Церебральная амилоидная ангиопатия

Церебральная амилоидная ангиопатия (ЦАА) – это цереброваскулярное заболевание, причиной которого является накопление церебрального амилоида-бета (Ав) в средней оболочке и адвентиции лептоменингиальных и кортикальных сосудов головного мозга. В результате данного накопления у пациентов старшей возрастной группы с нормальным артериальным давлением сосудистая стенка становится ломкой, что может приводить к достаточно крупным лобарным интрацеребральным кровоизлияниям.

Эпидемиология

Церебральная амилоидная ангиопатия подразделяется на спорадические и семейные формы.

• Спорадическая ЦАА

Спорадическая ЦАА – частая (16%) случайная находка у пожилых пациентов при проведении МРТ с последовательностями: градиентного эха,SWI, Т2*,Hemo и тп. При аутопсических исследованиях ЦАА выявляется у 5-9% среди пациентов в возрасте 60-69 лет, и у 43-58% среди пациентов старше 90 лет.

Важно, что данная форма обычно не ассоциирована с системным амилоидозом.

• Семейная ЦАА

Под семейной ЦАА описывается группа очень редких заболеваний, которые преимущественно являются аутосомно-доминантными состояниями. Большая их часть встречается внутри определенных семей, и главное их отличие от спорадической формы – начало в более раннем возрасте, обычно в среднем или позднем среднем. Более того, данный вид ЦАА может быть также частью мультисистемных (или с преимущественным поражением ЦНС) генетических заболеваний.

Патология

ЦАА характеризуется отложением амилоида в средней оболочке и адвентиции лептоменингиальных и кортикальных артерий головного мозга малого и среднего калибра. На фоне фибриноидной дегенерации происходит отделение интимы от средней оболочки и образование микроаневризм.

Клинические проявления

Наиболее частой клинической манифестацией церебральной амилоидной ангиопатии является локальный неврологический дефицит и когнитивные нарушения (в основном вследствие множественных хронических микрокровоизлияний). Также возникают головные боли, головокружения, атаксия. Бетта-амилоид-ассоциированный ангиит (АВRA) является редкой формой манифестации заболевания, для него характерно фульминантное течение с быстро прогрессирующей деменцией, судорогами и фокальным неврологическим дефицитом. У 40% пациентов с развившейся деменцией при церебральной амилоидной ангиопатии имеется сопутствующая болезнь Альцгеймера, с другой стороны у 90% пациентов с болезнью Альцгеймера на аутопсии имеются проявления церебральной амилоидной ангиопатии.

Диагностические критерии

Бостонские критерии и их модификации включают сочетание клинических, радиологических и патологоанатомических критериев, которые используются для оценки вероятности наличия церебральной амилоидной ангиопатии. Эти критерии требуют наличия биопсии и данных МР исследования.

Бостонские критерии для постановки ЦАА

1. Достоверная ЦАА: лобарное корковое или корково-субкортикальное кровоизлияние + тяжелая церебральная амилоидная ангиопатия + отсутствие других диагностически значимых повреждений.
2. Вероятная ЦАА: лобарное корковое или корково-субкортикальное кровоизлияние + наличие в биоптатах мозга изменений, характерные для ЦАА+отсутствие других диагностически значимых повреждений.
3. Вероятная ЦАА, подтвержденная клиническими и нейровизуализационными данными: множественные лобарные, корковые и корково-субкортикальные кровоизлияния + возраст больных 55 лет и старше + отсутствие других причин кровоизлияний.
4. Возможная ЦАА, подтвержденная клиническими и нейровизуализационными данными: единичное лобарное, корковое или корково-субкортикальное кровоизлияние + возраст больных 55 лет и старше + отсутствие других причин кровоизлияний.

Поскольку проведение биопсии далеко не всегда осуществимо, большое значение приобретают именно результаты нейровизуализации.

Радиологическая находки

• лобарное кровоизлияние различной давности;
• мультифокальные кортикальные/субкортикальные микрокровоизлияния в виде “черных точек” при  МРТ на SWI (или других программах, отражающих отложение гемосидерина, например, Т2*, Hemo и т.д.).

Локализация изменений - кора/субкортикальное белое вещество (переход между серым и белым веществом).

При аутопсии наиболее часто выявляется поражение теменных и затылочных долей, по данным диагностической визуализации - лобные и височные доли.

Менее частая локализация патологических изменений - ствол головного мозга, глубокие ядра, мозжечок, гиппокамп.

