В этой статье мы разберем Невропатию лицевого нерва, лицевой паралич или Паралич Белла (все названия соответствуют одному и тому же состоянию). Диагностика и лечение данной патологии в этой статье основана на принципах доказательной медицины, которая соответствует протоколам лечения Американской и Европейских школ неврологии, а в частности: Гарвардская медицинская школа, Неврологический институт Барроу, Университет Аризоны, Крейтонский университет, Медицинская школа Массачусетского университета и др. Все выше перечисленные передовые школы неврологии в лечении невропатии лицевого нерва сошлись на принципах лечения, которые я опишу ниже.
Прежде чем перейти к лечению я кратко расскажу вам как проявляется невропатия лицевого нерва. Данное состояние проявляется парезом мимической мускулатуры одной половины лица и слабостью в пораженных мышцах, мимические движения бывают затруднены или полностью невозможны, появляется асимметрия лица, сглаживание носогубного треугольника, лагофтальм (неполное смыкание век глаза), симптом «паруса» - невозможность симметрично надуть щеки, Симптом «ресниц» - визуализация исследователем ресниц пациента на пораженной стороне при зажмуривании глаз. Также для невропатии лицевого нерва может быть характерны: сухость во рту, потеря вкуса на языке с пораженной стороны снижение слуха или наоборот его обострение болезненная чувствительность к звукам (гиперакузия). В зависимости от того, в каком месте поражен лицевой нерв, возникает либо сухость глаза, либо слезотечение. Иногда может наблюдаться слюнотечение. Степень поражения лицевого нерва оценивается по шкале House-Brackmann (Хауса-Бракмана). Идиопатический паралич лицевого нерва, также называемый параличом Белла, является наиболее распространенной причиной спонтанного периферического лицевого паралича. В большинстве случаев паралича Белла подозревается вирусная этиология (то есть активация вируса простого герпеса), хотя в клинической практике нет установленного или широко доступного метода подтверждения вирусного механизма.
Классификация невропатий лицевого нерва
1. По этиологическому принципу:
- инфекционная: первичная, вторичная инфекционно-аллергическая;
- травматическая;
- опухолевая;
- врожденная;
- наследственная;
- идиопатическая;
2. По течению:
острая, рецидивирующая
В этом обзоре будет обсуждаться лечение и прогноз паралича Белла у взрослых. Не будем затрагивать патогенез, чтобы укоротить статью и быстро перейти на основные аспекты лечения. Основой фармакологической терапии паралича Белла или паралича лицевого нерва является раннее краткосрочное пероральное лечение глюкокортикоидами. В тяжелых острых случаях сочетание противовирусной терапии с глюкокортикоидами может улучшить результаты. Уход за глазами необходим пациентам с неполным закрытием глаз.
1. Глюкокортикоиды для всех пациентов. Впервые выявленным параличом Белла рекомендуется краткосрочный курс пероральных глюкокортикоидов. В идеале лечение должно начинаться в течение трех дней с момента появления симптомов, поскольку именно в этих условиях глюкокортикоиды были изучены и доказали свою эффективность.
Препаратом выбора, который доказал свою эффективность является преднизолон (от 60 до 80 мг/ сут) в течении одной недели. Изученные дозы и режимы варьировались; В крупнейшем рандомизированном исследовании пациенты получали пероральный преднизолон по 60 мг ежедневно в течение пяти дней с последующим пятидневным снижением на 10 мг в день. Недельный курс без сужения проще и обеспечивает примерно ту же общую дозу.
Глюкокортикоиды в этих дозах, как правило, хорошо переносятся, при этом в рандомизированных исследованиях не сообщалось об увеличении серьезных или незначительных побочных эффектов. Наиболее распространенными побочными эффектами являются временное нарушение сна, перепады настроения, высокое кровяное давление и диспепсия. Пациентам с сахарным диабетом требуется осторожность из-за риска гипергликемии.
Эффективность – в рандомизированных исследованиях имеются высококачественные доказательства того, что раннее назначение глюкокортикоиды улучшают результаты у пациентов с параличом Белла. В мета-анализе 2016 года, который включал семь исследований с участием 895 пациентов с параличом Белла, глюкокортикоиды снижали относительный риск неполного выздоровления через 6-12 месяцев на 37% по сравнению с плацебо или неактивной контрольной группой. В абсолютном выражении разница в риске полного выздоровления составила 11% в пользу глюкокортикоидов (83% против 72%); Количество, необходимое для лечения, чтобы избежать одного неполного выздоровления.
2. Противовирусная терапия при тяжелых симптомах остается неясным, добавляет ли противовирусная терапия преимущества глюкокортикоидам у пациентов с впервые возникшим параличом Белла, несмотря на множество исследований и хорошее обоснование. Если и есть польза, то она меньше и более постепенная, чем та, которая достигается с помощью глюкокортикоидов.
При отсутствии более точных данных мы предлагаем одновременное назначение валацикловира или ацикловира перорально вместе с глюкокортикоидами пациентам с тяжелым лицевым параличом, определяемым как House-Brackmann IV степени или выше. Эта практика признает высокую ценность возможной, но недоказанной пользы противовирусной терапии у пациентов, которые подвергаются более высокому риску неблагоприятных исходов, и относительно низкий потенциал вреда от короткого курса пероральной противовирусной терапии. У пациентов с более легкими проявлениями мы используем только глюкокортикоиды, хотя некоторые врачи могут обоснованно выбрать лечение и этих пациентов. Не рекомендуется только противовирусная терапия без глюкокортикоидов.
Повторюсь, если степень поражения лицевого нерва оцениваемая врачом по шкале House-Brackmann (Хаус-Бракман) IV степени или выше, то нужно добавить к преднизолону противовирусный препарат. Препаратом выбора будет Валацикловир по 1000 мг три раза в день в течение одной недели или Ацикловир по 400 мг пять раз в день в течение 10 дней является альтернативой Валацикловиру, но он менее удобен и имеет меньшую биодоступность. Побочные эффекты – Валацикловира и ацикловира, как правило, хорошо переносятся. В крупнейшем рандомизированном исследовании головная боль была численно более частой при приеме валацикловира, чем при приеме плацебо. При применении обоих препаратов были описаны возбуждение и галлюцинации, особенно у пожилых людей. Пациентам с нарушением функции почек требуется коррекция дозы.
3. Уход за глазами для предотвращения повреждения роговицы. Все пациенты с параличом Белла должны быть обследованы на предмет полноты смыкания век. Для пациентов с неполным закрытием (склера остается видимой), когда пациента просят закрыть глаз, то в этом случае требуется тщательный уход за глазами, чтобы предотвратить повреждение роговицы. В дополнение к физическому воздействию из-за слабости век, роговица подвергается повышенному риску сухости и истирания из-за снижения выработки слез слезной железой, которая также иннервируется лицевым нервом.
Уход за глазами включает следующее:
При неполном смыкании век – использовать искусственные слезные капли (жидкие или гелевые) 4 раза в день (гелевые составы могут вызывать временное нечеткое зрение при нанесении). Препарат искусственная слеза составы с консервантами можно использовать 4 раза в день, составы без консервантов, вероятно, безопаснее для более частого применения. Защитные очки можно носить для физической защиты глаз от внешних травм. Ночью и во время дневного сна следует наносить мазь с искусственными слезами для дополнительной защиты глаза, когда он наиболее уязвим. Кроме того, глаз можно аккуратно заклеить с помощью водонепроницаемой прозрачной повязки медицинского качества или пластыря. Следует осмотреть глаз, чтобы убедиться, что веко остается полностью закрытым под повязкой. Наложение пластыря без заклеивания обычно не рекомендуется, поскольку роговица остается открытой под пластырем и обнажает роговицу.
Пациентов с рефрактерной сухостью глаз и симптомами воздействия следует направить в офтальмологию для обсуждения дополнительных вариантов, таких как склеральная линза, адгезивные камеры для увлажнения, тарзорафия с временным швом и утяжеление века.
Другие методы лечения
1.Физиотерапия - это является дополнительным методом при недавно диагностированном параличе Белла, поскольку у большинства пациентов функции восстанавливаются спонтанно. Тем не менее, физиотерапия часто включается в мультимодальные вмешательства для пациентов с неполным выздоровлением. Ограниченные данные подтверждают полезность ЛФК для некоторых пациентов с тяжелыми симптомами.
2. Хирургическая декомпрессия в доказательной медицине (не рекомендуется) – Некоторые врачи рекомендуют хирургическую декомпрессию лицевого нерва с помощью открытой краниэктомии средней черепной ямки у пациентов с тяжелыми заболеваниями с ранними исследованиями проводимости двигательного нерва, которые показывают, по крайней мере, 90 % дегенерацию лицевого нерва в первые 3-14 дней после появления симптомов, на основании результаты обсервационных исследований. Однако этот подход к отбору пациентов не был подтвержден перспективно и не получил широкого признания.
Потенциальный серьезный вред операции на средней черепной ямке для декомпрессии лабиринтного сегмента костного лицевого канала включает постоянную одностороннюю потерю слуха. Другие риски включают судороги, утечку спинномозговой жидкости и повреждение лицевого нерва.
