Кавернозная мальформация (Кавернома)

Кавернозная мальформация (Кавернома) – доброкачественная сосудистая гамартома с наличием кровоизлияний, не содержащая нервной ткани. Состоит из скоплений тесно расположенных и соединенных между собой незрелых кровеносных сосудов («каверн»). Кровоизлияния различной давности внутри образования. Динамические характеристики кавернозной мальформации меняются в широком диапазоне (увеличение, регресс, формирование de novo).

Визуализация (общие характеристики):

• Диагностический критерий: признак «шара из попкорна» с замкнутым гипоинтенсивным ободком из гемосидерина на Т2 ВИ;
• Локализация:

- кавернозные мальформации могут локализоваться в любом участке тела;

- наиболее частая локализация – головной мозг: полушария > ствол мозга, мозжечок;

- в спинном мозге встречаются редко (чаще у пациентов с синдромом множественных каверном).

• Размеры:

- размеры каверном варьируют от микроскопических до гигантских (6 см);

- большинство из них имеют размер 0,5-4,0 см.

• Морфология:

- дискретное, дольчатое объемное образование, состоящее из переплетенных сосудов;

- полости вариабельного строения содержат продукты эволюции крови на различных стадиях.

МРТ (лучший инструмент визуализации):

• Т1 ВИ - вариабельны внешние признаки (в зависимости от наличия кровоизлияния/его стадии):

- наиболее часто: признак «шара из попкорна», представляющий собой содержащие кровь полости со смешанным гипер-гипоинтенсивным сигналом;

- менее часто: острое кровоизлияние (неспецифично).

• Т2ВИ – наиболее типично сетчатое, напоминающее попкорн образование:

- сигнал смешанной интенсивности от ядра образования, замкнутый гипоинтенсивный ободок гемосидерина;

- полости, заполненные кровью с границей раздела жидкость-жидкость.

• Flair – может определяться перифокальный отек при острых кровоизлияниях.
• Т2* GRE – выраженный эффект «восприимчивости» (гипоинтенсивные участки). При множественных каверномах – многочисленные точечные гипоинтенсивные фокусы («черные точки»). Программа выбора для выявления гемосидерина на МРТ. Ободок гемосидерина в прилегающей паренхиме мозга может быть достаточно широким и нечетким, превышающим размеры каверномы (по типу расплывшихся чернил), особенно при перманентных кровоизлияниях в каверному.
• Постконтрастное Т1 – контрастирование минимальное или отсутствует (может обнаруживаться ассоциированная венозная мальформация).

КТ – изменения не обнаруживаются в 30-50% случаев. Визуализируется - хорошо очерченное округлое/овоидное гиперденсное образование.

Дифференциальный диагноз.

Образование по типу «шара из попкорна»:

• артериовенозная мальформация;
• новообразование с геморрагическим компонентом;
• кальцифицированное новообразование.

Множественные «черные точки»:

• старая травма;
• гипертензивные микрокровоизлияния;
• амилоидная ангиопатия;
• капиллярные телеангиоэктазии.

Наиболее распространенная комбинированная сосудистая аномалия – кавернома+венозная аномалия развития.

Стадирование и классификация (классификация по Zabramski):

• Тип 1 = подострое кровоизлияние (гиперинтенсивное на Т1, гипер- или гипоинтенсивное на Т2);
• Тип 2 = смешанная интенсивность сигнал на Т1 и Т2, а также кровоизлияния на различных стадиях эволюции (классический признак «шара из попкорна»);
• Тип 3 = хроническое кровоизлияние (сигнал от гипо- до изоинтенсивного на Т1 и Т2);
• Тип 4 = петехиальные микрокровоизлияния («черные точки») – трудно обнаружить на всех последовательностях, кроме GRE.

Клиническая картина

Наиболее частые признаки/симптомы:

• судорожные приступы (50%);
• неврологический дефицит (25%) – может прогрессировать;
• симптомы отсутствуют (20%).

Пик выявления – 40-60 лет; может выявляться в детстве. Каверномы могут встречаться в любой этнической группе.

Течение и прогноз

Широкий диапазон вариантов динамики каверном (возможно прогрессирование, увеличение в размерах, регрессирование). Лучевая терапия может «акселерировать» процесс формирования образования. Склонность к росту посредством повторных кровоизлияний в каверному (вероятность повторного кровоизлияния изначально высока, но уменьшается после 2-3 лет). При семейных формах каверном имеется особенно высокий риск кровоизлияний, формирования новых образований.

Примеры каверном в практике врача рентгенолога (МРТ):

Рис. 1. Т2 корональная проекция, Т1 аксиальная проекция [верхний ряд, слева направо] и Т2 hemo аксиальная проекция, Т2 flair аксиальная проекция [нижний ряд, слева направо]. В левой гемисфере мозжечка определяется дополнительное образование округлой формы, с четким контуром, неоднородной внутренней структурой (изоинтенсивное наТ2 и Т1), окруженное неровным тонким ободком гемосидероза, гипоинтенсивное в режиме Т2 hemo, без признаков перифокальной инфильтрации, размерами 0,62х0,55х0,5 см (кавернома).

Рис. 2. Т2 hemo аксиальная проекция и Т2 корональная проекция [верхний ряд, слева направо] и , Т1 аксиальная проекция, Т1 аксиальная проекция после введения контрастного препарата [нижний ряд, слева направо]. В передне-базальных отделах правой лобной доли выявлено округлой формы образование с четкими, фестончатыми контурами, без перифокальной реакции, слабогиперинтенсивное на Т2, слабогипоинтенсивное на Т1, с наличием внутренних множественных перегородок и ободка гемосидерина, резко гипоинтенсивное в режиме Т2 hemo, размерами 1,6х1,4х1,2 см (кавернома); с признаками неравномерного нерезко выраженного накопления контрастного препарата в центральных отделах.

Рис. 3. Т2 flair аксиальная проекция, Т1 аксиальная проекция после введения контрастного препарата [верхний ряд, слева направо], Т2 hemo аксиальная проекция и Т2 корональная проекция [нижний ряд, слева направо]. В белом веществе левой лобной определяется наличие дополнительного образования - каверномы - неоднородной структуры, с относительно четкими наружными контурами, гетерогенного МРС с признаками отложения гемосидерина, размером 1,4х1,2х1,8 см, а также с визуализацией обширной зоны вазогенного отека в лобной и теменной долях, с признаками нерезкого масс-эффекта в виде деформации прилежащих отделов левого бокового желудочка; с небольшим накоплением парамагнетика преимущественно в периферических отделах. Также определяются множественные каверномы в веществе головного мозга характерной сетчатой структуры, с относительно четкими наружными контурами, не усиливаются при контрастировании: в правой лобной доле, в области базальных ядер слева, в левой височной доле (а также - в правой затылочной доле, в правой гемисфере мозжечка, в левых отделах моста – не представлены на данных изображениях) [у данного пациента в анамнезе радиохирургическое лечение каверномы левой лобной доли].

Список литературы:

1. Лучевая диагностика. Головной мозг / Анна Г.Осборн, Карен Л.Зальцман, Мирал Д.Завери; перев. с англ. – М.: Издательство Панфилова, 2018. – 1198 с.: илл.