Полиповидные образования желчного пузыря
Разнородная группа внутрипросветных образований желчного пузыря, исходящих из его стенки (чаще псевдоопухолевые, реже - истинные опухоли). Частота – от 1,3% до 9,5% в популяции.
Гистологические типы (Bang S., 2009): Доброкачественные образования (чаще – 75%) - Эпителиальные (аденоматозные полипы (железистые, папиллярная и непапиллярная аденома)) – 5%; Холестериновые полипы - 50-60%; Смешанные полипы; Соединительнотканные (фиброзные полипы, липомы, лейомиомыи др.); Воспалительные полипы, паразитарные, фиброксантогранулематозные и др. – 5-10%; Очаговый аденомиоматоз; Гетеротопия слизистой оболочки желудка, кишечника, поджелудочной железы, печени. Злокачественные образования (25%) - Аденокарцинома; Смешанные (слизистые цистоаденомы, плоскоклеточный рак и аденоакантома и др.); Метастатические опухоли (чаще при меланоме).
Полипы желчного пузыря – более узкая группа полиповидных образований желчного пузыря различного гистологического строения (обычно доброкачественных) на широком основании или на тонкой ножке, покрытых однослойным эпителием. Частота – 4,3-6,9% в популяции; чаще у женщин (80%) старше 35 лет. Чаще – псевдополипы (неопухолевые), реже –истинные полипы (неопластические). Могут быть одиночные (50-70%) и множественные (полипоз - 20-30%). Часто сочетаются с полипами желудка и кишечника. Локализация – чаще в области тела желчного пузыря (более 50%), реже в области дна (до 30%) и шейки (до 20%). Размеры – чаще до 4-5 мм. Обычно бессимптомное течение. Варианты: Холестериновые полипы - 50-60%; Аденоматозные полипы (папиллярная и непапиллярная аденома) – до 4-8,9%; Фиброзные полипы; Смешанные (фиброзно-аденоматозные и др.) полипы; Воспалительные полипы – 5-10% - локальные полиповидные изменения стенки желчного пузыря на фоне острого или хронического холецистита.
Полипы желчного пузыря при УЗИ: Округлые солидные экзофитные несмещаемые эхогенныеобразования без акустической тени размерами от 4 мм до 10 мм, исходящие из стенки желчного пузыря. Холестериновые полипы - гиперэхогенные округлые образования однородной структуры, чаще множественные. Аденоматозные полипы – изоэхогенные округлые образования однородной структуры, чаще одиночные. Смешанные полипы – как аденоматозные, но структура более неоднородная.
Холестериновые полипы желчного пузыря (60-90% полипов) - очаговая форма холестероза желчного пузыря (псевдоопухоль). Возникает вследствие накопления липидов в клетках стенки желчного пузыря. Чаще множественные (80%), реже – одиночные (20%). Фиброксантогранулема желчного пузыря - вариант воспалительных полипов - очаговый воспалительный процесс в стенке пузыря в виде гранулем и участков фиброза (псевдоопухоль). Часто обнаруживаются у больных с хроническим холециститом. Частота - 8-10 % доброкачественных образований желчного пузыря. Макроскопически - узелок размером 5-30 мм, содержащий желчь и слизь.
Холестериновые и воспалительные полипы являются псевдоопухолями, их малигнизация практически не встречается. При аденоматозных и смешанных полипах риск малигнизации до 10-30% (необходимо динамическое наблюдение через 1-3 месяца), а при размерах более 10 мм – риск малигнизации до 50-90% (показана холецистэктомия).
Факторы риска малигнизации образований желчного пузыря: возраст пациентов старше 50 лет; полипы на широком основании с утолщением стенки >4 мм; одиночный характер полипа; размеры полипа больше 10 мм; сочетание полипа с наличием камней в желчном пузыре; первичный склерозирующий холангит в анамнезе; отрицательная динамика по сравнению с данными предшествующих УЗИ.