Систематический обзор, обновленный в 2021 году, выявил только два небольших рандомизированных исследования, в которых сравнивались хирургические и нехирургические контрольные группы. Методологическое качество обоих исследований было очень низким, и в обоих исследованиях не было различий в результатах между группами лечения. Авторы пришли к выводу, что недостаточно доказательств, чтобы решить, является ли операция по поводу паралича Белла полезной. Аналогичные выводы были сделаны в более раннем систематическом обзоре Американской академии неврологии, в котором были определены четыре не рандомизированных перспективных исследований, в которых сравнивались пациенты, получавшие хирургическое лечение, и без хирургического вмешательства.
Пациенты с острым параличом Белла нуждаются в последующем наблюдении для подтверждения улучшения лицевой слабости, наблюдения за глазными осложнениями и выявления пациентов с неполным выздоровлением, которым может быть полезно направление в многопрофильную клинику лицевого нерва. Новые или ухудшающиеся симптомы как слабость у пациентов с параличом Белла обычно развивается быстро и достигает минимума в течение 1-2-ух дней после появления симптомов. Сроки и темпы раннего выздоровления варьируются и могут незначительно увеличиваться и уменьшаться, но общий курс должен быть стабильным к 3 неделям и постепенным улучшением к 2-3-ем месяцам.
Ухудшение лицевой слабости после трех недель после появления и/или развитие любых новых неврологических симптомов (например, диплопии, онемения лица, атаксии) должно побудить к повторной оценке альтернативной этиологии. Обычно показана магнитно-резонансная томография головного мозга (МРТ) с контрастированием, а также дополнительные исследования в зависимости от клинической картины (например, лабораторный скрининг на основное системное заболевание или инфекцию, люмбальная пункция). Неполное восстановление к трем-четырем месяцам, пациенты с неполным восстановлением функции лица после паралича Белла могут иметь различную степень лицевой слабости, гипертонии и синкинезии с функциональными проблемами, связанными с неполным закрытием глаз, птозом бровей и коллапсом носового клапана. Необходимо последующее наблюдение для ухода за глазами, психологической поддержки и лечения долгосрочных последствий.
Диагноз паралича Белла сомнителен, если некоторые функции лица, какими бы незначительными они ни были, не восстановились в течение трех-четырех месяцев. Если ранее не выполнялась МРТ головного мозга и компьютерная томография (КТ) с соответствующей техникой и толщиной среза, чтобы получить изображение полного хода лицевого нерва в основании черепа и околоушной железы у пациентов, у которых на данном этапе нет выздоровления. Исследования проводимости двигательных нервов (NCS) и электромиография (EMG) также могут быть использованы для количественной оценки степени повреждения аксонов и оценки наличия признаков субклинической реиннервации.
ПРОГНОЗ
Восстановление функции лицевого нерва Прогноз паралича Белла очень хороший. Ожидается, что примерно у 70 % пациентов спонтанное выздоровление наступит через три-шесть месяцев, а показатели полного выздоровления увеличиваются примерно до 80-85 % при лечении глюкокортикоидами.
Основным фактором риска неполного выздоровления является тяжесть слабости при предъявлении с использованием шкалы оценки Хауса-Бракмана (H-B). Другие системы оценки (например, система оценки лица Sunnybrook) похожи, а иногда и предпочтительнее.
В современном исследовании, в котором приняли участие более 1300 взрослых с параличом Белла, у 70 процентов пациентов была умеренная слабость (H-B III или IV степени), а у 30 % была сильная слабость (H-B ≥V степени). При многофакторном анализе тяжелая исходная слабость была связана примерно с 2,5-кратным риском неблагоприятного исхода, определяемым как H-B класс ≥III при шестимесячном наблюдении. В абсолютном выражении 84 % пациентов с умеренной слабостью улучшились до H-B II степени или лучше к шести месяцам, по сравнению с 69 % пациентов с сильной слабостью при предъявлении. Дополнительные исходные клинические факторы, связанные с худшим исходом, включали возраст ≥40 лет, диабет и неконтролируемую гипертонию.
Восстановление лицевого пареза несколько ухудшается у пациенток, у которых заболевание развивается во время беременности. В ретроспективном исследовании 77 % с параличом Белла, связанным с беременностью, сравнивались результаты выздоровления у беременных пациенток и небеременных пациенток. Все пациенты во всех группах с неполным параличом в конечном итоге восстановили удовлетворительную функцию. Тем не менее, у большего числа беременных пациентов развился полный паралич (65 % 50 % у небеременных пациенток). У беременных пациенток (а также небеременных пациенток) с полным параличом вероятность восстановления удовлетворительной функции меньше, чем у других групп (52 %, 77-88 %). Тот факт, что беременные пациенты с меньшей вероятностью получают лечение, также может способствовать очевидному ухудшению прогноза.
