Всем привет. Сегодня в рамках рубрики "инфекции", мы поговорим о прионных заболеваниях, вызываемых инфекционным агентом, называемым "прион". Заболевания, которые вызывают прионы, называют трансмиссивные (губчатые) энцефалопатии. Но обо всё по порядку.
Прионы. Что это такое?
Инфекционный агент представляет из себя белок PrPSc с аномальной третичной структурой. У прионов полностью отсутствует геном (нет ни ДНК, ни РНК), но, тем не менее, структура белка может изменяться. "Размножение" (если конечно его вообще можно так называть) прионов происходит путём изменения нормального белка PrPc на PrPSc.
Геномом, как уже было сказано выше, не обладает. Белок только один, выше названный PrPSc, который представляет из себя изменённый нормальный белок мембраны клетки PrPc.
Единственный путь передачи инфекции - алиментарный (он же пищевой). Также, в редких случаях при наличии некоторых мутаций возможно спонтанное превращение PrPc в прион. В таком случаи возможно даже наследственное появление прионов. Также для прям очень редких случаев необходимо аж два фактора для развития заболевания. Иметь определённые генотипы, и заразиться прионами. Но как же происходит заражение? В организм прион попадает при поедании зараженной пищи. В 1986 году впервые была обнаружена трансмиссивная губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота (в простонародии «Коровье бешенство»). Тогда было обнаружено несколько коров, которые умерли от прогрессирующего повреждения ЦНС. Поедание мяса зараженных коров вызывает у человека болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Также очаги другой прионной инфекции – болезни Куру были в Новой Гвинее, местные племена которой практикуют ритуальный каннибализм, в ходе которого также можно получить прионные инфекции.
Прионы устойчивы к денатурации (разрушению структуры белка), поэтому кислота в желудке им не страшна. Прион двигается к мозгу, где прикрепляется к нормальному белку PrPc и начинает процесс его превращения в прионый PrPSc. Яркой особенностью прионных заболеваний, за которую их и прозвали "губчатыми" - это специфический вид среза тканей мозга, который напоминает губку ввиду большого количество отверстий.
Инкубационный период обычно очень долгий. Может длиться до 8 лет, а то и больше.
Заболевания, вызываемые прионами
Заражение прионами вызывает продолжительно прогрессирующие повреждения ЦНС. Чаще всего стандартный набор проявлений — это прогрессирующая деменция (снижение умственных способностей) и параличи. Коровы на поздних стадиях не могут даже встать на ноги. У людей также наблюдаются параличи, а кроме них ригидность мышц, из-за которой мышцы не реагируют на стимулы.
Прионные заболевания заканчиваются смертью. Ввиду повреждения ЦНС летальность инфекции 100%.
Из особенных у овец существует скрейпи или же "почесуха овец". При данной болезни у животных появляется сильный зуд, который вынуждает их постоянно чесаться.
Лечение
Никакого лечения для прионных заболеваний не существует. Даже симптоматического. Прионные инфекции не вызывают у организмов иммунной реакции, поэтому прионам ничего не мешает продолжать распространяться в организме, а устойчивость к денатурации делает их неуязвимым для разных химических веществ.
При заражении прионами стараются ограничить вредные воздействия на нервную систему. Например, отменой всех препаратов, негативно воздействующих на нервную систему, чтобы отсрочить её повреждение. И, собственно, всё, пока больше ничего нет, пробовали применять разные противовирусные препараты, антибиотики, но они не помогали. На данный момент проводятся различные исследования того, как можно лечить прионные заболевания, пока что никакой метод не показал эффективности.
Профилактика
Ввиду того, что прионы не вызывают иммунных реакций, все попытки создания вакцины против прионов провалились. Поэтому профилактика заключается в санитарно-эпидемиологическом надзоре за фермами. А именно - уничтожении всех зараженных животных и, на всякий случай, всех животных, кто контактировал с ними. Тела обязательно сжигаются и ни в коем случае их мясо не идёт в пищу. Ну а в странах третьего мира стараются проводить образовательные программы, чтобы предотвратить заражения в ходе ритуалов.
Также у некоторых людей выявлен конституционный иммунитет к прионам. Это вид ненастоящего иммунитета, так как при нём никакой иммунной реакции не происходит. Некоторые люди имеют различные мутации, которые нарушают процесс "размножения" приона не давая ему размножаться в организме. Вследствие этого они устойчивы к прионным болезням. Но, как и с прочими "естественными устойчивостями", встречаются они довольно редко у определённых групп людей.
Заключение
Ну а на этом всё. Конечно, навряд ли кто-то из прочитавших когда-либо столкнётся с прионами, но тем не менее, знания не бывают лишними.
Спасибо за прочтение, не болейте!
P.S. Если нашли в статье ошибку
Если вы нашли в статье ошибку (неверно назван термин или описан процесс), сообщите об этом в комментариях, информация будет исправлена
#микробиология #инфекции #болезни #прионы #медицина #прионные заболевания #трансмиссивные губчатые энцефалопатии #ТГЭ
