Розацеа – хронический воспалительный дерматоз, характеризующийся поражением кожи лица в виде эритемы и папулопустулезных элементов, фим и поражения глаз.
Показатели заболеваемости розацеа варьируют в широких пределах: так, встречаемость данного заболевания в Европе и США варьирует от 1 до 20%. Согласно результатам исследования RISE (2015), распространенность розацеа в России составляет 5%.
Наиболее часто розацеа диагностируется среди лиц с I и II фототипом, преимущественно североевропейского и кельтского происхождения, значительно реже - у афроамериканцев и азиатов, что может указывать на генетический фактор, обусловливающий развитие данного заболевания.
На частоту заболевания влияют и гендерные различия: соотношение женщин и мужчин, больных розацеа, составляет 1,5-2,0:1,0.
Этиология и патогенез
В настоящий момент розацеа рассматривается как мультифакторное заболевание с широким спектром экзогенных и эндогенных триггеров. К основным триггерным факторам относятся чрезмерная инсоляция, психовегетативные нарушения, перестройка кожной микроэкологии. Как триггерные факторы розацеа определены также перепады температуры, последствия неправильного ухода за кожей лица, самолечение топическими кортикостероидными препаратами без учета их побочных эффектов, а также желудочно-кишечная дисфункция.
Среди возможных экзогенных факторов розацеа лидирует солнце, которое у 2/3 пациентов приводит к обострению и/или ухудшает течение заболевания. Холод и жара, наличие клеща Demodex folliculorum (подробнее о Демодекозе можно прочитать здесь) также признаны значимыми большинством исследователей. Оспаривается значимость курения, кондиционированного воздуха, употребления кофе и алкоголя. Обсуждается роль работы за компьютером как фактора риска и вторичной причины возникновения воспаления при розацеа.
В группе эндогенных триггеров розацеа основное место занимает стресс, далее следуют эндокринные заболевания, болезни желудочно-кишечного тракта, сосудистые нарушения (мигрень, гипертония, синдром Рейно), иммунная дисрегуляция. Исследуется роль вазоактивных пептидов, нарушения обмена микроэлементов, психовегетативных дисфункций. Конкретных генетических механизмов, способствующих реализации розацеа, не найдено, вместе с тем, по данным W. Gulliver и соавт. (2002), у 67% больных розацеа есть указания на близких родственников, страдавших данным заболеванием.
При розацеа патогенетическую роль играет способность ультрафиолетового облучения вызывать производство в коже активных форм кислорода, которые вызывают сосудистые и дермальные повреждения через активацию матриксных металлопротеиназ.
В качестве важного фактора в развитии розацеа рассматривается нейрогенное воспаление. Ряд авторов считают, что заболевание обусловлено активацией сенсорных нервных окончаний, высвобождающих в окружающую среду нейропептиды, в свою очередь активирующие кровеносные сосуды и клетки иммунной системы, что приводит к воспалительному процессу, определяемому как нейрогенное воспаление. В 2011 г. открыты несколько нейромедиаторов и нейрорецепторов, активирующихся при розацеа .
Клиническая картина
Розацеа поражает преимущественно центральную часть лица (зона иннервации тройничного нерва). Вероятно, это связано с тем, что значимую роль в развитии заболевания играют физиология нервных волокон и анатомические особенности сосудов данной зоны лица.
При постановке диагноза учитываются основные и дополнительные критерии.
Таблица 1. Диагностические критерии розацеа
Так, диагноз «розацеа» может быть рассмотрен при наличии одного из основных диагностических признаков и одного из дополнительных. Стойкая эритема лица является наиболее распространенным признаком розацеа при фототипах по Фицпатрику I-IV, однако эритема может не визуализироваться при более темных фототипах (V и VI). У пациентов с фототипами V или VI папулы и пустулы могут быть первыми хорошо заметными признаками розацеа. Транзиторная эритема считается диагностически значимой и может длиться от 10 мин до 1 ч в ответ на нейрососудистую стимуляцию триггерными факторами.
