Этиология болезни Паркинсона (далее – БП) до сих пор остается не ясной. Несмотря на полиэтиологичность, т.е. многообразие причин, провоцирующих возникновение и развитие болезни, все факторы риска (возраст, факторы окружающей среды, черепно-мозговые травмы и др.) приводят к одному результату - запускается механизм ускоренной гибели нейронов, продуцирующих дофамин.
Рассмотрим данную проблему, сначала построив причинно-следственные связи. При этом не будем ограничиваться только БП, затронем общую этиологию нейродегенеративных заболеваний.
Но начнём с БП.
Симптомы выражаются во внешних проявлениях.
Четыре вида внешних проявлений – двигательные (их тоже четыре основных), когнитивные, аффективно-поведенческие и вегетативные.
Причина двигательных проявлений – нарушения в передаче сигналов от двигательных центров головного мозга к мышцам.
Причина – дефицит дофамина. Он вызывает и другие проявления помимо двигательных.
Причина – ускоренная гибель нейронов, продуцирующих дофамин.
Причина гибели нейронов – это цепочка патологически процессов на клеточном уровне – белок альфа-синуклеин неправильно агрегируется в клетках с образованием тельцов Леви на фоне сбоя программы автофагии, т.е. самоочищения клетки. А это происходит из-за мутации генов, кодирующих синтез белка альфа-синуклеина.
Дальнейшие, более тонкие причины неизвестны.
Что же дает старт этой цепочке процессов, приводящих к гибели нейронов?
Примем, что основной причиной БП является нехватка дофамина из-за нарастающей гибели дофаминергических нейронов.
Что же дает старт этой цепочке процессов, приводящих к гибели нейронов?
Назовем это первопричной БП.
Если взглянуть на проблему шире, с точки зрения нозологии, т.е. с вопроса, почему болезни подобного рода вообще возникают, то можно предположить, что существует глобальная причина, свойственной всем нейродегенеративным заболеваниям.
Зачем природе нужно было «придумывать» нейродегенеративный заболевания, вопрос в большей степени философский и ответить на него можно, используя методы диалектики.
БП называют болезнью пожилого возраста, хотя многие считают, что в последнее время болезнь явно помолодела.
Нейродегенеративные заболевания как раз и возникают из-за сбоя в процессе нормального старения.
Возраст человека является самым значимым фактором риска (после 60 лет жизни риск заболевания БП увеличивается в разы). Следовательно, перед началом доклинической стадии БП с возрастом происходит накопление в нейронах дефектов, отклонений в процессе их метабализма. В какой-то, заранее непредсказуемый момент, происходит качественный скачок, к сожалению, не в лучшую сторону, по закону диалектики: переход количества в качество.
Одним из методов научного познания является теория энтропии. Существенно развил ее и усовершенствовал Нобелевский лауреат 1977 г. Илья Пригожин. Разработанная И. Пригожиным теория самоорганизации применительно к биологическим системам сняла противоречия между теорией эволюции и теорией энтропии открытых термодинамических систем, основанной на 2-м законе термодинамики. И. Пригожин обосновал скачкообразность развития биосистем через точки бифуркации (точка нестабильного равновесия, в котором происходит качественный скачок, разрушение, резкое изменение, и т.д.).
Исходя из этого, запуск БП происходит с возрастом, когда достигается «критическая масса» внутренних ошибок, неисправимых отклонений от нормального развития, в том числе мутаций. Это и есть первая точка бифуркации, после которой энтропия организма начинает резко повышаться. Если грубо, в первом приближении, вторая точка бифуркации – это смерть, при которой энтропия живого организма достигает максимальна. Любое критическое состояние больного является точкой бифуркации, после которой возможны два исхода. При этом срабатывает «эффект бабочки», а именно наступает такое состояние, при котором достаточно малейшего толчка, чтобы начались или необратимые изменения, или восстановление.
Из теории энтропии и самоорганизации биологических систем следует, что все живое в мире развивается по пути наименьших затрат энергии. Этим объясняется и фрактальность природы, и соблюдение правила золотого сечения повсеместно наблюдающееся в природе и т.д.
Те биологические виды, которые в ходе эволюции закрепили принципы экономии энергии, приобрели, при прочих равных условиях, конкурентные преимущества и, следовательно, обладают лучшей выживаемостью. Данные конкурентные преимущества закрепились наследственностью, и поэтому все живое, что нас окружает и мы сами обладаем наибольшей выживаемостью и жизнестойкостью. Как раз стремление к минимализации затрат энергии на то или иное действие порождает потребность системы в саморганизации.
