Болезнь Альцгеймера

Болезнь Альцгеймера - это прогрессирующее нейродегенеративное заболевание, которое приводит к снижению познавательной способности, нарушению возможности выполнять повседневную деятельность и ряду поведенческих и психологических состояний

Эпидемиология

Болезнь Альцгеймера преимущественно поражает людей в возрасте старше 65 лет, с большей частотой развития у женщин (Ж:М=2:1). Деменция по Альцгеймеровскому типу распространена у 1-2% населения в возрасте 65-70 лет и удваивается каждые пять лет. Семейные формы заболевания встречаются в 5-10% случаев. В связи с общемировым увеличением продолжительности жизни деменция по Альцгеймеровскому типу становится значимой медико-социальной проблемой. Магнитно-резонансная томография в данном случае позволяет достаточно рано определится с генезом когнитивных нарушений и продлить приемлемое качество жизни людей с такими изменениями.

Клинические проявления

Постепенное начало и прогрессирование нарушения памяти, которое начинается с минимальных когнитивных нарушений (MCI) и прогрессирует до дефицита памяти на недавние события, нарушение ориентации, суждений, принятия решений и способности к самообслуживанию. Чувствительность клинических критериев для деменций любого типа превышает 90%, но специфичность для болезни Альцгеймера низка и составляет не более 70%.

Другие нейродегенеративные процессы, ведущие к деменции, также показывают сходное снижение когнитивных функций и могут имитировать болезнь Альцгеймера при использовании одних только клинических критериев, поэтому нейровизуализации отдаётся повышенное значение.

Классификация

Виды:

• Болезнь Альцгеймера с ранним началом – встречается у лиц с манифестацией заболевания до 65 лет, с этой формой заболевания наиболее часто ставят диагноз в возрастном диапазоне 40-60 лет. Встречается в 5% случаев, пациенты с синдромом Дауна имеют наибольший риск развития ранней формы.
• Болезнь Альцгеймера с поздним началом – наиболее распространенная форма болезни, поражающая лиц старше 65 лет, может быть связана с наследственной предрасположенностью или возникать спорадически.

Наиболее часто для определения степени прогрессирования болезни Альцгеймера используются стадии по Braak (1991):

1. Начальные стадии – I-II: поражение локализуется в энторинальной коре и прилежащих областях, клинически коррелирует с субъективным или объективным ухудшением памяти на недавние события, умеренной пространственной дезориентацией, но с сохранением общего когнитивной функционирования без или с минимальным нарушением повседневной деятельности;
2. Промежуточные (лимбические) стадии – III-IV: вовлекается гиппокамп, миндалевидные тела и ассоциативная кора, коррелирует с замедлением реакций, затруднениями в поиске слов, дезориентацией во времени и пространстве и ослабленной концентрацией внимания;
3. Поздние стадии – V-VI: вовлечение неокортекса, связанного с двигательными и сенсорными областями, возникают нарушения в распознавании предметов, снижение перцептивных и моторных навыков.

МРТ-семиотика

Т1, Т2 взвешенные изображения: истончение извилин, расширение борозд и боковых желудочков (рис. 1), диспропорциональное поражение гиппокампов и энторинальной коры в медиальных отделах височных долей (рис. 2), а также задних отделах поясной извилины.

Индекс атрофии медиальных отделов височной доли (индекс MTA – medial temporal atrophy).

Основан на критериях:

1. Ширины хориоидальной щели;
2. Ширины височного рога бокового желудочка;
3. Высоты гиппокампа.

Значения индекса:

0 – отсутствие цереброспинальной жидкости вокруг гиппокампов;

1 – небольшое расширение хориоидальной щели;

2 – умеренное расширение хориоидальной щели, небольшое расширение височного рога и не выраженное уменьшение высоты гиппокампа;

3 – заметное расширение хориоидальной щели, умеренное расширение височного рога и умеренное уменьшение высоты гиппокампа;

4 - значимое расширение как хориоидальной щели, так и височного рога бокового желудочка, атрофия и потеря структуры гиппокампа.

Патологичны значения индекса  >2 в возрасте до 75 лет и >3 в возрасте старше 75 лет (рис. 3).

Рис. 1. Т1 DRIVE, прицельное мелкосрезовое исследование височных долей в корональной плоскости, уменьшение в размерах гиппокампов и компенсаторное локальное расширение височных рогов боковых желудочков (узкие стрелки), а также компенсаторное расширение Сильвиевых щелей (широкие стрелки).

Рис. 2. Т2-ВИ в аксиальной плоскости, расширение височных рогов боковых желудочков с непропорциональными атрофическими изменениями височных долей (широкие стрелки) при интактных затылочных долях (узкие стрелки).