Исследования нервной проводимости (NCS) и электромиография (ЭМГ) лицевого нерва могут быть использованы для прогнозирования выздоровления у пациентов с сильной слабостью.
— Осложнения регенерационной синкинезии и контрактуры лица развиваются примерно у 15 % пациентов как позднее осложнение паралича Белла из-за неорганизованного и неправильно направленного отрастания нерва.
Синкинезия относится к непроизвольному сокращению или подергиванию части лицевой мускулатуры при произвольном движении лица. Например, подергивание угла рта может возникать, когда пациент сильно моргает, или контрактура глазных яблок и сужение глазной щели могут возникать при улыбке. Немоторные синкинезии, также могут развиваться из-за неправильного направления вегетативных волокон. При синдроме разрывания вкуса или "крокодиловых слез" раздражение слюны приводит к чрезмерному слезотечению. Реже слюнотечение вызывает потливость лица.
Большая часть синкинезий после паралича Белла является легкой и может не быть замечена пострадавшим человеком. Более тяжелую или надоедливую синкинезию можно лечить с помощью инъекций ботулинического токсина.
Психологическое воздействие хроническая лицевая слабость имеет как физические, так и психологические последствия, оказывая негативное влияние на социализацию и эмоциональное благополучие. Обезображивание лица может вызвать психосоциальный дистресс, приводящий к снижению качества жизни и повышенному риску депрессии и тревоги. Пациенты могут страдать от неуверенности в себе, избегания фобий и социальной изоляции. Из 22 594 пациентов, обследованных в Эдинбургской клинике лицевого паралича, половина испытывала значительную степень психологического расстройства и ограничения в социальной деятельности вследствие их лицевого паралича.
Психосоциальный дистресс может также возникать у некоторых пациентов без выраженной лицевой слабости. В метаанализе 23 исследований, в которых сообщалось о результатах качества жизни среди 3746 пациентов с периферической лицевой слабостью, психологическая нагрузка лишь слабо коррелировала с тяжестью лицевой слабости. Другие факторы могут включать пожилой возраст, женский пол и более высокие показатели депрессии или тревоги при тестировании.
Риск рецидива паралича Белла, рецидивирующие приступы паралича Белла на ипсилатеральной (на стороне поражения) или контралатеральной (на противоположной стороне поражения) стороне наблюдались у 7-15 % пациентов. В одном из крупных исследований естественной истории с длительным наблюдением среднее время до рецидива составило приблизительно 10 лет. Из-за редкости, альтернативные этиологии также следует учитывать во время рецидива. В одной серии реферальных центров у четверти из 53 пациентов с рецидивирующим параличом Белла была обнаружена альтернативная этиология, чаще всего синдром Мелькерссона-Розенталя, нейросаркоидоз или шваннома лицевого нерва.
Беременность может быть фактором риска рецидива паралича Белла. Дополнительные факторы риска четко не определены. Некоторые пациенты с повторяющимися приступами имеют в семейном анамнезе множественные приступы, что свидетельствует о генетической предрасположенности к параличу Белла.
Пациентам с неполным или отклоняющимся восстановлением может помочь комплексный подход и направление на пластическую и реконструктивную хирургию лица. Пациенты с постоянным тяжелым дефицитом могут быть кандидатами на химиоденервацию с инъекциями ботулинического токсина и выборочными хирургическими процедурами для улучшения функции и внешнего вида.
Ботулинический токсин при синкинезиях Инъекции ботулинического токсина могут принести пользу пациентам с синкинезией, лицевым спазмом или гиперслезением ("крокодиловы слезы").
