На протяжении всей истории люди обнаруживали множество странных и невероятных заболеваний. Многие из них настолько необычны, что люди, которые слышат о таком, отказываются верить.
Например, как человек может выжить, поедая металл? Такое утверждение может показаться обманом, но факт в том, что в истории действительно были люди, обладавшие этой способностью.
Вы читали или слышали о людях с синей кожей?
В этой статье я расскажу об одном странном состоянии, с которым столкнулась семья Фугейтс в Кентукки. В то время было так много шумихи в СМИ.
Раньше в районе Хазарда, штат Кентукки, в течение 150 лет существовала группа местных жителей с синей кожей. Позже выяснилось, что этот недуг был симптомом метгемоглобинемии.
С этой проблемой сталкивались в основном потомки семьи Фугейтов из Кентукки, которые стали известны как « Синие люди Кентукки» или « Синие Фугейты».
- Метгемоглобинемия - чрезвычайно редкий генетический признак, который меняет цвет кожи на синий.
Синие люди Кентукки. Семья Фугейтов.
Почти два столетия назад, в 1820 году, французский сирота Мартин Фьюгейт поселился недалеко от городка Хазард, штат Кентукки. Он женился на Элизабет Смит и планировал создать семью со своей женой.
Супруги не знали о том, что у них обоих есть рецессивный ген метгемоглобинемии. Это редкое генетическое заболевание превратило его кожу в ярко-синий цвет индиго.
- У них было семеро детей, из которых четверо имели кожу, как у отца.
Район, в котором жила пара, был очень сельским и изолированным. Для местных жителей не было никакой инфраструктуры. Только в 1910 году они получили доступ к железной дороге. Там жило очень мало семей, и немногие из них были родственниками Элизабеты.
Фугейты вступили в смешанные браки, поскольку у них не было выбора из-за их изоляции, что привело к более высокой вероятности передачи гена и рождения детей с синей кожей.
Другие семьи в близлежащих общинах боялись, что у них тоже могут быть дети с синей кожей, поэтому избегали брака с семьей Фугейт. Несколько потомков семьи переехали, чтобы поселиться в разных частях страны. Время шло, и въезжало новое население, что позволило Фугейтам жениться на людях, не принадлежащих к их семье, которые не разделяли их гены.
Что такое метгемоглобинемия и чем она вызвана?
Метгемоглобинемия - это заболевание крови, вызванное метаболическим состоянием, которое влияет на гемоглобин, четырехкомпонентный белок, который переносит кислород, связанный с атомом железа в ядре каждой субъединицы. Это вызвано либо некоторыми лекарствами, химическими веществами, либо может быть генетически, когда пациент наследует от родителей.
Однако это не повлияло на их тела, за исключением цвета кожи. С точки зрения здоровья, потомки семьи Фугейтов жили долго. Этот случай привлёк внимание медицинского сообщества, и врачи начали исследования, изучая больше информации об этом заболевании.
Рэйчел и Патрик Ричи, потомки семьи Фугейтов, имеющие рецессивный ген метгемоглобинемии, познакомились с доктором Мэдисон Кавейн, гематологом из Лексингтонской медицинской клиники Университета Кентукки.
Пара была смущена своим цветом кожи, так как в умах людей сложилось мнение, что это из-за смешанных браков. В некоторых районах люди принимали людей с синей кожей, тогда как в других они сталкивались с большой дискриминацией и психологическими травмами.
Исследовательская работа, проведённая гематологом Мэдисон Кавейн и медсестрой Рут Пендерграсс, имела большое значение для понимания первопричины этой проблемы, а также для принятия профилактических мер.
Оба они составили генеалогическое древо людей, страдавших этим заболеванием. В 1964 году он опубликовал подробную заметку о том, что синий оттенок начнёт исчезать и остановит пигментацию кожи, если метиленовую синь ввести в тело пациента, страдающего этой проблемой.
На сегодняшний день очень редко можно встретить пациентов с этим заболеванием. Среди современных исследователей до сих пор существуют разногласия и споры о том, что все пациенты с метгемоглобинемией являются потомками семьи Фугейтов.
Последний Фугейт с синей кожей. Активная метгемоглобинемия.
Бенджамин Стейси, родившийся в 1975 году, является последним известным человеком, родившимся с активным геном метгемоглобинемии, и его лечение было успешным. Стейси, прапраправнук Мартина Фьюгейта и Элизабет Смит. Он родился почти фиолетовым. По мере взросления признаки болезни исчезали.
Пол Карасон, человек, который посинел, появился в популярном ток-шоу «Шоу Опры Уинфри» в 2008 году, и штурмом взял интернет.
Даже сегодня люди обсуждают Синих Людей Кентукки. Однако не все знают о метгемоглобинемии, которая была причиной синего цвета кожи.
- Как вы думаете, возможно сюжет фильма « Аватар» как-то связан с историей этой семьи?