Паранеопластический синдром — это совокупность неспецифических реакций организма на злокачественную опухоль, а также на продукцию опухолью биологически активных веществ. Паранеопластические реакции могут иметь достаточно яркую симптоматику, маскироваться под другие, не онкологические заболевания, что пускает врачей в процессе диагностики по ложному следу и снижает вероятность своевременной и правильной постановки диагноза. На момент постановки онкологического диагноза паранеопластические синдромы различной степени выраженности наблюдаются практически у половины пациентов.
В данной статье будут описаны основные неврологические паранеопластические синдромы.
Неврологические паранеопластические синдромы возникают вследствие аутоиммунных процессов, вызванный продукцией нейрональных белков клетками злокачественных опухолей. Соответственно, наиболее распространенным диагностическим критерием, подтверждающим наличие у пациента неврологического паранеопластического синдрома, является обнаружение специфических антител. Специфические антитела удается выявить в более чем 70% случаев неврологических заболеваний данного типа.
У 80% пациентов неврологическая паранеопластическая симптоматика развивается ещё до выявления злокачественной опухоли, то есть является предвестником онкологического заболевания.
Частота встречаемости паранеопластических синдромов данной группы относительно невелика: ориентировочно 1 случай на 300 случаев злокачественных опухолей. Однако, у пациентов, получающих современную иммунотерапию, частота неврологических паранеопластических заболеваний достигает 14% (в частности, при иммунотерапии меланомы комбинацией ниволумаба с ипилимумабом).
Прогрессирование неврологической симптоматики обычно относительно медленное, серьезный неврологический дефицит развивается в течение нескольких месяцев.
1. Лимбический энцефалит более чем в 60% развивается в связи с онкологическим заболеванием. Данная патология характеризуется избирательным аутоиммунным поражением лимбической системы головного мозга, в результате чего у пациента появляются когнитивные нарушения (снижение памяти, в особенности кратковременной, снижение мыслительных способностей), нарушение сна, эмоциональные расстройства, могут регистрироваться эпилептические приступы.
Лимбический энцефалит развивается у пациентов с диагнозом рак легкого, простаты, рак молочной железы, яичников, семинома, тимома. Диагностируется лимбический энцефалит по наличию специфических антител, данным МРТ головного мозга, а также по ЭЭГ.
2. Подострая мозжечковая дегенерация в большинстве случаев возникает в связи с онкологическим заболеванием. Заболевание развивается относительно медленно, примерно в течение года, и характеризуется симптомами поражения мозжечка: нарушением мышечной координации, нарушением речи (расстройством произношения слов), тремором.
Данный паранеопластический синдром чаще всего диагностируется с пациентов с диагнозом рак яичников и рак молочной железы, реже - при раке легкого и лимфогранулематозе.
Особенностью данного паранеопластического синдрома является то, что он может развиваться не только в ответ на появление опухоли, но и через несколько дней или недель после радикального хирургического лечения рака молочной железы или рака яичников.
3. Миастенический синдром Ламберта-Итона. Данное заболевание развивается вследствие нарушения нервно-мышечной передачи и проявляется в виде нарастающей со временем мышечной слабости в конечностях, особенно в области плеч и бедер.
Также при этой патологии нарушается работа вегетативной нервной системы (развивается эректильная дисфункция, учащенное сердцебиение), развиваются речевые нарушения, опущение век. В большинстве случаев миастенический синдром Ламберта-Итона появляется у пациентов с онкологическими заболеваниями, наиболее часто он ассоциирован с мелкоклеточным раком легкого, значительно реже регистрируется у пациентов с раком желудка, почки, молочной железы, простаты. Диагностика основывается на анализе крови на специфические антитела, данных электромиографии, данных клинического осмотра.
4. Хроническая интестинальная псевдообструкция - аутоиммунное поражение нервных сплетений тонкой кишки, в результате чего ослабевает перистальтика (ритмичные сокращения мышечной стенки тонкого кишечника) и нарушается продвижение кишечного содержимого.
Клинические проявления: тошнота, рвота, потеря аппетита, вздутие живота, боль в животе. Диагностируется данная патология при раке легкого, пищевода, желудка, поджелудочной железы.
Также Вам может быть интересно:
