Острая ревматическая лихорадка. - системное воспалительное заболевание соединительной ткани (иммунного характера), преимущественная локализация процесса - сердечно сосудистая система, развивается у предрасположенных к нему лиц молодого возраста, пик заболеваемости – 6-15 лет. Проявлениям ОРЛ предшествует инфекция b-гемолитическим стрептококком группы А (ангина, обострение тонзиллита и др.)
Этиология. Патогенез.
Этиологический фактор – В-гемолитический стрептококк группы А. Заболевание развивается в связи с острой или хронической носоглоточной инфекцией
Патогенез
В ответ на проникновение стрептококковой инфекции организм начинает вырабатывать противострептококковые антитела. В то же время образуются иммунные комплексы, циркулирующие в крови и оседающие в микроциркуляторном русле. Стрептококк синтезирует токсины и ферменты.
К токсинам относятся:
- Стрептолизин О, который обладает кардиотоксическим действием, т. е. повреждает сердце;
- Стрептолизин S, который обладает артритогенным действием, т.е. повреждает суставы.
К ферментам относится гиалуронидаза, стрептокиназа и дезоксирибонуклеаза, они участвуют в развитии воспаления.
Иммунная система распознает эти токсины и ферменты, начинает их атаковать, но под удар попадают миокард и соединительная ткань.
Клиника
ОСНОВНЫЕ СИНДРОМЫ ПРИ РЕВМАТИЗМЕ
1. Кардиальный синдром
2. Суставной синдром
3. Синдром поражения кожи (ревматические узелки, кольцевидная эритема)
4. Поражение других органов и систем (почки, легкие – редко); нервная система – у детей малая хорея в).
5. Неспецифический воспалительный синдром (острофазовые показатели, лихорадка).
6. Иммунологический синдром (повышение титров противострептококковых антител).
1.КАРДИАЛЬНЫЙ СИНДРОМ
1.Субъективные ощущения (неспецифические) боли в области сердца, перебои, сердцебиение,
одышка при нагрузке, повышенная утомляемость
2. Признаки поражения миокарда
§ приглушение тонов, ритм галопа (при тяжелом течении)
§ небольшое расширение границ сердца
§ нарушения ритма (перебои, тахикардия)
§ систолический шум на верхушке
§ симптомы сердечной недостаточности (при тяжелом течении и диффузном поражении миокарда)
2. СУСТАВНОЙ СИНДРОМ
1. Симметричное поражение крупных суставов.
2. Увеличение суставов в объеме.
3. Резкая болезненность при движении.
4. Быстрое обратное развитие при назначении НПВП («летучий» характер).
3. КОЖНЫЙ СИНДРОМ
1. Кольцевидная эритема
2. Ревматические узелки
3. ПОРАЖЕНИЕ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ
1.Малая хорея – гиперкинезы мышц плечевого пояса, мышечная гипотония, нарушения статики и координации
2.Психоэмоциональные нарушения (наблюдаются в 6-30% случаев)
Диагностика
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА
1.Общий анализ крови (Лейкоцитоз с нейтрофилезом (в особенности при наличии артрита); увеличение СОЭ)
2.Биохимический анализ крови (Увеличение a2- глобулинов; появление С-реактивного белка (СРБ); увеличение содержания фибриногена)
3.Общий анализ мочи
4.Бактериологическое исследование (выявление в мазке из зева b-гемолитического стрептококка группы А (может быть как при активной инфекции, так и при носительстве))
5. Иммунологический анализ
Повышенные или (что важнее !) повышающиеся в динамике титры антистрептолизина-О,
антистрептогиалуронидазы, антидезоксирибонуклеазы
ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА
1.ЭКГ
выявляет нарушения ритма и проводимости, в виде преходящей АВ-блокады 1-2 степени, экстрасистолии, изменений зубца Т в виде снижения его амплитуды и инверсии.
2. Фонокардиография
применяется с целью уточнения характера шума, выявленного при аускультации. При миокардите отмечается снижение амплитуды I тона, его деформация, патологический III и IV тоны, систолический шум, занимающий 1\2 систолы.
3. Рентгенография органов грудной клетки
дает возможность выявить наличие застойных явлений в малом круге кровообращения (признаки сердечной недостаточности) и кардиомегалию.
4. Эхокардиография является одним из важнейших методов диагностики.
КРИТЕРИИ РЕВМАТИЗМА
«Большие» критерии
§ кардит
§ полиартрит
§ хорея
§ кольцевидная эритема
§ подкожные ревматические узелки
«Малые критерии»
§ клинические
• артралгия
• лихорадка
• предшествующие атаки ревматизма
§ лабораторные
• острофазовые показатели (СОЭ, СРБ, лейкоцитоз)
• удлинение интервала PQ, ЭХО-КГ- регургитация
Лечение
1. Борьба со стрептококковой инфекцией:
-Антибиотикотерапия при первой «атаке», рецидиве – пенициллин (4-8 млн ЕД в сутки) в течение 14 дней, затем переход к пролонгированным пенициллинам (в режиме вторичной профилактики)
- Вторичная профилактика» (экстенциллин – бензатина бензилпенициллин) – 2,4 млн ЕД 1 раз в 3 недели (не менее 5 лет, особенно у молодых лиц)
- Оперативное лечение очагов инфекции (в «холодной» фазе)
2. Неспецифическая противовоспалительная терапия:
-НПВП (диклофенак и другие) 25-50 мг 3 раза в сут (в среднем 1,5-2 мес;
3. Иммуносупрессивная терапия:
-Глюкокортикостероиды (преднизолон, метипред) – только при ОРЛ, протекающей с выраженным кардитом и/или полисерозитом 20 мг утром (2 нед) с постепенным снижением дозы до отмены (всего 1,5-2 мес)
Формулировка диагноз
1.Острая ревматическая лихорадка: хорея, НК 0.
2.Повторная ревматическая лихорадка: кардит (вальвулит аортального клапана), сочетанный
