Болезнь Паркинсона — распространенное прогрессирующее нейродегенеративное заболевание. Как правило, оно развивается в пожилом возрасте, однако в последнее время диагноз помолодел: появляется все больше пациентов до 50 лет.
Что вызывает болезнь? (1)
Причиной моторных и немоторных нарушений при болезни Паркинсона является поражение экстрапирамидной системы. Она отвечает за тонкую настройку сложных двигательных актов, регуляцию мышечного тонуса, поддержание позы. При этом происходит гибель нейронов одного из участков головного мозга — черной субстанции, что приводит к уменьшению количества дофамина в полосатом теле мозга и клиническим проявлениям заболевания. Первые симптомы болезни Паркинсона появляются, когда численность нейронов черной субстанции уменьшается более чем на 50%, а содержание дофамина снижается более чем на 80%.
Чаще всего болезнь Паркинсона возникает спорадически (случайным образом), но примерно в 5–7% случаев обусловлена наследственными факторами. Возможными причинами спорадических случаев считают сочетание генетических факторов и влияние внешней среды.
К факторам риска заболевания относят пожилой возраст, наследственность, пол (мужчины страдают чаще), воздействие токсинов (гербицидов и пестицидов).
Симптомы заболевания (1)
· тремор в состоянии покоя;
· замедленные движения (брадикинезия);
· повышение мышечного тонуса, сопровождающееся болью и ограничением диапазона движения;
· нарушение осанки (сутулость) и равновесия;
· снижение способности выполнять бессознательные движения (моргать, улыбаться, размахивать руками при ходьбе);
· нарушение речевых функций и письма;
· дисфагия (затруднение глотания);
· маскообразное (без мимики) лицо.
Кроме того, болезнь Паркинсона может сопровождаться снижением когнитивных функций, психоэмоциональной нестабильностью и депрессией. К ним могут присоединяться повышенное слюно- и потоотделение, нарушения сна, неспособность контролировать мочеиспускание, запоры, внезапное падение артериального давления (ортостатическая гипотензия), потеря обоняния, хронический болевой синдром и усталость.
Как диагностируют заболевание? (1)
Для болезни Паркинсона характерно медленное течение. Раньше, для того чтобы определить тяжесть заболевания, врачи пользовались системой стадирования. В наше время от нее отказались, предпочтительным считают использование унифицированной шкалы оценки болезни Паркинсона Международного общества расстройств движений (MDS-UPDRS) (2).
Диагноз устанавливается на основании симптомов, а также результатов физикального и неврологического осмотров. До развития двигательной симптоматики обращают на себя внимание поведенческие изменения: инертность, повышенная осторожность, неуверенность, снижение инициативы, консерватизм, замедление речи, снижение памяти.
Для уточнения диагноза врач может назначить проведение компьютерной томографии, однако обычно опирается на клиническую картину и результаты неврологического осмотра. Анализы крови и визуализация (УЗИ, МРТ, ПЭТ) назначаются для исключения сопутствующих заболеваний и не используются для диагностики болезни Паркинсона.
Фармакологическая проба с противопаркинсоническим препаратом (левовращающим изомером диоксифенилаланина), показывающая значительное улучшение состояния пациента, также может подтвердить диагноз.
Современные методы лечения болезни Паркинсона (1)
Лекарства, воздействующего на причину болезни Паркинсона, не существует. Лечение направлено на замедление процесса нейродегенерации, снижение выраженности симптомов и проводится левовращающим изомером диоксифенилаланина, иногда в сочетании с агонистами дофаминовых рецепторов (они обеспечивают менее качественный, но более продолжительный эффект). Также используются ингибиторы моноаминоксидазы (тип B), ингибиторы катехол-о-метилтрансферазы, антихолинергические средства. При тяжелом течении заболевания может быть проведено хирургическое лечение (глубокая стимуляция мозга).
Для пациентов с трудностями с глотанием или когнитивными нарушениями существуют формы препаратов в виде трансдерамальной терапевтической системы («пластыря»), однако их применение необходимо обязательно согласовывать с лечащим врачом.
Дополняет медикаментозное лечение болезни Паркинсона реабилитация, она позволяет улучшить качество жизни пациента: мобильность, ходьбу, баланс, мышечную силу, необходимые для независимости, безопасности и благополучия (1). Как правило, пациентам назначается специальный комплекс упражнений.
Как помочь близкому с болезнью Паркинсона? (3)
Ухаживающим близким необходимо обратить внимание на рацион пациента. Обсудить с врачом взаимодействие употребляемых продуктов и лекарств, оптимальное время приема препаратов. Например, богатая белком пища (мясо, рыба, яйца, молочные продукты) может препятствовать всасыванию назначенного лекарства в кровь, снижая его эффективность. А некоторые лекарственные препараты могут вызывать тошноту, поэтому лучше не принимать их натощак. Прием пищи у пациента с болезнью Паркинсона может быть затруднен из-за тремора, скованности мышц, дисфагии, тошноты, ощущения переполненного желудка даже после перекуса. Ухаживающему близкому желательно помочь разрешить все эти жалобы пациенту, обсудить сложившуюся ситуацию с врачом.
В домашних условиях пациенту с болезнью Паркинсона необходимо создать безопасную среду. Нужно обеспечить достаточное освещение квартиры, избавиться от вращающейся мебели, проследить за тем, чтобы стулья были прочными, с подлокотниками и достаточной высоты, облегчающей вставание из положения сидя, организовать свободный проход из комнаты в комнату, особенно если используются вспомогательные средства (ходунки, инвалидная коляска). На кухне рекомендуется положить всю необходимую посуду для приготовления пищи в легкодоступные ящики. Очень важно снизить вероятность падений: установить поручни в ванной или душевой кабине, на пол положить резиновые коврики. Лучше всего в ванной комнате поставить стул или небольшую скамейку, чтобы пациент мог сидя чистить зубы и умываться, а также установить дозатор для жидкого мыла, поскольку им удобнее пользоваться.
Болезнь Паркинсона, как и любое хроническое заболевание, накладывает определенные ограничения. Однако при помощи достижений современной медицины, инновационной терапии и при поддержке близких можно научиться справляться с трудностями.
645884/Corp/Dig/05.23/0