Рис. 3. Шкала атрофии медиальных отделов височной доли (MTA-шкала), используемая при когнитивных нарушениях для оценки изменений при болезни Альцгеймера.

Помимо первичной диагностики магнитно-резонансная томография оказывает существенную помощь в осуществлении дифференциального диагноза данной патологии от других состояний, протекающих с атрофическими изменениями веществ головного мозга.

Дифференциальный диагноз.

1. Мезиальный темпоральный склероз;
2. Случаи обратимой деменции: злоупотребление алкоголем (недостаток тиамина), эндокринопатии (н-р., гипотиреоидизм), дефицит витамина В12, депрессия («псевдодеменция»), нормотензивная гидроцефалия, объёмные образования (хроническая субдуральная гематома, опухоли);
3. Лобно-височная дегенерация (болезнь Пика);
4. Сосудистая деменция;
5. Деменция с тельцами Леви;
6. Кортикобазальная дегенерация;
7. Болезнь Крейтцфельда-Якоба;
8. Амилоидная ангиопатия.

Рис. 4. МРТ головного мозга при мезиальном темпоральном склерозе:

а) Т2-ВИ, выраженная гиппокампальная атрофия (изогнутая синяя стрелка), расширение височного рога (широкая синяя стрелка), атрофические изменения свода мозга слева (узкая синяя стрелка) и левого сосцевидного тела (белая стрелка);

б) Т2-ВИ, гиперинтенсивный сигнал от правого гиппокампа (узкая белая стрелка), посттравматические кистозно-глиозные изменения в правой лобной доли вследствие падения во время эпилептического припадка.

Рис. 5. МРТ при хронической ишемии головного мозга с развитием сосудистой деменции:

а) T2 Flair, гиперинтенсивные очаги глиоза в мосте мозга;

б) T2 Flair, перивентрикулярные очаги глиоза (синие изогнутые стрелки), лакунарные кисты с перифокальным глиозом (синие прямые стрелки);

в) T2 Flair,субкортикальный гиперинтенисивный очаг глиоза (белая узкая стрелка), лакунарная киста (белая широкая стрелка), кистозно-глиозные изменения как последствия кортикального инсульта;

г) T2 Flair, сливные очаги глиоза в белом веществе лобных долей (красная стрелка), очаги глиоза, прилежащие к зонам перивентрикулярного лейкоареоза (синяя стрелка).

Рис. 6. Субдуральная гематома левого полушария (хронический период).

Позиционирование срезов при диагностическом поиске болезни Альцгеймера имеет свои особенности (более тонкие, чем в стандартных случаях, срезы, несколько иной угол наклона плоскостей сканирования), именно поэтому так важны направления от лечащего врача с указанием на необходимость подтверждения или исключения диагноза.

Данные программы позволяют более детально оценить атрофические изменения в височной доле и оценить степень изменений.

Рис. 7. Выставление корональных срезов перпендикулярно височной доле.

Рис. 8. Выставление аксиальных срезов параллельно височной доле.

МРТ в настоящее время придается большое значение в диагностике болезни Альцгеймера. Этот метод исследования помогает в дифференциальной диагностике с сосудистыми церебральными поражениями, опухолями, гематомами, воспалительными заболеваниями головного мозга, которые также могут приводить к деменции.

Список использованной литературы и источников.

1. Brain imaging with MRI and CT: an image pattern approach / [edited by] Zoran Rumboldt et al. 1st edition. Cambridge University Press, New York, 2012. – P. 415. ISBN: 978-0-521-11944-3.
2. Diagnostic imaging. Brain / [edited by] A. Osborn, Karen L. Salzman, and Miral D. Jhaveri. 3rd edition. Elsevier. Philadelphia, 2016. – P.1213. ISBN: 978-0-323-37754-6.
3. Imaging of the Brain / [edited by] Thomas P. Naidich, Mauricio Castillo 1st edition. Elsevier. Philadelphia, 2013. – P.1052. ISBN: 978-1-4160-5009-4.
4. Magnetic resonance imaging of brain and spine / [edited by] Skott W. Atlas. 5th edition. Walters Kluwer. Philadelphia, 2017. – P.2257. ISBN: 978-1-469-87320-6.
5. MR Neuroimaging: Brain, Spine, Peripheral Nerves / [edited by] Michael Forsting, Olav Jansen. 2nd edition. Georg Thieme Verlag KG, Stuttgart, 2017. – P.582. ISBN: 978-3-13-202681-0.
6. Osborn’s brain / [edited by] A. Osborn. 2nd edition. Elsevier. Philadelphia, 2017. – P.1372. ISBN: 978-0-323-47776-5.