Диагноз “Нейтропения” мамы детей первого года жизни слышат достаточно часто, особенно в контексте причин для отказа от плановой прививки.
Нейтропения — это снижение абсолютного количества циркулирующих в периферическом кровотоке нейтрофилов.
Нейтрофилы — разновидность лейкоцитов, клеток крови, которые отвечают за иммунитет против бактериальных и грибковых инфекций.
В общем анализе крови значения могут быть представлены в относительных величинах (в %). Чтобы рассчитать абсолютное количество нейтрофилов нужно количество лейкоцитов умножить на % нейтрофилов и поделить на 100. К примеру, у ребенка 9 тыс. лейкоцитов, из них 20% нейтрофилов. Это 1800 клеток/мкл. А еще можно воспользоваться удобным онлайн-калькулятором.
Нормы
Норма нейтрофилов зависит от возраста. У детей до 1 года нижней границей нормы считается количество нейтрофилов 1000 кл/мкл, у детей старше года – 1500 кл/мкл.
Отклонения
Если по результатам анализа выявлено отклонение от возрастной нормы, то такое состояние называют нейтропенией. Нейтропения может быть разной степени тяжести: легкая, средняя, тяжелая.
Нетяжелая нейтропения обычно не несет никакой опасности. Риск бактериальных и грибковых инфекций и их осложнений увеличивается у детей при тяжелой нейтропении — уровне нейтрофилов <500 кл/мкл, особенно при агранулоцитозе.
Врожденная или приобретенная?
Снижение количества нейтрофилов у детей может носить приобретенный или наследственный характер.
Приобретенные нейтропении
встречаются гораздо чаще наследственных и могут быть следствием:
1. Доброкачественной нейтропении детского возраста, которая характеризуется отсутствием
- антинейтрофильных антител
- инфекционных осложнений
- других причин для снижения количества нейтрофилов.
2. Первичной аутоиммунной нейтропенией за счет иммуно-опосредованного снижения количества нейтрофилов из-за выработки антител к ним после контакта с инфекцией, рядом лекарственных препаратов (таблица 2).
Инфекции, которые могут вызвать нейтропению, включают, но не ограничиваются следующим списком:
- Бактериальный сепсис
- Вирусные инфекции (грипп, корь, ВЭБ, ЦМВ, вирусные гепатиты, ВИЧ)
- Токсоплазмоз
- Бруцеллез
- Тиф
- Туберкулез
- Малярия
- Лихорадка денге
- Риккетсиозная инфекция
- Бабезиоз
Наиболее часто источником инфекции становится эндогенная флора.
- Кожные инфекции (Staphylococcus aureus)
- Смешанная флора из полости рта.
- Грамотрицательные бактерии при инфекциях мочевыводящих путей и желудочно-кишечного тракта, особенно Escherichia coli и Pseudomonas. Инфекция Candida albicans.
Medscape: Neutropenia. Christopher D Braden, DO; Chief Editor: Emmanuel C Besa, MD Updated: Sep 18, 2018
3. нНепосредственного влияния на костный мозг перенесенных вирусных инфекций (ЦМВ, ВЭБ, парвовирус, HHV-6, ВИЧ, вирусные гепатиты и тд) и ряда лекарственных препаратов (см таблицу 2).
4. Вторично аутоиммунной нейтропении на фоне системной красной волчанки, синдрома Эванса.
5. Повышенного разрушения нейтрофилов в увеличенной селезенке на фоне гиперспленизма.
6. Заболеваний крови (острых лейкозов, лимфом, миелодиспластических синдромов, апластических анемий).
Врожденные нейтропении
Врожденные нейтропении встречаются намного реже.
Выделяют тяжелую врожденную нейтропению, циклическую нейтропению, синдром Швахмана–Даймонда, гипер IgM-синдром, синдром Чедиака-Хигаси, анемия Фанкони и множество других. Эти заболевания относят к врожденным иммунодефицитам.
Такие тяжелые заболевания не бывают без клинических проявлений. Нередко имеют наследственный характер. В основном это рецидивирующие серьезные бактериальные и грибковые инфекции (отиты, пневмонии, омфалиты, абсцессы, сепсис), прогрессирующее ухудшение показателей крови и самочувствия ребенка.
