрофии левого желудочка.
- Рентгенография грудной клетки: выявляет расширение тени сердца или аорты.
- Катетеризация сердца: для точного измерения градиента давления на клапане.
Осложнения
- Кальцификация створок приводит к их неподвижности.
- Градиент давления между левым желудочком и аортой увеличивается.
- Симптомы: одышка, стенокардия, обмороки.
- Регургитация крови в левый желудочек.
- Увеличение объема работы сердца ведет к его дилатации.
- Симптомы: сердцебиение, пульсация в шее и голове.
- Дилатация восходящей аорты из-за слабости стенки.
- Риск разрыва или расслоения повышен.
- Неотложное состояние, требующее срочного вмешательства.
Инфекционный эндокардит
- Повышенный риск из-за турбулентного кровотока.
- Профилактика: антибиотикопрофилактика перед инвазивными процедурами.
Лечение ДАК
Консервативное наблюдение
- Регулярный мониторинг: эхокардиография каждые 1–2 года.
- Контроль симптомов: информирование пациента о признаках ухудшения.
Медикаментозная терапия
- Антигипертензивные препараты: ингибиторы АПФ, бета-блокаторы.
- Диуретики: при признаках сердечной недостаточности.
- Антибиотикопрофилактика: для предотвращения эндокардита.
Хирургическое лечение
- Пластика клапана: сохранение собственного клапана пациента.
- Показания: молодые пациенты без выраженной кальцификации.
-Гомографт
Замена клапана
- Механические протезы: долговечны, требуют пожизненной антикоагуляции.
- Биопротезы: не требуют антикоагуляции, но имеют ограниченный срок службы.
- При аневризме: замена пораженного участка аорты.
- Комбинированные операции: при одновременном поражении клапана и аорты ( «Русский кондуит»)
Прогноз и качество жизни
- Ранняя диагностика и лечение улучшают прогноз.
- Современные хирургические методы позволяют пациентам вести активный образ жизни.
- Соблюдение рекомендаций врача является ключевым для предотвращения осложнений.
Двухстворчатый аортальный клапан — серьезная патология, требующая внимания как врача, так и пациента. Важно проводить своевременную диагностику, регулярное наблюдение и при необходимости — оперативное лечение. Комбинация знаний, опыта и современного оборудования позволяет нам эффективно управлять этой проблемой и обеспечивать пациентам высокое качество жизни.