Данный принцип экономии энергии в ходе эволюции живых организмов, в ходе их строения, нашёл свое проявление в следующем:
1. Видовое многообразие при переходе от простого вида к более сложному, основанное на универсализации:
- общее строение клеток, включая нервные, схожее;
- общий принцип передачи нервных импульсов, начиная с простейших и заканчивая человеческим организмом
- сохранение в основе физиологических процессов общих принципов предыдущих вневидовых этапов развития.
2. Постоянное стремление мозга экономить энергию. Это проявляется в следующем:
- удаление из памяти лишней информации за счёт разрушении синаптических связей
- в области локомоций: перевод движений из произвольных в автоматизированные, что значительно снижает нагрузку на энергетические запасы организма, более энергетически выгодны
- отмирание нейронов и деградация при их неиспользовании (космонавты после длительных полетов, дети-маугли и др.)
- применение в качестве нейромедиаторов веществ, которые способны трансформироваться в другие нейромедиаторы и транссмитеры и в результате простых химических реакций.
Можно предположить, что процесс мутаций в биологии, флуктуаций в физике явлений является результатом стремления системы увеличить свою энтропию, т.е. внести и увеличить меру хаоса в свою структуированную матрицу.
Глобальная причина БП, как и всех других нейродегенеративных заболеваний, базируется на вариабельности показателей жизнестойкости популяции людей, заложенной самой природой с целью её улучшения за счет естественного отсева части с пониженной жизнестойкостью. Природа, следуя энтропийной теории, в глобальном масштабе всегда «вынужденно» экспериментировала и продолжает это делать. Иначе она не эволюционировала бы и зачахла.
Чем же мешают популяции пожилые люди и почему она "придумала" эти болезни людей пожилого возраста? Они же уже не размножаются. Иногда бывает, конечно.
Запуская процесс нейродегенерации, природа запускает механизм ускорения смены поколений, как бы этим отвечая на увеличение продолжительности жизни в целом популяции людей благодаря усилиям той же медицины. Почему природа так реагирует?
Можно предположить, что такие заболевания имеют место, чтобы избавить более молодое поколение от необходимости проявлять длительную заботу предшествующему поколению и уделять больше внимания последующему для улучшения условий его выживания. Таким образом, природа, как всегда, в экспериментальном порядке ищет и находит какие-то конкурентные преимущества. В нашем случае их получают сообщества с меньшим процентом пожилых людей, но с большим процентом пожилых людей с БП.
Итак, что мы имеем. БП, причину и глобальную причину. Не знаем лишь мелочь - первопричину или заветный ключик к разгадке. Но он, заветный по сути лишь для ученых-неврологов, врачей. У них такая миссия и работа. Для людей с БП не такой этот ключик и заветный, если мы знаем глобальную причину БП, а главной способ от неё, если не избавиться, поскольку процесс запущен, то дать понять своей природе, что она зря запустила процесс гибели нейронов, что организм дееспособен, не обременяет никого заботой, способен быть активным и даже конкурентоспособен. Чтобы природа поняла это, поверила в это и отреагировала, запустив компенсационные или редегенеративные процессы (учёные-неврологи, нейрофизиологи лучше знают какие - нейропротекторные и др.), нужно заниматься собой постоянно и неуклонно.
Если даже не получается убедить природу, то попытаться её в некотором смысле обмануть, точнее перехитрить или переиграть, превратив это в подобие игры. Последнее даже интереснее, так как может дополнительно мотивировать человека с БП, учитывая его склонность к азарту и игромании при соответствующей лекарственной терапии.
Представим все это в виде причинно-следственных зависимостей (Рис 1).
Противодействовать дегенеративным процессам при БП возможно за счёт использования принципа биологически обратной связи (БОС). В данном случае речь идет о БОС не в узком смысле понимания, как способа саморегуляции на основе приборного контроля физиологических параметров в широком смысле.
Именно на БОС основаны многие тренинги и физические, и медитативные, и психологические. В нашем случае для пациентов с БП необходимы три основных группы тренировок тренингов: физические тренировки, когнитивные тренировки и нейро-психологический тренинг. Такие тренировки и тренинги позволяют включать механизмы саморегуляции и, используя резервы организма, корректировать деятельность нарушенных функций при патологии.