Телеангиэктазии, которые относятся к основным клиническим признаками розацеа, преимущественно располагаются центрофациально и часто встречаются при фототипах I-IV, редко возникают при более темных фототипах V и VI. Использование дерматоскопии может позволить обнаружить телеангиэктазии у пациентов с более темными фототипами кожи. Типичными являются куполообразные красные папулы с или без сопровождающих пустул, часто в центрофациальной области. Возможно формирование узлов.
Субъективные симптомы присутствуют у более чем 80% пациентов. Симптомы повышенной чувствительности кожи к воздействию раздражителей являются наиболее распространенными и тяжелыми во время обострения розацеа, но также присутствуют между ними.
Классификация розацеа подразумевает выделение подтипа и степени тяжести внутри подтипа.
Эритемато-телеангиэктатический подтип розацеа (ЭТПР) характеризуется возникновением сперва транзиторной, усиливающейся приливами, а затем превращающейся в стойкую эритему, локализующуюся преимущественно на щеках и боковых поверхностях носа. Цвет эритемы может варьировать от ярко-розового до синюшно-красного в зависимости от продолжительности болезни. На фоне эритемы у больных появляются телеангиэктазии различного диаметра и отечность кожи. Большая часть больных предъявляет жалобы на ощущения жжения и покалывания в области эритемы. Проявления заболевания усиливаются при воздействии низких и высоких температур, алкоголя, острой пищи и психоэмоционального напряжения. Вне зависимости от степени тяжести, при ЭТПР присутствует воспалительная реакция, что обосновывает целесообразность назначения противовоспалительной терапии.
Таблица 2. Характеристика тяжести течения эритемато-телеангиэктатического подтипа
Папуло-пустулезный подтип розацеа (ПППР) характеризуется аналогичной клинической картиной, однако больные, как правило, не отмечают субъективных ощущений со стороны эритемы, а предъявляют жалобы на папулезные высыпания. Высыпания характеризуются яркой красной окраской и перифолликулярным расположением. Отдельные папулы могут быть увенчаны небольшой округлой пустулой. Шелушение обычно отсутствует. Возможно формирование стойкого отека по месту распространенной эритемы, что чаще встречается у мужчин.
Фиматозный, или гипертрофический подтип розацеа характеризуется значительным утолщением ткани и неравномерной бугристостью поверхности кожи. Возникновение таких изменений на коже носа называют ринофимой, на коже лба - метафимой, на коже подбородка - гнатофимой, на коже ушных раковин (бывают монолатеральными) – отофимой. Значительно реже процесс распространяется на кожу век (блефарофима). Различают 4 гистопатологических варианта шишковидных образований: гландулярный, фиброзный, фиброангиоматозный и актинический.
Поскольку различные воспалительные пути, как представляется, более значимы у одних пациентов, чем у других, для выяснения этого клинического феномена необходимы дополнительные исследования. Например, фиматозные изменения могут проявляться без предшествующей эритемы у части пациентов, биопсия выявляет воспалительный инфильтрат, что указывает на наличие субклинического воспаления. Следовательно, рабочая гипотеза заключается в том, что ранняя фиматозная розацеа без четкой истории и клинического проявления эритемы может быть связана с субклиническим нейровоспалением и адаптивными/врожденными иммунными ответами, которые затем прогрессируют до фиброза и гиперплазии железистой ткани. Таким образом, хотя фиматозные изменения могут не возникать у всех пациентов, субклинические фиброзные изменения, возможно, уже произошли на молекулярном уровне до того, как они станут клинически очевидными в нейрососудистой и воспалительной розацеа. Это приводит к выводу, что фиброз в розацеа может начинаться гораздо раньше, чем можно наблюдать в клинической картине. Данный аспект подтверждает целесообразность назначения системного ретиноида у пациентов с розацеа не только для подавления воспаления, но и для профилактики фиматозных изменений (например, после абляции, дермабразии).
