Болезнь Пика является разновидностью сенильной деменции, наиболее часто встречается у людей старше пятидесяти, связана с патологическими образованиями в лобных и височных областях коры. Примерно вдвое чаще диагностируется чаще у женщин. По своим проявлением схожа с болезнью Альцгеймера, однако ее течение намного более злокачественное, а наблюдается она гораздо реже – всего у 1–2% пациентов пожилого возраста. Подробнее об этом заболевании расскажут наши эксперты.
Общая информация
Болезнь была выявлена в 1892 году чешским врачом-психиатром Альбертом Пиком. Он первым предположил, что недуг имеет наследственное происхождение. Изначально психиатрия не признавала эту патологию как самостоятельную нозологическую единицу, а рассматривала, как разновидность старческой деменции.
Некоторое время ее считали разновидностью заболевания Альцгеймера. Гораздо позже после проведенных патологоанатомических исследований были обнаружены характерные признаки, позволившие классифицировать болезнь Пика как отдельное заболевание.
Болезнь Пика у детей, подростков и молодых людей практически не встречается. Существует патология с похожим названием, но совершенно другой симптоматикой и развитием — болезнь Ниманна-Пика, поражающая преимущественно новорожденных детей и связанная с младенческой смертностью.
Причины возникновения
В основе недуга лежат дегенеративные процессы в лобных и височных областях мозга. Как правило, они более выражены в доминантном полушарии.
Причины возникновения болезни Пика до сих пор точно не выяснены. Существуют лишь предполагаемые возможные факторы, влияющие на его появление и развитие, среди которых:
- наследственность: вероятность манифестации выше в семьях, где уже болел кто-то из родственников;
- интоксикации: поражение нейронов головного мозга токсичными веществами в высокой концентрации — тяжелыми металлами и их производными, а также алкоголем;
- психические расстройства;
- черепно-мозговые травмы с последствиями в виде тяжелых необратимых органических поражений церебральной ткани;
- частое, чрезмерное либо неправильное применение наркоза;
- нейроинфекции и хирургические вмешательства, затрагивающие структуры мозга.
Симптомы и стадии
Признаки заболевания проявляются постепенно. При отсутствии лечения они приводят к прогрессирующей деменции и быстрой деградации личности. В зависимости от клинической картины выделяют 2 формы:
- Поведенческий тип. Активнее проявляются нарушения поведения, отклонения в речи возникают только через несколько лет.
- Речевой тип. Редко наблюдаемая форма, при которой сильно страдают в основном речевые функции, но сохраняются интеллектуальные.
Характерные симптомы:
- личностные изменения, деградация;
- когнитивные дисфункции: ухудшение памяти, внимания, расстройства речи;
- психоэмоциональная нестабильность;
- неспособность к чтению и письму;
- немотивированная агрессия или эйфория;
- расторможенность, пренебрежение социальными нормами и моральными устоями;
- отсутствие самоконтроля;
- депрессия с суицидальными намерениями и попытками;
- прогрессирующее слабоумие.
Заболевание протекает в несколько последовательных стадий.
Нарушения эмоционально-волевой сферы
Отмечается возникновение эгоистических наклонностей. Появляются расторможенность влечений и потеря контроля над своими поступками. Больной может вести себя асоциально, нарушать общественный порядок и нормы поведения, например, справлять большую и малую нужду в публичных местах и не испытывать за это угрызений совести. Также может воровать вещи, продукты в магазинах.
Пропадают навыки личной гигиены. Искажается пищевое поведение, индивид пытается съесть что-то несъедобное. При этом у таких пациентов зачастую снижена критика к своему состоянию, их объяснения собственных действий обычно выглядят как «не смог сдержаться» и «так получилось». Возможны булимия, повышенное сексуальное влечение.
Речевые особенности носят характер «заевшей граммофонной пластинки»: больной повторяет одни и те же шутки, истории, секреты. Эмоциональное состояние меняется в сторону эйфории либо апатии и депрессии.
Преобладание отдельных поведенческих проявлений или нарушений личности напрямую связано с локализацией поражений в коре больших полушарий.
Снижение когнитивных функций
В этой фазе все уже существующие симптомы усугубляются, а также появляются признаки слабоумия. Наблюдается так называемая сенсомоторная афазия: больной не способен четко сформулировать свои мысли и перестает воспринимать чужую речь. Теряются навыки чтения, письма и элементарного счета.
Также наблюдается агнозия — нарушение восприятия окружающего мира, трудности с целенаправленностью движений и последовательностью действий. Изредка определяется повышенная кожная чувствительность. Вначале когнитивные дисфункции проявляют себя эпизодически, затем все чаще и чаще — и в конце концов приводят к полной интеллектуальной деградации.
Выраженная глубокая деменция
На этой стадии возникает апраксия — пациенты становятся полностью обездвиженными. Они дезориентированы и неспособны к элементарному обслуживанию себя, поэтому нуждаются в круглосуточном присмотре.
Такое состояние рано или поздно приводит к летальному исходу, обычно от церебральной недостаточности либо от инфекций, развивающихся вследствие неподвижного образа жизни (наиболее часто встречаются инфицирование пролежней и застойная пневмония).
При речевом варианте развития наблюдается прогрессирующая афазия — до полного исчезновения спонтанной речи. На ранних этапах наиболее характерно затруднение с названиями предметов. Грамматика и беглость до определенного момента сохраняются, однако происходит обеднение речи, она становится малосодержательной из-за отсутствия в активном словаре существительных.
Диагностика и лечение
Диагноз устанавливает врач-психиатр или невролог. Для диагностики используются инструментальные методы: ЭЭГ, КТ, МРТ, ультразвуковая допплерография церебральных сосудов, эхоэнцефалоскопия, а также беседа с родственниками пациента и с ним самим. Важно дифференцировать патологию от других со схожей симптоматикой: болезни Альцгеймера, новообразований в лобных корковых долях, сосудистой деменции, артериовенозной мальформации, а также шизофрении.
Выявить недуг на ранних этапах довольно сложно. Поведенческие изменения, характерные для первой фазы, обычно принимаются родственниками больного за расстройства психики, поэтому они идут к психиатру. Когнитивные нарушения позволяют врачу-неврологу предположить возможность этой патологии только на второй стадии, когда разрушения в структурах головного мозга уже достаточно сильно выражены.
Лечение симптоматическое, направлено на предотвращение быстрого прогрессирования с утратой дееспособности. Пациенту назначаются антидепрессанты, мемантин, ноотропы, антихолинэстеразные средства. При агрессии прописывают нейролептики, такие как алимемазин и хлорпротиксен. На ранних стадиях хорошо работают поведенческая психотерапия и тренинг когнитивных навыков. На более поздних этапах полезны арт-терапия, специально оборудованные сенсорные комнаты для стимуляции органов восприятия.
Все методы помощи направлены лишь на замедление развития заболевания, но полезный эффект от них при этом гораздо ниже, чем, например, при расстройстве Альцгеймера. Даже при всех поддерживающих мероприятиях, как правило, глубокое слабоумие развивается через 5–6 лет после появления первых признаков недуга, а средний период жизни составляет не более 10 лет.
Ставьте лайк и подписывайтесь на наш канал, если статья вам понравилась. Делитесь своим мнением в комментариях и смотрите нас на ютубе.
Есть противопоказания. Необходима консультация специалиста.