Можно ли вакцинировать детей с НП?
Можно! И даже нужно! Напомню, что половина календарных прививок это именно прививки от бактериальных инфекций, и тем, у кого по ним выше риск (мало пограничников) лучше запастись оружием для отражения атаки.
Важно, что нейтрофилы в формировании адекватного иммунного ответа на вакцинацию совершенно не на главных ролях. В этом процессе солируют антиген-презентирующие клетки (дендритные клетки, моноциты/макрофаги), так что снижение количества нейтрофилов не приводит к снижению эффективности вакцинации.
КЛИНИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ "ПРИОБРЕТЕННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИ" и аналогичный документ "ВРОЖДЕННЫЕ НЕЙТРОПЕНИИ" сообщают нам следующее
Рекомендуется проведение вакцинации всем пациентам с нейтропенией, в том числе и взрослым, за исключением пациентов с врожденной нейтропенией в составе комбинированных иммунодефицитов, имеющих нарушение гуморального звена иммунитета (при которых вакцинация неэффективна).
Комментарии: Нейтропения не является противопоказанием для вакцинации, вакцинацию следует проводить в соответствии с национальным календарем вакцинации, на фоне стабильного состояния, при отсутствии катаральных проявлений, отсутствии обострения хронических заболеваний. Рекомендовано заменить ОПВ на ИПВ. Противопоказаний для проведения пробы Манту/Диаскин теста нет.
Таким образом, прививки при нейтропении любой степени тяжести могут проводиться в отсутствие других противопоказаний. В этом контексте следует помнить, что если нейтропения сопровождается иммунодефицитным состоянием, то это повышает риски применения живых вакцин. Поэтому вакцинация живыми вакцинами может быть отложена, но не из-за факта нейтропении как таковой.
У детей после перенесенных онкогематологических заболеваний живые вакцины применяются на фоне ремиссии заболевания и не ранее чем через 3 мес после завершения лечения, остальная вакцинация - по графику.
Для начала вакцинации живыми вакцинами больных острым лимфобластным лейкозом срок отвода будет дольше (12 мес ремиссии).
Так почему врач говорит мне, что прививки делать нельзя?
А об этом вы должны спросить своего врача. Причем не просто его личное мнение, а попросить предоставить обоснование данной рекомендации. Просить лучше письменно. Ответ тоже лучше получить в письменном виде. Многие ложные медотводы остаются в карте никак не зафиксированными и когда ребенок заболевает вакциноуправляемой инфекцией уже не так просто доказать, что это не родитель отказался от прививки, а послушал специалиста. Факты же говорят, что за редким исключением никаких оснований для отвода при нейтропении, особенно если речь идет о доброкачественной нейтропении детского возраста, не существует. Клинические рекомендации нашей страны (и других стран) говорят о необходимости вакцинации.
Раньше, до выхода последней версии клинических рекомендаций, существовал другой документ, где вопреки международным нормам была рекомендация не делать живые вакцины при нейтрофилах ниже 500 кл/мл. Но этот документ уже не действует!
Выдержка из Федеральных клинических рекомендаций по диагностике и лечению пациентов с врожденной нейтропенией
Вакцинация
Вакцинация живыми вакцинами возможна при уровне гранулоцитов стойко выше 500 кл/мкл, по возможности необходима замена на инактивированные. Вакцинация инактивированными вакцинами проводится по стандартному графику.
Так что если ваш педиатр дает медотвод ТОЛЬКО на основании того, что нейтрофилов меньше 1000 кл/мл (или меньше 1500, а ведь и такое бывает), то он противоречит не только здравому смыслу, но и официальным рекомендациям. Уточните у него, есть ли еще какие-то причины, по которым он хочет отложить вакцинацию, чтобы убедиться, что медотвод обоснован.
Основная причина медотводов на первом году жизни — доброкачественная нейтропения детского возраста — не является противопоказанием к вакцинации!
Огромная благодарность за помощь в подготовке материала Вадиму Куваеву, врачу-гематологу, г.Москва