Таблица 3. Характеристика тяжести течения фиматозного подтипа
Окулярный подтип или офтальморозацеа клинически преимущественно представлен сочетанием блефарита и коньюнктивита. Клиническая картина заболевания часто сопровождается рецидивирующим халязионом и мейбомиитом. Нередко наблюдаются конъюнктивальные телеангиэктазии. Жалобы пациентов неспецифичны, часто отмечаются жжение, зуд, светобоязнь, ощущение инородного тела. Офтальморозацеа может осложняться кератитом, склеритом и иритом, но на практике такие изменения встречаются редко. В редких случаях развитие глазных симптомов опережает кожную симптоматику.
Таблица 4. Характеристика тяжести течения окулярного подтипа
Подтип розацеа, степень тяжести, постоянные/периодически возникающие симптомы - эти параметры следует учитывать при выборе тактики ведения пациентов в плане достижения конечной цели и длительного контроля над заболеванием.
Редкие формы розацеа
Конглобатная розацеа (rosacea conglobata) развивается на месте уже существующей розацеа и характеризуется образованием крупных шаровидных абсцедирующих узлов и индуцированных фистул. Характерным для конглобатного розацеа признаком является наличие болезненных уплотненных тяжей. Течение хроническое, неуклонно прогрессирующее.
Необходимо проводить дифференциальную диагностику с конглобатным акне. От acne conglobata это заболевание отличается ограничением процесса на лице, без вовлечения кожи груди, спины, плеч и конечностей и отсутствием комедонов.
Молниеносная розацеа (rosaceafulminans) протекает как наиболее тяжелый вариант конглобатной розацеа. Молниеносная розацеа диагностируется в основном у женщин в возрасте 20-40 лет.
Такое название данная форма получила в связи с острым и внезапным началом заболевания.
Самой распространенной локализацией высыпаний являются лоб, щеки, подбородок. Клинически наблюдается выраженный отек, эритема синюшно-красного цвета, папулы и пустулы, узлы полушаровидной и шаровидной формы . Воспалительные узлы быстро сливаются в мощные конгломераты, появляется флюктуация, образуются синусы и фистулы. При пальпации отмечается гипертермия.
Болезнь, как правило, не рецидивирует. Молниеносную розацеа необходимо дифференцировать от молниеносных акне, конглобатного акне, гранулематозной розацеа и синдрома Свита.
Гранулематозная розацеа выделена как отдельный вариант розацеа в связи с уникальной клинической и гистологической картиной. Возникает в возрасте после 40 лет. Отсутствует эритема, затрагиваются не только выступающие зоны лица, но и периорбитальная область. Патологический процесс чаще асимметричный. Представлен мономорфными коричнево-желтыми и красными папулами и узлами, расположенными на щеках и периорифициально.
Дифференциальная диагностика
В круг дифференциальной диагностики входят акне, болезни соединительной ткани (дерматомиозит, дискоидная красная волчанка), периоральный (розацеаподобный) или стероидный дерматит, себорейный дерматит, контактный дерматит (фотодерматит), истинная полицитемия. Дифференциальную диагностику при фиматозном подтипе проводят с дискоидной волчанкой, саркоидозом, гранулемой эозинофильной
По сравнению с розацеа акне развивается на фоне гиперсекреции сала. На лице отчетливо видны комедоны, папулы, пустулы, узлы, их локализация – U-зона. Часто встречаются единичные узлы на лбу или подбородке. Отсутствует перифокальная эритема.
При фотодерматите на коже появляется ярко выраженная эритема с четкими границами. Данное поражение кожи проявляется на открытых участках после инсоляции (до 24 часов). Пациент субъективно жалуется на зуд и боль. Обычно у таких пациентов отсутствует анамнез по розацеа.
Истинная полицитемия – это хроническое миелопролиферативное новообразование, которое характеризуется увеличением морфологически нормальных красных клеток крови (характерный признак), а также лейкоцитов и тромбоцитов.
