Синдром молчащего синуса (СМС)— редкое и часто недооцененное заболевание, характеризующееся спонтанным безболезненным коллапсом стенок верхнечелюстной пазухи и дна глазницы, что приводит к характерным изменениям лица. Вот все, что вам нужно знать об этом:
Что такое синдром молчаливого синуса?
• СМС включает в себя внутреннюю ретракцию или коллапс верхнечелюстной пазухи. Этот коллапс приводит к тому, что дно глазницы (кость, образующая крышу верхнечелюстной пазухи и дно глазницы) опускается или деформируется, что приводит к западению глаза внутрь и вниз (энофтальм и гипоглобус).
• Синдром называется «молчащим», потому что он обычно развивается без боли или очевидных симптомов со стороны пазух.
Причины и механизм формирования:
• Считается, что основной причиной является блокировка дренажного пути пазухи, в частности остиомеатального комплекса, что нарушает нормальный отток слизи и поток воздуха.
• Эта блокировка приводит к накоплению и последующей реабсорбции секрета пазухи, что создает отрицательное давление (эффект вакуума) внутри пазухи. Со временем это отрицательное давление втягивает стенки пазухи внутрь, заставляя пазуху сжиматься, а дно глазницы разрушаться.
• Причинами блока могут быть врожденные анатомические аномалии, травмы лица, рубцы или хроническое воспаление пазухи.
• Состояние обычно поражает одну сторону, но редко может быть двусторонним.
Симптомы и признаки:
• Характерные симптомы — безболезненная асимметрия лица, особенно заметная в виде впалой щеки и смещенного вниз глазного яблока.
• Энофтальм (углубление глазного яблока в глазницу)
• Гипоглобус (смещение глазного яблока вниз)
• Диплопия (двоение в глазах)
• Втяжение или опущение верхнего века
• Асимметрия лица
• Иногда головные боли или чувство заложенности носа.
• Симптомы обычно развиваются постепенно в течение недель или месяцев, но иногда могут прогрессировать быстрее.
Диагноз:
• Диагноз подозревается на основании клинических признаков и симптомов.
• Подтверждающий диагноз ставится с помощью визуализации, в первую очередь КТ, которая показывает втяжение стенок верхнечелюстной пазухи внутрь, завуалированность пазухи и коллапс или истончение дна глазницы.
• Дифференциальная диагностика включает другие причины энофтальма, такие как синдром Парри-Ромберга и линейная склеродермия.
Лечение:
• Основным методом лечения является хирургическое, обычно эндоскопическое, хирургическое вмешательство на околоносовой (верхнечелюстной) пазухе с целью «открытия» заблокированного пути ее дренирования и восстановления нормальной вентиляции.
• В некоторых случаях может потребоваться реконструкция дна глазницы для исправления смещения глаза и асимметрии лица.
• Раннее лечение важно для предотвращения прогрессирования и осложнений, таких как проблемы со зрением или потеря периферического зрения.
Эпидемиология и прогноз:
• Синдром молчащего синуса встречается редко, с момента его первого описания в 1964 году было зарегистрировано около 100 случаев.
• Чаще всего он поражает взрослых в среднем возрасте, но может встречаться и в другом возрасте.
• Состояние обычно одностороннее и медленно прогрессирует без боли.
• Прогноз после хирургического лечения, как правило, хороший, с улучшением симптомов и внешнего вида лица.