Аутоиммунный энцефалит - это общий термин для группы заболеваний, которые включают возникновение воспаления мозга, вызванного ауто-антителами, которые нацелены на области синапсов (контактов между клетками) и поверхность самих нейронов.
Клинические признаки
Клинические особенности аутоиммунных энцефалитов разнообразны и включают психиатрические, вегетативные и физические расстройства. В большинстве случаев наблюдается подострая или продромальная фаза, за которой следует постепенный и часто колеблющийся переход в бессознательное состояние. Когнитивные симптомы, такие как нарушения памяти, общие для всех и появляются рано.
Большинство пациентов имеют приступы судорог. Это происходит в разных формах, таких как:
· Комплексный частичный эпилептический статус
· Эпилепсия частичная непрерывная
· Отдельные частичные припадки, генерализованные или комплексные частичные
· Эпилептический статус с генерализованными тонико-клоническими приступами.
Более 50% пациентов также имеют лихорадку и симптомы, напоминающие грипп на некоторое время, предшествовавшее фактической болезни. Есть также и другие признаки:
Поведенческие отклонения, в том числе психиатрические проявления, такие как расторможенность или агрессивное поведение, приступы паники или компульсии, повышение настроения и психоз.
Экстрапирамидные признаки, такие как хореоатетоидная дистония (особенно лица и конечностей).
Изменение чувствительности.
Аномальные движения, напоминающие патологические реакции старта, атаксию, нистагм и колебания голоса, а также нервно-мышечные признаки, такие как мышечные спазмы или фасцикуляции.
Нарушения речи.
Эпидемиология
В северных регионах энцефалит встречается довольно редко, его частота составляет 2-3 / 100 000 в год. Из них примерно 20% обусловлены аутоиммунными механизмами. Болезнь влияет как на мужчин, так и на женщин одинаково и во всех возрастных группах. У 94% пациентов с энцефалитом, была обнаружена тератома яичника, но процесс также зависит от генов, пола и возраста.
Диагностика и лечение
Данных за вирусный энцефалит нет. Тесты изображений и электроэнцефалограмм (ЭЭГ) не определяют типичных изменений. Диагноз ставится путем выявления специфического поликлонального иммуноглобулина G против соответствующей субъединицы. Все пациенты должны быть обследованы на наличие опухоли после того, как диагностировано наличие энцефалита. Это включает в себя КТ-сканирование и повторный регулярный скрининг. Большинство пациентов получает иммунотерапию, такую, как:
- Rортикостероиды, оральные или внутривенные
- Внутривенные иммуноглобулины
- Другие лечатся с помощью плазмафереза.
Кроме того, обычно применяются противосудорожные препараты.
Прогноз
В большинстве случаев исход болезни зависит от того, как скоро будет поставлен диагноз, и как проводится лечение. Во многих случаях первичным диагнозом является психиатрическое расстройство, и поэтому оно может задержать признание истинной природы и этиологии заболевания.
При надлежащем лечении возможно улучшение, но смертность может достигать примерно 7%, в основном в острой фазе из-за вегетативной дисфункции и осложнений. У некоторых пациентов наблюдалось спонтанное разрешение состояния после симптоматического лечения, хотя это было относительно редко, около 5%.
Хотите знать больше о медицине? Не забудьте поддержать наш канал в сервисе Яндекс.Дзен лайком и подпиской. Это мотивирует нас публиковать больше интересных материалов. Также вы сможете оперативно узнавать о новых публикациях.
