Чем примечательная эта история? Во-первых, все закончилось хорошо, что само по себе замечательно. Во-вторых, случай довольно редкий. И, в-третьих, как обычно, до наступления беременности никто не почесался. Это очень характерно для Московской области. Несмотря на очевидную близость к крупнейшим и лучшим клиникам страны, уровень медицины в МО по-прежнему удручающе низок.
Героине этой волшебной истории 30 лет. С 18-летнего возраста (2004 г) ее беспокоили нерегулярные менструации, в связи с чем девушка обращалась к гинекологу по месту жительства. Вроде бы какое-то обследование проводилось, но ничего не нашли и ничего не лечили. Месячные так и приходили нерегулярно, но девушка сочла вопрос закрытым.
Через 6 лет (24 года - 2010 г) девушка как-то стремительно растолстела. За 6 мес в весе прибавила порядка 20 кг. В это же время появился рост волос на лице, в области ареол молочных желез, внутренней поверхности бедер и белой линии живота. Стали легко появляться синяки, а артериальное давление повышалось до 170/120 мм рт. ст.
По месту жительства проведено обследование: уровни лютеинизирующего гормона (ЛГ), фолликулостимулирующего (ФСГ), эстрадиола, дегидроэпиандростерона-сульфата (ДЭА-С), прогестерона, тестостерона, пролактина были в пределах нормы.
Неоднократно до 2014 г. определялся уровень кортизола в крови утром, который был в пределах нормальных значений. Просто обожаю эти попытки диагностики с помощью исследования сывороточного кортизола.
Исследование кортизола крови вне пробы с дексаметазоном нецелесообразно!
Тем не менее, однократно определили уровень адренокортикотропного гормона (АКТГ), который оказался сниженным (<5 пг/мл, норма – 5–46 пг/мл). Думаете сделали какие-то выводы? Да ничуть. Просто еще разок покормили коммерческую лабораторию.
В 2014 г. у пациентки наконец-то нашли болезнь – сахарный диабет 2-го типа. Назначили метформин 2000 мг/сут, на фоне которого гликированный гемоглобин (HbA1c) был в пределах 6–7%. С декабря 2015 г. менструации полностью прекратились, но пациентку это не особенно напрягло. В марте 2016 г она, наконец-то, обратилась к гинекологу, который - па-бам! - диагностировал беременность!
Если небеременная толстая женщина с сахарным диабетом-2 и артериальной гипертензией мало кого волновала, то беременность резко изменила ситуацию. Материнская смерть – это не шуточки. Были приложены определенные усилия и пациентку госпитализировали в отделение терапевтической эндокринологии ГБУЗ МО «МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского» для коррекции сахароснижающей и гипотензивной терапии. Срок беременности к этому моменту составил 15 недель.
При поступлении пациентка предъявляла жалобы на сухость во рту, учащенное обильное мочеиспускание, жажду, жгучие боли в области сердца, возникающие при эмоциональном стрессе или повышении артериального давления, слабость, легкое образование гематом, избыточный рост волос на лице, отечность и округление лица, отеки голеней и стоп.
При осмотре в отделении: рост – 156 см, масса тела – 78,2 кг (до беременности – 76 кг, индекс массы тела (ИМТ) – 31,2 кг/м2). Подкожно-жировая клетчатка развита избыточно, распределена неравномерно, с преимущественным отложением в области живота, а также с отложением над VII шейным позвонком; стрии бледные, короткие и узкие. Отмечены округление и гиперемия лица, гирсутизм (12 баллов по шкале Феримана – Голвея). Голени и стопы отечны. Онихомикоз. АД – 130/90 мм рт. ст. В остальном по органам и системам без особенностей.
Наконец-то был заподозрен гиперкортицизм, в связи с чем было проведено дополнительное обследование. Дважды выявлено повышение уровня свободного кортизола в суточной моче (1475 и 1511 нмоль/сут при норме 138,0–524,4 нмоль/сут), повышение уровня кортизола в крови с нарушением суточного ритма секреции (утром – 868 нмоль/л (норма – 190–650 нмоль/л), вечером – 995 нмоль/л (норма – 50–350 нмоль/л)). Также выявлен сниженный уровень АКТГ плазмы (<1,11 пмоль/л как в 08:00, так и в 23:00 (норма – 1,5–11).
По данным магнитно-резонансной томографии (МРТ) в области левого надпочечника выявлено объемное образование округлой формы с ровными, четкими контурами, однородной структуры, размерами 32 х 30 мм.
Таким образом, по данным лабораторно-инструментального обследования был подтвержден АКТГ-независимый синдром Иценко-Кушинга (кортикостерома левого надпочечника).
Лечение: пациентку перевели на инсулин, для коррекции артериальной гипертензии дали метилдопу. После компенсации в мае 2016 г. в отделении хирургической эндокринологии ГБУЗ «МО МОНИКИ им. М.Ф. Владимирского» выполнена эндоскопическая левосторонняя адреналэктомия. При гистологическом исследовании: смешанно-клеточная (хромофобная и эозинофильная) аденома коры надпочечника (Weiss 1 балл). В раннем послеоперационном периоде в связи с нестабильностью АД и высокой вероятностью развития надпочечниковой недостаточности была начата заместительная терапия глюкокортикоидами. После операции уменьшена доза инсулина продленного действия и гипотензивных препаратов. Выписана в стабильном состоянии под наблюдение специалистов ГБУЗ «МО МОНИИАГ».
Состояние оставалось стабильным до родов: доза инсулина не увеличивалась, однако потребовалась коррекция гипотензивной терапии, и после 25-й нед. беременности больная принимала амлодипин и атенолол, доза гидрокортизона была снижена с 20 мг/сут до 15 мг/сут.
С учетом тяжелой первичной хронической фетоплацентарной недостаточности, синдрома задержки развития плода 3-й степени, выраженного маловодия и высокого перинатального риска у беременной в доношенном сроке гестации 38 нед. 15.09.2016 г. было проведено оперативное родоразрешение. Извлечен доношенный мальчик весом 1900 г, ростом 44 см, оценка состояния по шкале Апгар – 7/8 баллов, имелись задержка внутриутробного роста 3-й степени и гипотрофия 2-й степени. Лабораторных и клинических симптомов гипогликемии и надпочечниковой недостаточности у новорожденного не было. В послеоперационном периоде пациентке была отменена инсулинотерапия, гликемия оставалась в пределах нормы, доза гидрокортизона была снижена до 10 мг/сут.
При контрольном визите в нашу клинику (через 3 мес. после родоразрешения) данных за нарушение углеводного обмена по результатам орального глюкозо-толерантного теста не получено, вес снизился на 9 кг (до 69 кг), уменьшилась выраженность гирсутизма (до 6 баллов). Гидрокортизон и гипотензивные препараты отменены. Состояние пациентки стабильное, ребенок растет и развивается соответственно возрасту.
Выводы? Какие тут могут быть выводы. МОНИКИ и МОНИИАГ сработали отлично. Все живы и почти здоровы. Но весь этот врачебный подвиг никому бы не понадобился, если бы кто-то на территории включил мозги, а не отфутболил толстую усатую девочку с повышенным давлением.
Приходите дружить в Телеграм и ВК, там квизы о здоровье, разбор клинических случаев и еще много всего интересного.
Источник: РМЖ № 22 от 2017 г