Показания к холецистэктомии при полипах желчного пузыря (Matos A., 2010): наличие клинических проявлений (боли, диспепсия и др.); размеры полипов более 10 мм; быстрый рост полипов; полипы на широком основании; возраст пациентов старше 60 лет; сочетание с камнями в желчном пузыре; полипы в шейке желчного пузыря; утолщение стенки желчного пузыря.
Доброкачественные опухоли желчного пузыря
Редко (частота - 1-1,5% холецистэктомий). Чаще встречаются опухоли эпителиального происхождения – аденомы (тубулярные, папиллярные, тубулопапиллярные), аденофибромы, цистаденомы, аденомиомы, реже – опухоли мезенхимального происхождения – фибромы, нейрофибромы, липомы, лейомиомы, миксомы и др. Макроскопически - полиповидные или папилломатозные образования размерами от 5 мм до 20 мм, исходящие из стенки желчного пузыря. Могут быть одиночные и множественные. Чаще локализируются в области дна желчного пузыря. Чаще встречаются у женщин, возраст чаще 50-65 лет. В 50 % случаев опухоли желчного пузыря сочетаются с желчнокаменной болезнью. Течение обычно бессимптомное.
Классификация Botticelli и Biglioli (1963): Фиброзно-эпителиальные опухоли - папиллома, аденоматозный полип, папиллярная фиброэпителиома. Опухоли эпителио-железистого строения - простая и солидная аденома, смешанные формы (аденомиома, аденофиброма, аденофибролейомиома, цистаденома, папиллярная цистаденома). Опухоли из мышечной ткани (миомы). Опухоли соединительнотканного происхождения - липомы, фибромы, миксомы. Опухоли неврогенного происхождения - невриномы, нейрофибромы, карциноиды.
Аденома желчного пузыря - наиболее частая истинная доброкачественная эпителиальная неоплазия желчного пузыря железистого или папиллярного строения. Частота – 0,7% холецистэктомий, папиллярные аденомы – 0,3% холецистэктомий. Макроскопически - полиповидные или папиллярные образования рыжеватой окраски мягкой консистенции размерами до 10 мм на узкой ножке или на широком основании. Могут быть одиночными (чаще - 72%) и множественными (аденоматоз). Локализация чаще в области тела желчного пузыря. У 50% больных наблюдается сочетание аденом с камнями желчного пузыря. При аденомах размерами более 1 см в 90% случаев наблюдается малигнизация. Утолщение стенки желчного пузыря, прилежащей к аденоме - признак малигнизации. При УЗИ: Округлые солидные экзофитные несмещаемые изоэхогенныеили смешанной эхогенностиобразования с четкими ровными/неровными контурами без акустической тени размерами чаще до 10 мм, исходящие из стенки желчного пузыря.
Злокачественные опухоли желчного пузыря
Самые частые злокачественные опухоли билиарного тракта, составляют 2/3 случаев. Наиболее часто встречается рак желчного пузыря (более 90%). Гистологическая классификация: Эпителиальные опухоли (рак) - аденокарцинома (80-98%) - чаще скиррозная(60%) и железистая (40%) формы, реже - медуллярная (10%), папиллярная (10%) и слизистая (5%) формы, чаще дифференцированная (48%), реже - малодифференцированная (35%) и недифференцированная (17%); реже наблюдаются перстневидноклеточный рак, злокачественная эндотелиома, анапластический рак, плоскоклеточный рак, мелкоклеточный рак, аденоакантома, аденоканкроид и др.; крайне редко - неэпителиальные опухоли(саркомы - липосаркомы, фибросаркомы, ангиосаркомы, лейомиосаркомы, миксохондросаркомы, лимфосаркомыи др.); метастатические опухоли.
