Болезнь Пика — одна из редких разновидностей сенильной (связанной со старческим возрастом) деменции, характеризующаяся атрофией тканей височных и лобных долей головного мозга. Картина заболевания выражена изменением поведения больного, возникновением у него асоциальных поведенческих реакций, растормаживанием инстинктов, достаточно быстро прогрессирующим ухудшением и утратой когнитивных функций Патология считается редко встречающаяся, диагностировать ее крайне сложно из-за схожести проявлений с симптомами ряда неврологических аномальных состояний.
Определение
Болезнь Пика – одна из вариаций обширной сенильной деменции, течение которой сопровождают дегенеративные изменения нервных волокон, локализующихся в лобных и височной долях мозга. Сложность диагностирования заболевания при жизни больного заключается в том, что его симптоматика схожа с проявлениями многих неврологических патологий. Для болезни Пика характерно:
· возникновение первичных признаков сразу после наступления возраста 50-60 лет;
· незначительное преимущество заболеваемости у женского населения;
· быстрое прогрессирование.
Заболевание встречается крайне редко. Впервые оно было описано в 1892 г. Арнольдом Пиком, который считал выявленную им патологию всего лишь одной из клинических разновидностей старческой деменции Позже болезнь Пика была выделена в отдельную нозологию (науку о болезнях) Это произошло после подтверждения ее отличительных морфологических признаков соответствующими патологоанатомическими исследованиями, которые позволили заметить атрофию корковых тканей мозга в височных и лобных долях.
Причины возникновения
До сегодняшнего дня причины, из-за которых возникает болезнь Пика, остаются не выявленными. Ученые выяснили, что патология чаще всего проявляется в семьях, где аналогичные случаи обнаруживались ранее, что позволяет говорить о наследственном механизме ее передачи. .Однако и это не совсем так: в рассматриваемых семьях болезнь возникала в одном поколении, то есть у братьев и сестер, и не передавалась от старшего поколения к младшему.
Еще одной вероятной причиной, провоцирующей болезнь Пика, называют длительное пребывание больного в условиях концентрации отравляющих веществ.
Многие медики считают, что провоцирующими факторами для развития патологии могут быть:
· частые применения общей анестезии (особенно при чрезмерных дозировках);
· перенесенные расстройства психики;
· наличие в истории болезни сильных воспалительных процессов, затрагивавших ткани мозга, а также инфекций;
· травмы головы;
· значительный недостаток микроэлементов и витаминов группы В.
Важно! Перечисленные факторы только провоцируют развитие болезни Пика, но не вызывают ее, не являются первопричинами.
Классификация
Специалисты выделяют три стадии развития болезни Пика. На каждой у больных проявляются специфические клинические симптомы:
1. Первая (начальная) стадия: в характере и поведении человека начинаются негативные изменения. Частые проявления – эгоизм, агрессия к окружающим, раздражительность.
2. Вторая стадия: проявления ранней клинической картины прогрессируют, ухудшаются когнитивные способности, нарушается логическое мышление. Больной перестает справляться с элементарной гигиеной, далее – нуждается в постоянном уходе.
3. Третья стадия: полная деменция и многочисленные нарушения (речи, счета, восприятия), значительное ухудшение качества жизни больного с утратой способности передвигаться и ухаживать за собой Так как даже элементарные действия оказываются недоступны, у больных развивается ригидность мышц, церебральная недостаточность, со временем – различные инфекции, пневмонии, поражения органов мочевыделительной системы, заражение крови. Далее на фоне снижения тонуса и сопутствующих проблем развивается вегетативное состояние.
Важно! Прогноз при патологии – до 12 лет при благоприятном течении, 3-4 – при неблагоприятном.
______________________________________________________________________________
Бесплатная консультация в клинике "СПАСЕНИЕ"
_______________________________________________________________________________
Симптомы
Ранние симптомы становятся заметны в возрасте 50-60 лет, иногда раньше, иногда позже. Первая стадия – это изменение поведения, совершение необдуманных, иногда не соответствующих возрасту поступков Поражение орбитальной коры лобных долей обнаруживается характерными признаками:
· эгоистичностью;
· резким снижением критического восприятия;
· расторможенностью – чрезмерной двигательной активностью, спровоцированной ослаблением контроля воли (имеющей сексуальный характер в том числе).
Больные допускают удовлетворение потребностей в неподходящих обстоятельствах, не обращая внимания на место, время или ситуацию.