Размеры

Для острого долевого кровоизлияния более характерны крупные размеры.

Гипоинтенсивные очаги на Т2* характеризуют хронические микрокровоизлияния (не специфичные для ЦАА).

МРТ семиотика

Т1-ВИ: определяются гипоинтенсивные участки ишемических инсультов и/или сформированных кистозно-глиозных полостей. Сигнал от внутримозговых гематом соответствует времени их формирования.

Т2-ВИ/T2 Flair: выявляются фокальные или пятнистые участки повышения сигнала, лакунарные кисты выявляются в 25% случаев. Крупные ассиметричные участки поражения белого вещества с или без микрокровоизлияний являются характерными для ЦАА. Масс-эффект присутствует только в случае проявления у пациента амилоидомы, которая может быть как единичная, так и множественная, с другой стороны наличие масс-эффекта при амилоидоме не обязательно. В некоторых случаях заболевание может проявляться на изображениях паттернами схожими с задней обратимой лейкоэнцефалопатией.

T2 GRE/SWI/Hemo: определяются мультифокальные “черные точки” в лептоменингеальных отделах, коре и субкортикальном белом веществе за счет сидероза от микрокровоизлияний.

Постконтрастные Т1: долевые кровоизлияния обычно не контрастируются, возможно умеренно интенсивное контрастирование, что может имитировать новообразование. Контрастное усиление возникает только при наличии бетта-ассоциированного амилоидного ангиита в виде лептоменингеального контрастного усиления или присутствия амилоидомы в случае которой определяется значимое или умеренное неоднородное контрастное усиление в том числе виде точек или реже - диффузное.

Дифференциальный диагноз

1. гипертензивные микрокровоизлияния
2. множественные каверномы
3. геморрагические метастазы
4. диффузное аксональное повреждение
5. нейроцистеркоз
6. жировая эмболия
7. лучевая васкулопатия.

Для примера:

Рис. 1. На аксиальных томограммах Hemo/SWI наблюдаются «черные точки» за счет микрокровоизлияний в обеих гемисферах головного мозга (стрелки).Церебральные микрокровоизлияния: паттерны визуализации, интерпретация и...

Рис. 2. Т2*GRE в аксиальной реконструкции, визуализируются внутримозговые гематомы (белые стрелки) и мелкие микрокровоизлияния (черные стрелки) (А,Б); определяются кортикальный сидероз (изогнутые стрелки) и субкортикальные микрокровоизлияния (прямые стрелки) (В).

Рассмотрим на примере клинического случая:

Пациент А. обратился в клинику с жалобами на нестабильное АД, ухудшение памяти.

При МР исследовании мы обнаружили:

Рис. 3. В области базальных ядер справа определяется фокус кистозно-глиозных изменений.

Рис. 4. В субкортикальных/кортикальных отделах правой теменной доли определяется фокус, неправильной формы гипоинтенсивного МР сигнала по программе сканирования Hemo.

Рис. 5. В области ствола, а также левой височной доле определяются многочисленные мелкие округлые участки гипоинтенсивного МР-сигнала в режиме Hemo.

Рис. 6. Также визуализируются признаки ишемии: в виде постишемических лакунарных кист (указаны стрелками справа) и очагов глиоза, сливающиеся в фокусы умеренно выраженного лейкоареоза.

Заключение:

При "нативном" исследовании МР картина фокуса постишемических кистозно-глиозных изменений в области базальных ядер справа, многочисленных постишемических лакунарных кист, единичного фокуса отложения гемосидерина в правой теменной доле и множественных мелких очагов гемосидерина в области ствола и левой височной доле, с учетом локализации и размеров в большей степени может соответствовать проявлениям амилоидной ангиопатии.

Список используемой литературы:

1. Caulo M, Tampieri D, Brassard R et al. Cerebral amyloid angiopathy presenting as nonhemorrhagic diffuse encephalopathy: neuropathologic and neuroradiologic manifestations in one case. AJNR Am J Neuroradiol. 22 (6): 1072-6.
2. Yuranga Weerakkody, Frank Gaillard et al. Cerebral amyloid angiopathy.
3. Brain imaging with MRI and CT: an image pattern approach / [edited by] Zoran Rumboldt et al. 1st edition. Cambridge University Press, New York, 2012. – P. 415. ISBN: 978-0-521-11944-3
4. Церебральная амилоидная ангиопатия // https://vrachimrt.ru URL: https://vrachimrt.ru/article/4058 (дата обращения: 25.07.2023).