Рак желчного пузыря (РЖП) - самая частая злокачественная опухоль билиарного тракта (95%). Чаще – аденокарциномы (80-95%), реже – плоскоклеточный рак, анапластический рак, мелкоклеточный рак и др. Редко – 1-2 случая на 100 000 человек, менее 1% (0,27-0,41%) среди всех раков, 2-7% в структуре раков ЖКТ (5-6 место), 5-23% раков гепатопанкреатодуоденальной зоны, 1,5-2,8% холецистэктомий, 5-7% случаев ЖКБ (сочетание с ЖКБ в 80-100% случаев). У женщин в 2-4 раза чаще. Возраст - чаще после 50 лет (пик заболеваемости - 56-70 лет). Прогноз неблагоприятный, 5-летняя выживаемость – 5-7%.
Факторы риска РЖП: желчнокаменная болезнь (сочетание рака желчного пузыря с ЖКБ в 74% случаев; длительность анамнеза более 20 лет; при камнях 2-3 см риск увеличивается в 2 раза, при камнях >3 см – в 10 раз по сравнению с камнями <1 см); полипы желчного пузыря более 6-10 мм; хронический калькулезный и бескаменный холецистит; кальциноз желчного пузыря («фарфоровый» желчный пузырь); аденомиоматоз желчного пузыря; первичный склерозирующий холангит; холестаз различной этиологии; хронические бактериальные (Salmonella) и паразитарные (клонорхоз, описторхоз) инфекции; канцерогенные радионуклидные и химические факторы (торий, радон, нитрозамины, асбест, диоксин, никель, кадмий), профессиональные вредности (работники авиационной, резиновой, автомобильной промышленности); отягощенная наследственность по раку желчного пузыря; воспалительные заболевания кишечника (язвенный колит, болезнь Крона); возраст старше 50 лет; ожирение (ИМТ>30 кг/кв.м).
Патогенез РЖП: Механическая теория - камни являются хроническим раздражителем слизистой оболочки, что приводит к хроническому воспалению, пролиферации, холестазу, полипозу и раковому перерождению. Теория химического канцерогенеза - в эксперименте на животных рак вызывался определенными канцерогенами. Метаболическая теория - в развитии рака ведущую роль играют биохимические изменения в желчи, приобретающей канцерогенные свойства. Дизонтогенетическая теория – рак может развиваться из эмбриональных клеточно-тканевых смещений и порочно развитых тканей.
Классификация РЖП по характеру роста: эндофитные (узловые – 10-16%)- из наружных отделов стенки (чаще в шейке и по передней стенке), растет кнаружи, прорастает окружающие ткани; экзофитные (полиповидные – 10-16%)– из слизистой, растет в полость желчного пузыря, представлены сосочковыми разрастаниями; инфильтративные (68-80%) – с распространенной инфильтрацией стенки; смешанные.
Классификация по локализации: в области дна желчного пузыря (48%); в области тела желчного пузыря (29%); в области шейки желчного пузыря (23%). Чаще встречается распространенное поражение (67-78%).
Метастазирование РЖП: лимфогенное – в регионарные л/у ворот печени, перипортальные, перихоледохеальные и отдаленные забрюшинные л/у; гематогенное - в печень (34-89%), поджелудочную железу, брюшину, легкие, плевру, сальник, реже - в почки, селезенку, надпочечники, головной мозг. Пути распространения: могут распространяться на окружающие органы и ткани - в печень (в 70% случаев имеется инвазия ложа желчного пузыря), в 12-перстную и поперечную ободочную кишку, реже - в желудок, поджелудочную железу, сальник; при поражении верхней стенки желчного пузыря – распространяются на 4-5 сегменты печени; при поражении нижней стенки желчного пузыря - распространяются на 12-перстную и поперечную ободочную кишку, что вызывает кишечную непроходимость или свищи.
Клинические проявления РЖП: болевой синдром (часто по типу хронического холецистита); признаки раковой интоксикации (ухудшение общего состояния, нарастающая общая слабость, потеря массы тела); диспепсия (анорексия, тошнота, рвота, запоры, диарея); механическая желтуха (у 35-61%больных); кожный зуд (у 25-67% больных) на фоне желтухи; повышение температуры тела - при метастазах в печени, распаде крупных опухолей, холангите (в 30% случаев); частичная кишечная непроходимость - при вовлечении в процесс желудка, 12-перстной кишки и прилежащих отделов кишечника; могут образоваться внутренние свищи (очень редко); ограниченный перитонит (в 15% случаев); гепатомегалия (в 42-71% случаев); асцит (у 23% больных); пальпируемая опухоль (у 46-50% больных).
