Болезнь Олье сопровождается нарушением строения и функций опорно-двигательного аппарата. Это заболевание названо именем французского хирурга, который описал его в конце позапрошлого века.
Что представляет собой болезнь Олье
Болезнь Олье еще называют дисхондроплазией: хондрос — хрящ, дисплазия — нарушение формирования. В процессе эмбрионального развития хрящевая ткань трансформируется в костную ткань. Попросту говоря, у зародыша кости возникают из хрящей. Вначале в хрящевой ткани появляются участки окостенения. Со временем их площадь увеличивается, и в конечном итоге практически весь хрящ трансформируется в костную ткань.
В детском возрасте остаются лишь хрящевые пластинки, небольшие зоны роста. Но по мере взросления, когда рост прекращается, зарастают и они. При болезни Олье процессы окостенения нарушаются. В результате в зонах роста остается неизмененная эмбриональная хрящевая ткань. Участки патологического хряща различной величины и формы чередуются с нормально растущей костной тканью.
Почему развивается болезнь Олье
Причины заболевания связаны с генно-хромосомными мутациями. Они могут передаваться по наследству, когда у одного из больных родителей рождается ребенок с такой же патологией. В других случаях мутации возникают спонтанно, когда ребенок с болезнью Олье рождается у здоровых родителей.
Как проявляется болезнь Олье
Первые признаки дисхондроплазии появляются у мальчиков и девочек от 2 до 10 лет, во время бурного роста костного скелета. В дальнейшем объем патологической хрящевой ткани увеличивается. В результате рост кости замедляется, она укорачивается и деформируется. При внешнем осмотре очаги дисхондроплазии выглядят как безболезненные вздутия под кожей.
Количество пораженных костей может быть разным — от одной до нескольких десятков. Локализация тоже разная:
· Мелкие кости кистей и стоп
· Трубчатые кости верхних и нижних конечностей
· Ребра и лопатки
· Кости таза
При болезни Олье не поражаются ключицы, а также лобная, затылочная и теменные кости, формирующие свод черепа. В процессе эмбрионального развития они не проходят через хрящевую стадию.
Насколько опасная болезнь Олье
Нарушение роста и дифференцировки костей приводит к вторичным изменениям строения суставов. В результате движения в них ограничиваются. При распространенных формах, когда поражено большое количество костей и деформированы конечности, пациент не может обслуживать себя и передвигаться. Помимо этого имеются данные о трансформации очагов дисхондроплазии в злокачественную опухоль, хондросаркому.
Профилактика и лечение
Молекулярно-генетические исследования будущих родителей позволяет выявить высокий риск заболевания у их детей.
Тогда от рождения ребенка придется отказаться. Но если будущие родители, несмотря на высокий риск, не отказываются от деторождения, предотвратить заболевание нельзя никак.
Подписывайтесь на наши социальные сети и следите за здоровьем стопы и тела:
https://vk.com/formthoticsrussia
