Множественная миелома (миеломная болезнь) – злокачественное заболевание системы кроветворения, характеризующееся неконтролируемым ростом плазматических клеток и продукцией ими моноклональных иммуноглобулинов.
Этиопатогенез
Множественная миелома относится к группе лимфопролиферативных заболеваний. Возникает в результате малигнизации одного из клонов В-лимфоцитов. При этом происходит неконтролируемый рост и накопление опухолевых плазматических клеток в костном мозге, а также выработка ими большого количества моноклональных иммуноглобулинов одного класса.
Чаще всего встречаются IgG и IgA миеломы. Реже - IgD и IgE. Опухолевые клетки инфильтрируют костный мозг, разрушают кости скелета, подавляют нормальный гемопоэз.
Распространенность и факторы риска
Множественная миелома составляет около 10% всех гемобластозов. Чаще болеют люди старше 60 лет.
Факторы риска:
- Ионизирующее облучение.
- Длительный профессиональный контакт с химическими веществами.
- Иммунодефицитные состояния.
- Некоторые вирусные инфекции.
- Наследственная предрасположенность.
Клинические проявления
Ведущие симптомы:
- Боли в костях, патологические переломы из-за остеопороза.
- Слабость, утомляемость, вызванные анемией.
- Повышенная склонность к инфекциям.
- Почечная недостаточность при поражении почек.
- Гиперкальциемия, обусловленная высвобождением кальция из костей.
Диагностика
- Анализы крови и мочи (анемия, повышенный уровень СОЭ, протеинурия Бенс-Джонса).
- Рентгенография и МРТ костей для выявления остеолитических очагов.
- Биопсия костного мозга.
- Иммунофиксация белка.
- Определение уровня моноклонального белка.
Лечение
- Химиотерапия в различных режимах.
- Глюкокортикоиды.
- Лучевая терапия для обезболивания.
- Аутологичная трансплантация стволовых клеток.
- Поддерживающая терапия, коррекция осложнений.
Прогноз зависит от стадии заболевания, общего состояния пациента, эффективности терапии. Медиана выживаемости составляет около 5 лет. Ранняя диагностика и своевременное комплексное лечение улучшают прогноз.