РЖП при УЗИ: Узловой (полиповидный) тип - несмещаемое изоэхогенное экзофитное образование неправильной формы с неровным контуром, исходящее из стенки желчного пузыря с инфильтрацией окружающих тканей. Инфильтративный тип - локальное или диффузное утолщение стенки желчного пузыря с неровностью контура. Тип с заполнением желчного пузыря опухолевыми массами. При ЦДК - аномальная васкуляризация. При спектральной допплерографии - патологический спектр со снижением периферического сопротивления. Опухолевая инфильтрация печени или метастазы. Забрюшинные или перипанкреатические лимфоузлы. УЗ-картина в динамике стабильная.
Метастазы в желчный пузырь
Встречаются редко. Чаще всего при меланомах (до 50-60% случаев). Реже – при раке легких, гепатоцеллюлярной карциноме, холангиокарциномеи др. Метастазы могут быть одиночные или множественные. Чаще сочетаются с метастазами в печени и др. При УЗИ: картина напоминает первичные опухолевые образования с различным типом роста (экзофитный, эндофитный, диффузно-инфильтративный) или гиперпластические поражения.
Опухоли желчных протоков
Доброкачественные опухоли желчных протоков (холангиомы)
Встречаются редко. Чаще встречаются опухоли эпителиального происхождения – аденомы (тубулярные, папиллярные, тубулопапиллярные), аденофибромы, цистаденомы, аденомиомы, реже – опухоли мезенхимального происхождения – фибромы, нейрофибромы, липомы, лейомиомы, миксомы и др. Макроскопически – полиповидные/папилломатозные образования размерами 5- 10 мм на узкой ножке или на широком основании, исходящие из стенки желчного протока. Могут быть одиночные и множественные. Чаще встречаются во внепеченочных желчных протоках, чаще в холедохе. Чаще встречаются у женщин, возраст чаще 50-65 лет. Течение обычно бессимптомное, но изредка возможна малигнизация. При УЗИ: округлые солидные несмещаемые изоэхогенные или смешанной эхогенности образования с четкими ровными контурами размерами чаще до 10 мм без акустической тени, исходящие из стенки желчного протока; при обструкции желчного протока расширение его проксимальных отделов. Исключить малигнизацию при УЗИ невозможно.
Рак желчных протоков (холангиоцеллюлярный рак, холангиокарцинома)
Злокачественная опухоль, исходящая из эпителия желчных протоков. Встречается значительно реже, чем рак желчного пузыря и гепатокарцинома. Чаще – аденокарцинома ацинарного, тубулярного, трабекулярного, альвеолярного или папиллярного типа (90%). Реже - плоскоклеточный (до 15%), перстневидноклеточный, коллоидный (слизистый, муцинозный) или недифференцированный рак и др.). Частота– 1-2 случая на 100 000 населения в год, 1-2% всех злокачественных опухолей, 12-15% опухолей гепато-панкреатодуоденальной зоны, 7-10% первичных опухолей печени, 0,1-0,46% аутопсий. У мужчин в 2-3 раза чаще (57-61%), возраст чаще 55-70 лет. Сочетание с холелитиазом только в 1/3 случаев (в отличие от рака желчного пузыря). Чаще локализуется в области слияния долевых протоков или в области слияния пузырного и общего печеночного протоков (гепатикальные холангиокарциномы), реже – в общем желчном протоке (холедохальные холангиокарциномы). Прогноз неблагоприятный – 5-летняя выживаемость до 10-20%.
