Меланома полости носа

Меланома кожи – злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения, исходящая из меланоцитов (пигментных клеток) кожи. В некоторых случаях при наличии отдаленных метастазов первичный очаг на коже (или в других органах) не может быть обнаружен (например, вследствие так называемой спонтанной регрессии первичной опухоли или удаления очага во время медицинской или косметологической манипуляции без морфологического исследования) – такую болезнь следует называть метастазами меланомы без выявленного первичного очага.

С учетом того, что меланоциты в норме представлены в различных органах (включая слизистые оболочки желудочно-кишечного тракта, половых путей, мозговые оболочки, сосудистую оболочку глаза и др.), первичная опухоль (меланома) может возникнуть в любом из этих органов. В этом случае опухоль следует называть меланомой соответствующего органа, например, меланомой слизистой оболочки подвздошной кишки или меланомой сосудистой оболочки глаза.[1]

Меланома преимущественно локализуется в коже, реже — в сетчатке глаза, слизистой оболочке (полость рта, влагалище, прямая кишка).

Меланома является одной из наиболее опасных злокачественных опухолей человека, часто рецидивирующая и метастазирующая лимфогенным и гематогенным путем почти во все органы.

Меланома полости носа может встречаться как местная первичная опухоль или как метастаз меланомы кожи, что бывает исключительно редко. Рецидивы опухоли протекают более злокачественно, чем первичная опухоль. Часто встречается веретеноклеточный и эпителиоподобный тип, количество меланина может широко варьировать. Описаны беспигментные варианты опухоли.

Рентгенологические особенности

Рентгенологические признаки меланомы слизистой оболочки придаточных пазух носа вариабельны, особенно на МРТ, из-за различного количества меланина, при этом до одной трети случаев являются амеланотичными 3

КТ

• полиповидный или объемный
• костное ремоделирование +/- обычно присутствует эрозия
• сильно контрастное усиление 5

МРТ

• T1: гомогенный сигнал T1. Высокий сигнал T1 может быть вторичным по отношению к кровоизлиянию или меланину 5
• Т2: низкий уровень сигнала
• T1 C+ (Gd): умеренное гомогенное или гетерогенное усиление

Метастазы возвращают те же характеристики сигнала, что и первичное поражение.

Дифференциальная диагностика

В качестве общего дифференциала синоназальной области рассматривают другие опухоли, такие как: синоназальная недифференцированная карцинома

В качестве более широкого дифференциала в области носоглотки рассмотрите другие опухоли носоглотки, такие как: рак носоглотки

Меланома слизистой оболочки придаточных пазух носа обычно представляет собой разрастающееся образование с центром в полости носа (чаще) или околоносовых пазухах . Распространена инвазия, в частности, в орбиты, основание черепа, внутричерепно или в носоглотку. Печеночные метастазы распространены.

Меланомы слизистой оболочки придаточных пазух носа составляют ~1% злокачественных меланом и <4% рака головы и шеи 1,2 . Они поражают пожилых пациентов (60-90 лет).

Ввиду редкости данного вида опухоли полости носа и околоносовых пазух приводим наше клиническое наблюдение. Данный пациент наблюдался в нашей клинике около 5 лет.

Пациент, 49 лет, обратился в МРТ-Эксперт 25.03.2016 с жалобами на выраженную головную боль, левосторонний экзофтальм, затруднение носового дыхания, выделения из полости носа, частые носовые кровотечения. Пациент считал себя больным в течение нескольких месяцев, на начало заболевания проявлялось появлением ощущения заложенности в носу слева.

рис. 1

На томограммах на первой импульсной последовательности Т2-flair (Рис 1) визуализируется массивный тканевой компонент, заполняющий левую верхнечелюстную пазуху, с инфильтрацией латеральной стенки пазухи, проникающий в левую глазную орбиту с инфильтрацией ретробульбарной клетчатки и глазодвигательных мышц слева с формированием левостороннего экзофтальма.

рис. 2

В последующем выясняется, что объёмное образование выполняет почти весь объем носовой полости (рис. 2) с деструкцией решетчатой кости и перегородки носа, с нарушением дренажа слизи из лобных и правой верхнечелюстной пазух.

рис. 3

На Т1 взвешенных изображениях в сагиттальной плоскости (Рис.3) отмечается распространение патологической ткани в полость клиновидной пазухи, а также отмечается слабо гиперинтенсивный сигнал от ткани опухоли, что характерно для большинства объемных образований в этой импульсной последовательности.

рис. 4

При внутривенном введении контрастного вещества отмечается диффузное накопление парамагнетика объёмным образованием ( Рис 4.), а также инфильтрация патологической тканью нижней и задней стенок левой верхнечелюстной пазухи с распространением опухоли на альвеолярный отросток верхней челюсти слева, а также в левую крылонёбую ямку.

По данным МРТ диагностики у пациента было выявлено объемное образование левой верхнечелюстной пазухи с массивным распространением, рекомендована консультация онколога и наблюдение в динамике, при этом каких-либо изменений со стороны головного мозга не обнаружено.

Пациент был обследован в онкоцентре, где был подтверждён диагноз меланомы морфологически и назначена химиотерапия.

В следующий раз пациент обследовался в клинике Эксперт через 2 месяца 31.05.2016.

рис. 5

При исследовании отмечалось незначительное уменьшение размеров образования, а также умеренно выраженный патоморфоз ткани (Рис.5).

Пациент приходил в клинику на контрольные исследования каждые два месяца. Отмечалось постепенное фиброзирование образования и уменьшение его размеров (рис 6). До конца 2019 года картина образования существенно не менялась, образование сохраняло свои размеры

рис. 6

06.03.2020 г пациент обратился в клинику через полгода относительно предыдущего исследования. Пациент не отмечал жалоб.

рис. 7

На исследовании был диагностировано увеличение объема образования (рис 7).

рис. 8

Также на исследовании от 26.06.2020 мы продолжали наблюдать увеличение размеров образования (рис. 8).

рис. 9

При контрольном обследовании от 03.08.2020 было отмечено замедление прогрессирования заболевания (рис. 9). Со слов пациента, была смена протокола химиотерапии.

рис. 10

06.10.2020 г. пациент обследовался у нас последний раз, размер образования оставался прежним, но общее самочувствие пациент значительно ухудшилось (рис.10)

Выяснилось, что, несмотря на относительную стабилизацию процесса в полости носа, у пациента в последующую неделю обнаружились множественные метастазы в брюшной полости и грудной клетке.

Список литературы:

1. Клинические рекомендации Меланома кожи и слизистых оболочек, 2020 г. (одобрено НПС МЗ РФ)
2. Синоназальная меланома слизистой оболочки [Электронный ресурс]/ Radiopedia.org: сайт.- URL: https://radiopaedia.org/articles/sinonasal-mucosal-melanoma (30.08.2022).