При синкинезе лица ботулинический токсин используется для избирательного подавления сократимости мышц. Общие цели мышц лица включают круговой глаз, угловую депрессию, нижнюю губную депрессию, менталис и платизму. У некоторых пациентов развивается компенсаторная гиперфункция и гипертрофия в контралатеральной части лица, на которую также может воздействовать ботулинический токсин для улучшения симметрии. Гири для век и тарзорафия введение золотой или платиновой гири в верхнее веко является наиболее распространенной динамической методикой, используемой для лечения стойкого тяжелого лагофтальма после паралича Белла. Вес платины меньше, чем у золотых имплантатов, и может быть менее аллергенным и склонным к выдавливанию. У пациентов с тяжелым параличом отставание нижнего века также может потребовать устранения с помощью методов приостановки или увеличения. Пальпебральные пружины могут быть вариантом у пациентов с недостаточным весом век. Косметические процедуры птоз бровей из-за предшествующего паралича Белла может усугубить лагофтальм и способствовать плохому косметическому восстановлению. Коррекция с помощью процедур подтяжки бровей может улучшить симметрию лица и косметический вид. Косметическое и функциональное улучшение может быть возможным с помощью реанимационной хирургии лица, хотя это делается редко. Роль физической и стимулирующей терапии, физиотерапия включает в себя ряд вмешательств при параличе Белла, включая помимо прочего, упражнения для лица, пантомимическую терапию, массаж, электростимуляцию, иглоукалывание, тепловую терапию и биологическую обратную связь. Хотя физиотерапия не подтверждается высококачественными данными, она является неотъемлемым компонентом большинства многопрофильных планов лечения пациентов с сильной слабостью и неполным выздоровлением.
Систематический обзор физиотерапии при параличе Белла выявил 12 контролируемых исследований с участием 872 участников, в том числе четыре испытания электрической стимуляции, три упражнения и пять иглоукалывания в сравнении или в сочетании с другой формой физиотерапии. Упражнения для лица не уменьшили долю пациентов с неполным выздоровлением через шесть месяцев. В одном некачественном исследовании сообщалось, что упражнения для лица снижали частоту синкинезий (это непроизвольные двигательные акты, появляющиеся в одной части тела при произвольных движениях в другой), через 3 месяца. Другое некачественное исследование 34 пациентов с персистирующим лицевым параличом, которое длилось более девяти месяцев показало, что упражнения (пантомима-терапия) привели к некоторому улучшению функции лица в течение одного года. Аналогичным образом, исследования электрической стимуляции или иглоукалывания не смогли обнаружить значительной пользы или вреда. Тем не менее, последующее исследование показало пользу электрического моделирования для оценки инвалидности лицевого нерва и электрофизиологических результатов у некоторых пациентов с параличом Белла.
Подытоживая, глюкокортикоиды для всех пациентов – всем пациентам с впервые выявленным параличом Белла мы рекомендуем раннее лечение пероральными глюкокортикоидами (1а степень доказанности). Лечение желательно начинать в течение трех дней с момента появления симптомов. Наш рекомендуемый режим - преднизолон (от 60 до 80 мг / сут) в течение одной недели. Противовирусная терапия для пациентов с тяжелым параличом – для подгруппы пациентов с тяжелым лицевым параличом при предъявлении, определяемым как House-Brackmann (H-B) IV степени или выше, мы предлагаем дополнительную пероральную противовирусную терапию, а не только глюкокортикоиды (класс 2C). Это предпочтение признает высокую ценность возможной, но недоказанной пользы противовирусной терапии у пациентов, которые подвергаются более высокому риску неблагоприятных исходов, и относительно низкий потенциал вреда от короткого курса пероральной противовирусной терапии. Обычная схема приема - валацикловир по 1000 мг три раза в день в течение одной недели. Ацикловир (400 мг пять раз в день в течение 10 дней) является альтернативой валацикловиру, но менее удобен и имеет меньшую биодоступность.
Поддерживающая терапия – все пациенты с параличом Белла должны быть оценены на предмет полноты закрытия глаз. Для пациентов с неполным закрытием требуется тщательный уход за глазами, чтобы предотвратить повреждение роговицы. Уход за глазами включает использование искусственных слез, средств защиты глаз, мази и / или тщательное заклеивание глаза во время сна. Последующее наблюдение - пациенты с острым параличом Белла нуждаются в последующем наблюдении для подтверждения улучшения лицевой слабости, наблюдения за глазными осложнениями и выявления пациентов с неполным выздоровлением в течение трех–четырех месяцев, которым может быть полезно направление в многопрофильную клинику лицевого нерва. Ведение пациентов с неполным или аберрантным выздоровлением – пациенты с неполным или аберрантным выздоровлением могут быть кандидатами на химиоденервацию с инъекциями ботулинического токсина и выборочными хирургическими процедурами для улучшения функции и внешнего вида.
Прогноз – прогноз паралича Белла очень хороший. Примерно у 80-85 % происходит полное восстановление функции лицевого нерва к шести месяцам. Основным фактором риска неполного выздоровления является тяжесть слабости на момент предъявления. Синкинезии, вызванные аномальным или дезорганизованным отрастанием нерва, поражают примерно 15 % пациентов.
Врач-невролог Маллаев Марат Минхажидинович