Факторы риска: первичный склерозирующий холангит – риск холангиокарциномы - 5-15%; первичный билиарный цирроз; гельминтозы, вызываемые трематодами (Opisthorchis felineus, Opisthorchis viverrini, Clonorchis sinensis, Fasciola sinensis), паразитирующими во внутрипеченочных желчных протоках (описторхоз, клонорхоз, фасциолез); внутрипеченочный холелитиаз (гепатолитиаз) - риск холангиокарциномы - до 10%; болезнь и синдром Кароли - риск холангиокарциномы - до 7-15%; некоторые генетические заболевания - дефицит α-1-антитрипсина, синдром Линча, синдром Ли-Фраумени; канцерогенные радионуклидные и химические факторы (торий, радон, нитрозамины, асбест, диоксин), профессиональные вредности (работники авиационной, резиновой, автомобильной промышленности); возможные факторы – вирусные гепатиты, травмы печени. Макроскопические формы: узловая форма(с эндофитным ростом – 47%); внутрипротоковая форма (полиповидная – с экзофитным ростом (15%)); диффузно-инфильтративная форма (склерозирующая, фиброзная, скиррозная- с перидуктальным ростом – 38%); смешанная форма. Локализация: Рак внепеченочных желчных протоков (чаще - 75-90%) - рак проксимальных отделов общего печеночного протока (15-30%), области слияния долевых желчных протоков (опухоль Клатскина (Gerald Klatskin, 1965) – 26-50%), пузырного протока (6%), изолированное поражение правого или левого долевых протоков (8-13%)- проксимальные, воротные или гилюсные холангиокарциномы); рак дистальных отделов общего желчного протока (дистальные холангиокарциномы – 30-42%; срединные (педункулярные) и дистальные (интрапанкреатические)). Рак внутрипеченочных желчных протоков (периферические холангиокарциномы(10-25%). Рак с мультифокальным ростом (5%).
Классификация Bismuth-Corlett (1975) опухоли Клатскина: Тип I - опухоль общего печеночного протока без инфильтрации зоны слияния обоих долевых желчных протоков. Тип II - опухолевая инвазия общего печеночного протока и зоны слияния обоих долевых желчных протоков. Тип IIIa - опухолевая инвазия зоны слияния долевых желчных протоков и правого долевого печеночного протока. Тип IIIb - опухолевая инвазия зоны слияния долевых желчных протоков и левого долевого печеночного протока. Тип IV - опухолевое поражение обоих печеночных протоков.
Клинические проявления: механическая желтуха (у 80-90% больных – ранний признак); кожный зуд (у 87% больных) на фоне желтухи; признаки раковой интоксикации (65%) - ухудшение общего состояния, слабость, потеря массы тела (у 20% больных); диспепсия (анорексия, тошнота, рвота, запоры, диарея); болевой синдром (в 60% случаев); повышение температуры тела - при холангите (в 32% случаев), метастазах в печени, распаде опухоли; гепатомегалия (в 42-71% случаев); асцит (у 40-50% больных). Метастазирование: лимфогенное(42%) - в лимфоузлы гепатодуоденальной связки, панкреодуоденальные и верхние панкреатические лимфоузлы; гематогенное (30 – 58%) – в печень (чаще), лёгкие, почки, кости. В 50-75 % случаев наблюдается прорастание опухоли в соседние ткани и органы, местное распространение вдоль желчных протоков, местная инфильтрация паренхимы печени, периневральное распространение, интраперитонеальная диссеминация (канцероматоз брюшины).
Узловая форма холагиокарциномы (47%) при УЗИ: объемное образование изоэхогенное или смешанной эхогенности неоднородной структуры с нечеткими контурами; расширение вышележащих желчных протоков; характерно распространение на окружающие ткани, сосуды, протоки; не характерен кровоток внутри опухоли, но вокруг видны радиально расходящиеся сосуды. Внутрипротоковая форма холангиокарциномы (15%) при УЗИ: расширенный проток с утолщенной стенкой, выполненной гипоэхогенными или смешанной эхогенности массами, распространяющимися на окружающие ткани. Инфильтративная форма холангиокарциномы (38%) при УЗИ: опухоль распространяется вдоль протока с его инфильтрацией, утолщением стенок, локальным сужением просвета; расширение вышележащих желчных протоков.