Заболевание часто протекает бессимптомно, может отмечаться покраснение лица и расширение вен сетчатки. Также может быть покраснение и болезненность ладоней и подошв, иногда в сочетании с ишемией пальцев (эритромелалгия). При полицитемии кожа имеет красно-вишневый оттенок, особенно выраженный на открытых частях тела – на лице, шее, кистях. Видны расширенные набухшие вены на шее. Конъюнктива глаз гиперемирована, цвет мягкого неба изменен. Кожный зуд наблюдается преимущественно после купания. Наблюдаются микротромбы в капиллярах.
Себорейный дерматит начинается с гиперемии и небольшой инфильтрации кожи с диссеменацией шелушащихся пятнисто-папулезных элементов элементов нуммулярного характера по периферии очагов.
Дерматомиозит – системное прогрессирующее заболевание, характеризуется преимущественным поражением поперечнополосатой и гладкой мускулатуры с нарушением двигательной функции, а также кожи.
Клиническими проявлениями дерматомиозита являются:
- полиморфные высыпания (эритема, отек, папулы, везикулы, уртикарии, телеангиэктазии, буллезные высыпания, петехии, гиперпигментация)
- периорбитальная эритема – «синдром очков»
- эритема спускается вниз на шею, плечи, область декольте – «симптом пелерины»
- эритема, папулы в области межфаланговых и пястно-фаланговых сочленений – «симптом Готтрона»
- эритема на наружной поверхности бедер и голеней
- пойкилодермия
- болезненные паронихии и капилляриты на подушечках пальцев и ладоней
- конъюнктивит, атрофический ринит, стоматит, ларингит, фарингит.
Дискоидная красная волчанка – наиболее распространенная хроническая форма красной волчанки, при которой доминирующим в картине болезни является поражение кожи и слизистых оболочек. Красная волчанка является аутоиммунным заболеванием (развивающимся вследствие выработки собственных антител против здоровых тканей организма)
Заболевание характеризуется ограниченными очагами, локализующимися на лице, с вовлечением в патологический процесс носощечных складок, ушных раковин, волосистой части головы, красной каймы губ. Иногда процесс распространяется на открытые участки шейно-воротниковой зоны, кистей, грудной клетки, спины.
Эритемы: розово-красные, шелушащиеся, расположенные по краям очагов. Излюбленная локализация – область лица и носощечных складок, получившая название "феномен бабочки"
По мере прогрессирования процесса пятна инфильтрируются и на их поверхности появляются серовато-белые сухие чешуйки, формирующиеся в плотные скопления роговых масс в зоне волосяных фолликулов – фолликулярный гиперкератоз. Чешуйки снимаются тонким пинцетом и повторяют форму фолликула – феномен "дамского каблучка". При поскабливании в очаге поражения больные отмечают небольшую болезненность – симптом Бенье – Мещерского. Заканчивается процесс деструктивным рубцеванием, оставляя на коже обезображивающие косметические дефекты, с гипер- или гипопигментацией.
Терапия розацеа
Рекомендации по лечению розацеа:
• оценка наблюдающихся на данный момент времени видимых и симптоматических проявлений дерматоза (сочетание симптомов, преобладающие симптомы, степень тяжести, сочетание подтипов);
• рекомендуется избегать известных провоцирующих факторов настолько, насколько это возможно с практической точки зрения;
• применение средств по уходу за кожей и интеграция их в схему лечения (использование мягкого очищающего и увлажняющего средств, которые способствуют уменьшению ТЭПВ и коррекции признаков повышенной чувствительности кожи, связанных с применением лекарственных препаратов и других продуктов);
• фотопротекция, включая предотвращение прямого воздействия солнечных лучей (особенно в часы максимальной активности), а также использование солнцезащитного средства широкого спектра действия с солнцезащитным фильтром 30 и более.