В последние годы все больше внимания врачи уделяют внимание этой стороне коррекции нарушений в процессе лечения и реабилитации людей с БП. К сожалению, данные тренинга даются на откуп самим пациентам, поскольку требуют помимо знаний врача-невролога еще и знаний основ знаний в других областях - общей физиологии, психологии, психиатрии, Комплексное лечение, совмещаемое со всеми тренингами, как правило, проводится в специализированных центрах реабилитации. Они появляются во многих регионах страны, но ценники весьма высоки и недоступны для большинства пациентов с БП.
Регулярные физические тренировки как минимум приостанавливают общие процессы дегенерации в масштабе всего периода болезни. На каком-то фиксированном отрезке времени могут значительно повышать физические кондиции больного, за счет этого повысить мобильность, снизить риск падений. Проверено на себе. С самого начала перехода на занятия ускоренной ходьбы (ежедневно по 6 км) почувствовал существенное улучшение навыков ходьбы, резко снизилось проявления двигательных симптомов: реже стали застывания, короче и менее явственнее стали периоды фаз "выключения". Кроме того, меньше стало проблем с многозадачностью. Даже в моменты старта.
Это можно объяснить следующим. Восстановление навыков автоматизированных движений наблюдается на фоне загрузки программ этих движений в центры, находящиеся в базальных ганглиях и в мозжечке, за счёт БОС. Почему это происходит? Мозг в какой-то момент понимает, что даже задействование мозгом чувства усталости и лени не останавливают его обладателя от регулярных физических занятий, в данном случае ходьбы. Мозг запускает процесс экономии энергии, т.к. потребление энергии при длительном выполнении произвольных движений становится энергетически невыгодным. Это дает повод мозгу искать ресурсы к переводу произвольных движений вновь в разряд автоматизированных, т.к. они являются значительно менее энергозатратными для мозга, чем произвольные движения. Таким образом, мозг запускает обратный процесс. Это и есть проявление закона экономии энергии применительно к ЦНС человека.
За счёт каких резервов и центров мозга происходят данные процессы локального улучшения моторных навыков, уменьшаются проявления симптомов БП, можно только предполагать: возможно, это еще работают сохранившиеся дофаминергические нейроны, или проявляется нейропластичность мозга, или начинают проявляться процессы нейрогенерации нейронов.
Аналогичные выводы при их детальном рассмотрении можно сделать в отношении когнитивных тренировок и нейро-психологических тренингов. Их эффективность основана также на принципе БОС.
На схеме причинно-следственных связей показаны общие перспективные направления исследований БП в зависимости от причины заболевания и их следствия. Пожалуй, конечной целью и самым главным для успешного противостояния БП является его профилактика на основе изучения первопричины БП, исследования механизма срабатывания процесса нейродегенерации. Одной из промежуточных целей является блокирование процесса ускоренной гибели дофаминергических нейронов. Задача также трудновыполнимая.
Поскольку первопричина БП не установлена, то проводящиеся в настоящее время исследования, направлены, если не на полное выздоровление от БП (ни одного случая пока нет), то хотя бы достичь неполного выздоровления, т.е. перейти от патологического процесса к стабильному патологическому состоянию.
Основные существующие методы лечения направлены на смягчение проявлений БП, научные исследования направлены на совершенствование данных методов лечения: разработка новых препаратов леводопы, новых способов их доставки в нуждающиеся в дофамине участки мозга, совершенствование оборудования и технологии выполнения нейрохирургических операций. Поскольку механизм появления положительного эффекта в результате проведении глубокой стимуляции мозга до сих пор неясен, то предполагается, что будут исследования и в данном направлении.
Таким образом, сочетание лекарственной терапии, нейрохирургических операций с рядом мероприятий по реабилитации при БП на основе БОС является наиболее эффективным способом комплексной реабилитации при БП. Она выражается в восстановлении нарушенных функций на основе задействования резервов человеческого организма, потенциал которого до конца ещё не изучен. Во многом эффективность такой комплексной реабилитации зависит от самого пациента, от его настроенности на самостоятельные действия, от его нацеленности на получение результата, на его организованности, на соблюдении строгого распорядка дня.
Только строгое выполнение всех предписаний лечащего врача и под его контролем осуществление комплекса реабилитационных мер, тщательно подобранных и своевременно корректируемых индивидуально для каждого пациента, могут позволить достичь достаточно высокого качества жизни пациента и наполнить его жизнь мотивацией к действию по достижению целей комплексной реабилитации. Собственно цель реабилитации такова: самому пациенту жить интересной насыщенной жизнью, при этом не только не обременяя своих родных и близких, но и показывая им и всему своему окружению пример жизнестойкости, жизнелюбия, желания и способности быть полезным обществу.
Кушу Э. Х.