Внутрипеченочная холангиокарцинома при УЗИ: образование с нечеткими границами смешанной эхогенности гетерогенной структуры; локальное утолщение внутрипеченочного желчного протока или внутрипротоковое образование с расширением проксимальных протоков. Холангиокарцинома ворот печени (опухоль Клатскина) при УЗИ: расширение внутрипеченочных протоков без расширения внепеченочных протоков; видимое отсутствие слияния правого и левого внутрипеченочных желчных протоков; опухоль может быть не видна, может определяться как инфильтративное изоэхогенное образование в воротах печени или как полиповидное образование в просвете протоков; может быть инвазия воротной вены и печеночной артерии. Внепеченочная холангиокарцинома при УЗИ: расширение внутрипеченочных и проксимальных внепеченочных желчных протоков; солидное гетерогенное объемное образование с нечеткими контурами в просвете или вокруг желчного протока в зоне обструкции. Признаки злокачественности: инфильтрация паренхимы печени, окружающих тканей, сосудов, протоков; метастазы в печени; увеличенные гипоэхогенныел/у в воротах печени, чревные и панкреатические л/у.
Цистаденокарцинома желчных протоков (билиарная или гепатобилиарная цистаденокарцинома, кистозный рак печени)
Встречается редко. Чаще у женщин. При УЗИ: одиночное многокамерное кистозно-солидное содержащее желчь образование размерами до 5-30 см с утолщенными стенками; толстые (>1 см) бугристые васкуляризированные перегородки и папиллярные выросты; очаги кальцификации; может быть геморрагическое неоднородное содержимое; может прослеживаться связь с расширенными желчными протоками.
Опухоли большого дуоденального сосочка (фатерова сосочка)
Могут быть злокачественные (чаще) и доброкачественные. Источники развития: эпителий ампулы фатерова сосочка; эпителий терминальной части вирсунгова протока; эпителий терминальной части холедоха; эпителий 12-перстной кишки. Доброкачественные опухоли - крайне редко - 0,33-0,4% обследованных; чаще папилломы (папилломатозный папиллит), аденомы (тубулярные и ворсинчатые), редко - липомы, фибромы, нейрофибромы, лейомиомы, шванномыи др. Часто развиваются на фоне хронического дуоденального папиллита. Могут быть одиночными и множественными. Аденомы малигнизируются в 12-23% случаев. Злокачественные опухоли - чаще аденокарциномы (90%) и скиррозный рак, реже – плоскоклеточный, слизистый. Частота – 1,6% всех злокачественных опухолей, 20-40% злокачественных опухолей панкреатодуоденальной зоны, 20% злокачественных опухолей ЖКТ. В 12 раз реже, чем рак головки поджелудочной железы, 0,1-1,7% аутопсий. У мужчин чаще в 2 раза. Чаще в возрасте 50-69 лет. Может быть экзофитный (34%), эндофитный (интрапапиллярный – 20%) и смешанный рост (46%). Клиника – холестатический синдром и механическая желтуха, диспептический синдром, интоксикационный синдром, болевой синдром и др. Метастазирование: лимфогенное- в перипанкреатические, перипортальныеи периаортальныелимфоузлы; гематогенное – в печень (чаще), реже - в легкие, брюшину. При УЗИ: при достаточно больших размерах опухоли иногда можно её визуализировать в области головки поджелудочной железы (обычно расценивается как опухоль головки поджелудочной железы); расширение желчных протоков проксимальнее места обструкции; увеличение желчного пузыря; расширение панкреатического протока; могут быть метастазы в печени; может быть асцит; могут быть увеличенные регионарные гипоэхогенные лимфоузлы; эндоскопическая ультрасонография позволяет визуализировать опухоль и её распространение.
Автор - Иогансен Юрий Александрович, врач ультразвуковой диагностики, кандидат медицинских наук.