Обязательным является обеспечение адекватного ежедневного ухода за кожей, в том числе с использованием солнцезащитных препаратов, которые должны подбираться с учетом повышенной чувствительности кожи больных розацеа. Наименьшим раздражающим действием обладают индифферентные препараты (диоксид титана, оксид цинка), блокирующие ультрафиолетовое облучение кожи за счет своих физических свойств. Препараты, содержащие химические фильтры, которые можно рекомендовать пациентам с розацеа, не должны содержать лаурилсульфата натрия, ментола и камфоры и, напротив, содержать силиконы (диметикон, циклометикон), значительно уменьшающие раздражающее действие солнцезащитных препаратов.
В рекомендациях по ежедневному уходу за кожей следует учитывать применение легких по консистенции маскирующих препаратов для ежедневного использования, при этом доказано, что применение маскирующих средств не ухудшает течения розацеа и может позитивно влиять на качество жизни пациентов.
Таблица 5 Методы терапии розацеа с доказательной базой (А-В) эффективности
Подробно о лечении розацеа можно прочитать на нашем сайте
Поскольку розацеа является хроническим заболеванием, большое значение отводится поддерживающей терапии. Для поддерживающей терапии не рекомендуется использование антибиотиков.
Профилактика обострений розацеа заключается в ограничении / исключении воздействия триггерных факторов: метеорологических факторов, инсоляции, продуктов питания, напитков и фармакологических препаратов, индуцирующих эритему лица, агрессивных косметологических процедур (физические и химические пилинги, дермабразия, растирающие процедуры, термоактивные маски и др.)
Пациентам рекомендуют бережный уход за кожей с использованием мягкого очищения, увлажняющих и фотопротективных средств, предназначенных для чувствительной кожи. Показана поддерживающая терапия наружным метронидазолом или азелаиновой кислотой. Важную роль играет лечение сопутствующей эндокринной патологии и заболеваний желудочно-кишечного тракта.
Источники:
1. Stefanou E, Gkentsidi T, Spyridis I, et al. Dermoscopic spectrum of rosacea. JEADV Clin Pract. 2022;1:38–44. https://doi.org/10.1002/jvc2.6
2. Акне и розацеа. Клинические проявления, диагностика и лечение / Л. С. Круглова, А. Г. Стенько, Н. В. Грязева [и др.] ; под ред. Л. С. Кругловой. - Москва : ГЭОТАР-Медиа, 2021. - 208 с. : ил. - DOI: 10.33029/9704-6063-4-ACN-2021-1-208. - ISBN 978-5-9704-6063-4.
3. Бутов Ю.С. КРАСНАЯ ВОЛЧАНКА: КЛИНИКА, ДИАГНОСТИКА И ЛЕЧЕНИЕ. РМЖ. 1998;6:3. https://www.rmj.ru/articles/dermatologiya/KRASNAYa_VOLChANKA_KLINIKA_DIAGNOSTIKA_I_LEChENIE/#ixzz80Bg9C8sU
4. Галлямова Ю. А. Клинический случай. Гранулематозная розацеа. https://galliamova.ru/posobie-acne/tpost/8bdklg1t71-klinicheskii-sluchai-granulematoznoi-roz?ysclid=lh0jewugt8453309195
5. Горбакова Елена Владимировна, Масюкова С.А., Ильина И.В., Ламоткин И.А., Санакоева Э.Г. ПАТОФИЗИОЛОГИЯ ВОСПАЛЕНИЯ И НАПРАВЛЕНИЯ ТЕРАПИИ ПРИ РОЗАЦЕА // Вестник Медицинского института непрерывного образования. 2022. №3. URL: https://cyberleninka.ru/article/n/patofiziologiya-vospaleniya-i-napravleniya-terapii-pri-rozatsea (дата обращения: 27.04.2023).
6. Дерматомиозит: клинический случай и обзор литературы | Орлова Е.В., Плиева Л.Р., Пятилова П.М., Новосартян М.Г. | «РМЖ» №11 от 31.05.2017 https://www.rmj.ru/articles/dermatologiya/Dermatomiozit_klinicheskiy_sluchay_i_obzor_literatury/?ysclid=lh0m1i9xer616685776
7. Федеральные клинические рекомендации по ведению больных розацеа. Российское общество дерматовенерологов и косметологов. Москва - 2015