Аномалия Арнольда-Киари I типа и сирингомиелия

Аномалия Арнольда-Киари I типа представляет собой опущение структур ЗЧЯ (миндалин мозжечка) в позвоночный канал ниже плоскости большого затылочного отверстия.

Чаще всего эта мальформация бывает изолированной, но нередко сочетается с сирингомиелией.

Сирингомиелия -  это патологический процесс обусловленный образованием полостей в спинном мозге, которые выходят за пределы центрального канала и проявляются клиническими признаками миелопатии.

За последнее десятилетие отмечается увеличение частоты выявляемости данной патологии  благодаря магнитно-резонансной томографии, т.к стандартное рентгенологическое исследование и МСКТ позволяют судить о данной патологии лишь по косвенным признакам.

Хотим Вам представить случай Аномалия Арнольда-Киари I типа в сочетании с сирингомиелией, которая была выявлена у пациентки в возрасте 60 лет.  Пациентка в течение 3-х лет  стала отмечать снижение мышечной силы в верхних и нижних  конечностях, а также боль в шейном отделе позвоночника.

При выполнении МРТ шейного отдела позвоночника были выявлены следующие  изменения:

Рис. 1. На сагиттальном Т2-ВИ: Миндалины мозжечка пролабируют ниже уровня большого затылочного отверстия на 9 мм, большая цистерна мозга не прослеживается. Продолговатый мозг смещен вентрально, понто-медуллярная цистерна сужена; понто-фораминальное расстояние уменьшено до 9 мм.

Рис. 2. На сагиттальном Т2-ВИ: на уровне С1-С7 сегментов определяется интрамедуллярное кистовидное образование веретеновидной формы с четкими контурами, максимальными размерами до 1.9х1.8х9.2 см.

Рис. 3. На аксиальном Т2-ВИ: Спинной мозг резко истончен, визуализируется в виде тонкой полоски, толщиной 0.1 мм, циркулярно окружающей кистовидное образование.

Рис. 4. Сагиттальный срез, Т1-ВИ. Слева изображение до контрастного усиления, справа постконтрастное изображение. Накопления контрастного вещества не выявлено, что подтверждает наличие сирингомиелии.

При выявлении у пациента интрамедуллярного  кистовидного образования в сочетании с аномалией Арнольда-Киари, обязательно следует проводить исследование с внутривенным контрастированием, для исключения кистовидных форм опухолей спинного мозга.