Когда мы слышим о клыках, воспаленных глазах с красными капиллярами, острых ушах и непереносимости чеснока, сразу же в нашем воображении возникает образ вампира. Однако на самом деле эти симптомы характерны для людей, страдающих порфирией или непереносимостью солнечного света.
Название этого заболевания происходит от слова «порфура», что означает фиолетовый пигмент. Здоровый организм человека производит этот пигмент, который называется порфирином. Однако если из-за каких-то причин синтез пигмента прекращается или вообще не начинается, возникает порфирия, или болезнь вампиров, как ее еще называют.
.
Международная группа врачей, включающая медиков из Великобритании, Соединенных Штатов Америки и Франции, опубликовала результаты своих исследований данного заболевания в журнале Proceedings of the National Academy of Sciences. Они смогли доказать, что дефекты в гене ClpX являются причиной порфирии. Этот ген играет важную роль в активации фермента ALAS, без которого невозможно производство гема — железосодержащего соединения, необходимого для нормального функционирования организма. Порфирин помогает образованию этого гема. Для производства самого порфирина необходима выработка восьми различных ферментов. Даже небольшой дефицит любого из этих ферментов или отклонение от их обычного состояния может привести к блокировке нормальной работы порфирина. В результате у человека начинаются различные виды расстройств, которые вместе приводят к развитию порфирии.
Доктор Питер У. Куйтан (США) поясняет, что диагностировать порфирию сразу удается далеко не всегда. Ее симптомы схожи с признаками многих других заболеваний: острые приступы боли в животе, рыхлый стул, рвота, красноватый цвет мочи и другие. Лишь последующее развитие и ухудшение состояния «выдают» «болезнь вампиров». Самым ярким признаком являются солнечные ожоги. Солнечному лучу достаточно только на мгновенье прикоснуться к такому человеку, и последний будет иметь на коже отметину, как после раскаленного утюга. Рост количества ожогов приводит к тому, что тело, в надежде на защиту, начинает покрываться волосяным покровом, у больных более активно растут волосы и одновременно стягивается кожа. Вследствие этого кожа вокруг рта становится более обтянутой, из-за чего зубы делаются заметнее – отсюда легенды о клыках вампиров.
.
Существует несколько форм этого заболевания в зависимости от того, какой орган поражает порфирия: кожу, нервную систему или мозг. Либо костный мозг или печень. В любом случае, больной страдает от всего, что может внести изменения в функционирование дефицитных ферментов. Иногда достаточно нескольких граммов алкоголя, лекарства, травяной настойки, чтобы у человека начались сильнейшие приступы боли.
Болезнь Гюнтера – одна из наиболее острых форм этого заболевания – непосредственно связана с воздействием ультрафиолета. Она передается только по наследству, и когда-то от нее умирали достаточно часто еще в раннем детстве. При этой форме кожа покрывается множеством язв даже при самом незначительном контакте с солнечным светом. Несколько повторных солнечных воздействий во времена отсутствия антибиотиков вполне могли привести к летальному исходу.
.
Тому, кто любит истории про вампиров, интересно будет узнать, что разговоры о чесноке – не досужий вымысел литераторов. Люди, страдающие порфирией, действительно, не могут переносить чеснок, так как он резко ухудшает их состояние, превращая любые фазы заболевания в более острые.
И про зеркало тоже не выдумка. Правда, реальные люди в зеркале отражаются. Другое дело, что они избегают смотреть в него, так как с развитием заболевания их внешний вид резко ухудшается: кожа с каждым разом все более обезображивается и чернеет. Кроме того, она набухает, лопается, покрывается многочисленными язвами. Если болезнь затрагивает мозг, то нередко это приводит к безумию. На этот счет в художественной литературе есть множество сюжетов. А начало им положила научная работа доктора Ли Иллиса из Хемпшира «О порфирии и этиологии оборотней», в которой он доказал связь между заболеваниями и мифами европейцев в оборотней и вампиров.
The post «Болезнь вампиров»: что происходит с людьми, которые страдают порфирией appeared first on Русская семерка.