Если патология затронула участки левого полушария, человек страдает от депрессий/субдепрессивных состояний, если охвачено правое - испытывает эйфорию.
Болезнь Пика, распространившаяся на конвекситальные поверхности (передние выпуклые) лобных долей головного мозга, вызывает:
· безэмоциональность;
· эмоциональную пассивность и отупение;
· бездеятельность;
· отсутствие спонтанности;
· потерю словарного запаса;
· ухудшение речи.
Если заболевание затрагивает и лобные, и височные области, у больного проявляется стереотипность в поведении, разговорах и письме.
Редкие симптомы:
· изменение восприятия реальности;
· четко проявления очаговой патологии (из-за чего патологию могут спутать с сосудистыми проблемами или развитием опухолей);
· преобладающее безразличие, апатия и безучастность (симптомы схожи с проявлениями шизофрении);
· кратковременные психические расстройства (галлюцинации, бред, спутанность сознания, вспышки психомоторного возбуждения).
Стадия номер два характеризуется нарастанием проявлений очагового характера с нарушениями:
· реакции на раздражители - тактильные, слуховые и зрительные (агнозия);
· речи (афазия);
· понимания чисел, счета и совершения арифметических действий (акалькулия);
· сложных движений (апраксия).
Серьезно прогрессирует распад речи, начиная с обеднения по смыслу и потери словарного запаса, заканчивая повторением услышанных звуков, фраз и отдельных слов (эхолалией). У больных с поражением лобных долей речевая активность настолько снижается, что появляется невозможности говорить без внешнего стимула. Патология, распространившаяся на лобные и височные доли, приводит к затруднению понимания речи и забыванию слов.
Третья стадия болезни Пика характеризуется усугублением всех симптомов, тотальной деменцией, афазией, отсутствием узнавания и неспособностью к любой целенаправленной деятельностиСтановится выраженной физическая слабость, больные самостоятельно не передвигаются, не принимают пищу, не обслуживают себя. Далее развивается вегетативная кома.
Особенность течения
При болезни Пика у человека проявляется прогрессирующая деменция, характеризующаяся нарушением высших функций головного мозга. Характерное проявление болезни – направление прогрессирования условно «сверху вниз»: сначала изменения затрагивают особенности личности (снижается критика, нарушается мышление, ухудшаются способности к обучению и осмыслению), а уже в конце начинаются заметные проблемы с памятью и осуществлением двигательных функций мозга.
Диагностика и лечение
Так как на раннем этапе развития болезни Пика отмечается удовлетворительное состояние и самочувствие больного, при диагностике патологии основной задачей врачей является дифференциация схожих по симптоматике поражений мозга (болезни Альцгеймера, опухолевых и сосудистых процессов, шизофренического синдрома и т. д.) Для этого проводится подробный опрос больного, его семьи, собирается анамнез, исследуется история болезни.
На следующей стадии, когда отмечаются первые проявления заболевания, выраженные яркими расстройствами когнитивных и иных функций мозга пациента, врач уже может предположить прогрессирование болезни Пика. Подтвердить диагноз помогают следующие методы:
· ЭЭГ (электроэнцефалография), которая позволяет зафиксировать изменение исходящих от лобных долей сигналов,;
· РЭГ (реоэнцефалография) и УЗИ для обнаружения потенциальных сосудистых патологий;
· ЭхоЭГ (эхоэнцефалография), демонстрирующая наличие жидкости, аномально скопившейся в черепной коробке;
· КТ и МРТ (компьютерная и магнитно-резонансная томография) – средства визуализации, благодаря которым удается рассмотреть картину атрофии тканей головного мозга и оценить толщину корки его долей.
Важно! Для данной патологии первопричины остаются не выявленными.
Рекомендации врачей – симптоматическая медикаментозная терапия, например, прием нейролептических препаратов для коррекции агрессивного поведения, ноотропов для поддержки работы мозга, комплекса витаминов и минералов.
Для укрепления угасающих когнитивных функций полезны:
· посещения сенсорных комнат;
· арт-терапия;
· плавание с дельфинами в бассейне;
· кислородные коктейли;
· процедуры физиотерапии (фитнес, массаж, рефлексо- и озонотерапия).
Рекомендуется проходить психотерапию, получать поддержку психолога и посещать тренинги.
Лечение заболевания - Альцгеймер
