Ладонно-подошвенные кератодермии-гетерогенная группа заболеваний, характеризующихся диффузным или ограниченным, в том числе линейным, утощением рогового слоя ладоней и подошв, изолированным или сочетающимся с различными аномалиями, в основном эктодермальными дисплазиями.
Различные формы ладонно-подошвенных кератодермий наследуются аутосомно-доминантно или аутосомно- рецессивно.
Синдром Фишера характеризуется диффузной кератодермией с гипергидрозом, проявляющимя в раннем детском возрасте.
Наследуется по аутосомно-доминантному типу.
Но, учитывая свой опыт, могу сказать что у большинства пациентов первые симптомы появляются ближе к 18-20 годам.
Идет поражение ногтей по типу онихогрифоза (характеризующаяся удлинением, утолщением и изогнутостью ногтевой пластинки подобно когтю) с последующим онихолизисом (Отслоение ногтевой пластины может начаться с боковой стороны или по центру).
Поредение волос в области волосистой части головы, бровей и ресниц, а также изменение дистальных фаланг с образованием булововидных утолщений ( не всегда).
Возможны нарушения функции щитовидной железы.
Диагностика
Диагноз устанавливают при наличии очагового или диффузного кератоза на ладонях и подошвах, учитывают наличие или отсутствие воспалительной реакции, данные анамнеза и гистологического исследования.
Прогноз
Прогноз для выздоровления неблагоприятный. Трудоспособность может быть резко ограничена. Если своевременно не ухаживать и не лечить, то в последующем появляются глубокие, кровоточащиеся, болезненные трещины, которые не позволяют выполнять какие либо дела. Если кератоз на стопах то при несвоевременном уходе возникают проблемы в передвижении.
Лечение
Лечение проводят главным образом витамином А по 100 000 - 300 000 ЕД (аевит). Эффективен Тигазон. Препарат следует применять с осторожностью.
Наружно используют кератолитические препараты.
Ну и следует ли говорить, что в стационарах с такой болезнью лежат в основном мужчины. Болезнь наследуется аутосомно-доминантно, в равной степенью болеют и женщины и мужчины. Но , как известно, прекрасный пол больше ухаживает за собой и сидеть кромсать пемзой и обрабатывать кератолитиком для них не составляет труда. И регулярные приемы витаминов тоже этому способствуют. Поэтому они могут даже и не знать, что болеют.
Удачи всем, не болейте!
