Первично-множественные опухоли – две или более неоплазии различного генеза, одновременно либо последовательно развившиеся в одном или нескольких органах. Могут быть доброкачественными или злокачественными, мультицентрически располагаться в одном органе, возникать в парных органах, локализоваться в пределах одной системы или нескольких систем.
Возникают в результате соматических мутаций или наследственных генетических аномалий. Диагностируются на основании клинических симптомов, лабораторных и инструментальных исследований.
В большинстве случаев диагностируются два новообразования. Три узла обнаруживаются у 5-8% пациентов. Случаи четырех и более неоплазий являются крайне редкими и рассматриваются как казуистические.
В последние десятилетия отмечается резкое увеличение количества первично-множественных опухолей, однако истинная частота их развития пока является предметом исследований.
Согласно статистическим данным, первично множественные опухоли выявляются у 13% пациентов с онкологическими заболеваниями.
Непосредственной причиной развития солитарных и первично множественных опухолей являются генетические мутации, обусловленные несколькими факторами. С учетом особенностей этиопатогенеза различают три основных типа неоплазий: возникшие в результате спонтанных соматических мутаций, образовавшиеся вследствие индуцированных соматических мутаций, являющиеся результатом
передающихся по наследству генетических мутаций.
Следует учитывать, что подобное разделение является достаточно условным. На практике, скорее, можно выделить преобладающую причину развития, которая сочетается с другими, менее значимыми факторами.
При первично-множественных опухолях перечисленные мутации могут сочетаться. Возможны любые комбинации, например, первое новообразование развивается спонтанно, второе – в результате индукции; первое является наследственным, второе – индуцированным; оба рака имеют одну и ту же природу (наследственность, воздействие экзогенных факторов) и т. д., при этом у больных первично-множественными опухолями отмечается преобладание индуцированных и
наследственных мутаций.
В числе наиболее значимых факторов, индуцирующих развитие первично множественных опухолей, рассматривают курение, проживание в неблагоприятных экологических зонах, профессиональные вредности (контакт с химическими мутагенами на некоторых производствах, превышение установленных нагрузок у радиологов), многократные рентгенологические обследования, лучевую и химиотерапию предшествующих онкологических заболеваний. Вероятность возникновения первично множественных опухолей также повышается при нарушениях питания, иммунодефицитных состояниях, гормональных расстройствах и некоторых эндемических заболеваниях.
Тактика лечения определяется типом, распространенностью, локализацией и степенью злокачественности новообразований.
Классификация
Существует несколько классификаций, созданных на разных этапах изучения данной патологии.
Мне представляется удачной следующая:
• С учетом сочетаний:
- все неоплазии имеют доброкачественный характер;
- выявляются доброкачественные и злокачественные новообразования;
- все опухоли протекают злокачественно.
• С учетом последовательности обнаружения:
синхронные первично-множественные опухоли (обнаруженные одновременно или практически одновременно), метахронные (диагностированные с интервалом 6 и более месяцев), метахронно-синхронные и синхронно-метахронные.
• С учетом функциональных взаимосвязей: гормональнозависимые, функциональнозависимые, несистематизированные.
• С учетом происхождения из определенной ткани: первично-множественные опухоли одинакового происхождения и разного происхождения.
• С учетом гистологических особенностей: одинаковой гистологической структуры, разной гистологической структуры.
• С учетом локализации:
- расположенные в одном органе или парных органах;
- поражающие несколько органов одной системы;
- локализующихся в органах различных систем.
