Итак, пугающие и смертельные прионы. Сегодня поговорим о заболевании, которое не так давно не сходило со страниц газет и выпусков новостей. Коровье бешенство, оно же губчатая энцефалопатия крупного рогатого скота. В одной только Великобритании, начиная с 1980 гг., более чем у 179 тыс. голов КРС было выявлено коровье бешенство. За это время зарегистрировано не менее 200 случаев заражения и гибели людей (а как мы помним, прионные инфекции всегда смертельны). Впрочем, обо всём по порядку.
Перенесемся в Англию 18 века, где перед нами предстаёт пасторальная картинка: изумрудные пастбища, на которых пасутся красивые породистые овечки. Но вот с животными начинает происходить что-то странное: сперва овец начинает шатать при ходьбе, потом к шаткости походки присоединяется зуд. Зуд этот нестерпим и мучителен для овечек: чтобы испытать хоть какое-то облегчение, животные трутся об изгородь, о деревья, о камни, о любые предметы, до которых могут добраться. Но это не помогает, и тогда овцы начинают кусать повреждённые участки кожи. Места расчесов лысеют, там образуются эрозии и язвы. Странная болезнь прогрессирует. У овец начинают трястись голова, губы и конечности. Животные становятся слабыми и вялыми, или же наоборот, чересчур возбуждены. В конце концов, у них нарушается координация движений, овцы отказываются от корма, у них развивается паралич. От появления первых симптомов до гибели животного проходит несколько недель. Болезнь получила название "почесуха овец" или же скрепи.
Позднее, уже в 20 веке схожее заболевание выявит у исландских овец учёный Б. Сигурдссон. В 1957 году он введёт термин "спонгиозная (губчатая) энцефалопатия", по характерной патоморфологической картине. Ещё спустя 3 года в одном из племён Папуа — Новой Гвинеи будет выявлено заболевание куру. Клиническая и патологоанатомическая картина куру у людей будет совпадать с уже известной нам болезнью овец — скрепи. В дальнейшем будет обнаружено, что картина губчатой энцефалопатии характерна и для людей с болезнью Крейтцфельдта-Якоба, и для страдающих фатальной семейной бессонницей. Так постепенно накапливались данные о "медленных инфекциях", при которых поражается центральная нервная система: формируется губкообразное состояние серого и белого вещества головного мозга, при этом образуются амилоидные (жировые) бляшки, а нервная ткань гибнет.
В течение нескольких десятилетий учёные пытались выявить возбудителей трансмиссивных губчатых энцефалопатий, но попытки эти оканчивались неудачей. Хотя инфекционная природа данных заболеваний и была доказана опытным путём. Наконец, в начале 1980гг. американский биохимик Стэнли Прузинер доказал, что возбудителем этих заболеваний является низкомолекулярный безнуклеиновый белок, который Прузинер назвал "инфекционным прионным протеином". В качестве инфекционной единицы он предложил ввести наименование "прион". В 1997 году Прузинер получил за своё открытие Нобелевскую премию.
Начиная с 1985 г. среди английских коров началась настоящая эпидемия. Животные стали беспокойны, боязливы и даже агрессивны. Они начали хромать при ходьбе и странно скрежетать зубами. Коровы чрезмерно реагировали на раздражители: свет, звуки, прикосновения. Отсюда же и пошло бытовое название этой болезни — "коровье бешенство". Коровы, у которых выявляли заболевание, вскоре погибали. При патоморфологическом исследовании была выявлена картина губчатой энцефалопатии. Учёные предположили, что источником заражения послужила мясокостная мука, получаемая из туш овец. Дело в том, что производили ее в том числе и из туш овец, погибших от скрепи. Но ведь костную муку добавляли в корм для коров и раньше, почему же болеть они начали только тогда? Причина, вероятно, в том, что производители корма изменили технологию его изготовления, опустив некоторые стадии термической обработки.
Ну, а в 1995 году в Англии были выявлены случаи заболевания новой болезнью, напоминавшей болезнь Крейтцфельдта-Якоба. Правда, последней страдали в основном пожилые люди, тогда как новый вариант выявляли, наоборот, у молодых людей возрастом до 30 лет. По официальной версии, болезнь развилась из-за употребления в пищу говядины, заражённой возбудителем коровьего бешенства. Всего умерло порядка 200 человек. Наблюдались и ятрогенные (т.е. вследствие медицинского вмешательства) случаи заражения коровьим бешенством. Так, например, во Франции было зарегистрировано 200 случаев заражения детей: дело в том, что эти дети отставали в росте, и им вводились препараты гипофиза животных, больных губчатой энцефалопатией крупного рогатого скота.
От эпидемии пострадали не только английские коровы. Затронуло "коровье бешенство" и другие страны Западной Европы. А вот в России случаев губчатой энцефалопатии КРС зарегистрировано не было. Как говорится, не было бы счастья, да несчастье помогло: у российских фермеров просто не было денег на иностранную костную муку и комбикорма.
В Англии, же предприняли все возможные меры: костную муку больше в корм не добавляют, больных животных уничтожили и мясо их, естественно, не использовали.
Такая вот история. Мойте руки. Не болейте.
Автор - Алина Говенько
