Нас очень часто просят показать, что же такое системное мышление в USMLE. Ведь мы не раз говорили о том, что к нам на курсы часто приходят студенты, ординаторы и врачи для того, чтобы упорядочить и систематизировать свои накопленные знания. И сейчас мы на показательных примерах продемонстрируем вам, что такое системный подход и как он может вам помочь в изучении медицины. Предлагаю начать с вот такого вопроса.
21-летний мужчина приходит в офис из-за нескольких эпизодов обморока. У пациента нет дискомфорта в груди или одышки. У него нет известных медицинских проблем, он не употребляет табак, алкоголь или запрещенные наркотики. Пациент является компьютерным аналитиком и ведет в основном сидячий образ жизни, сообщает, что несколько членов семьи умерли от внезапной сердечной смерти. Генетический анализ выявил дефект ионного канала. Из-за дефекта сердечные клетки демонстрируют снижение выходящего потока калия и, как следствие, пролонгацию потенциала действия.
A. аномальная анатомическая связь между камерами сердца
B. асимметричная гипертрофия левого желудочка
C. ишемический некроз миокарда с последующим рубцеванием
D. дилатация левого желудочка и систолическая дисфункция
E. желудочковая тахикардия и внезапная смерть
Врожденный синдром удлиненного интервала QT чаще всего вызывается генетическими мутациями K ' - канала, которые способствует замедлению реполяризации, и как следствие, приводит к увеличению длительности потенциала действия и интервала QT.
Такое пролонгирование предрасполагает к развитию жизнеугрожающих желудочковых аритмий (например, torsades de pointes (торсад де поант, или же же торсадес де поинтес, как вам удобно, такие аритмии в рускоязычной литературе носят название пируэтные тахикардии), они вызывают учащенное сердцебиение, обморок, судороги или внезапную сердечную смерть.
Как видите, знание совсем немногих фактов уже позволит вам правильно ответить на поставленную задачу. И таких вопросов в USMLE большинство. От вас не будут постоянно требовать построение длинных логических цепочек.
Ну а чтобы показать, как вообще теоритически можно завернуть вопрос, и как работает системное мышление давайте пойдем по решенной нами концепции чуть дальше.
Могут просить разновидности врожденного синдрома удлиненного интервала QT - High-Yield. В Usmle спрашивают два вида:
- Синдром Jervel Lange-Nielsen - AR + ассоциированный с глухотой
- Синдром Romano Ward - AD синдром с чисто сердечная патологией.
А какие фармакологические препараты вызывают удлиненный интервал QT? - мнемоника ABCDE - антиаритмики ( IA, III. Класса), антибиотики (макролиды, фторхинолоны), антипсиходтитк (галоперидол, Клозапин), антидепрессанты (TCA), противорвотные (ондансетрон).
Хорошо, пойдем дальше. А какие еще побочные эффекты есть у макролидов? Мнемоника MACRO Они усиливают перистальтика кишечника, то есть вызывают диарею, провоцируют острый холестатический гепатит, сыпь, и эозинофилия.
Так, а какая патофизиология диареи при употреблении макромиров - стимулируют мотилиновые рецепторы.
Хорошо -> а какое нервное сплетение обеспечивает перистальтика кишечника -> конечно же, ауэрбахово.
А какие еще сплетение есть в стенке кишечника и за что оно отвечает - подслизистое нервное сплетение мейсснера обеспечивает секрецию жидкости. И такую цепочку можно вести очень долго.
Также системный подход можно продемонстрировать таким образом. Возьмем High-Yield заболевание - серповидноклеточную анемию. И попробуем подобрать концепцию со стороны различных разделов.
Биохимия
какой генетический механизм лежит в основе СКА ? Точечная мутация в гене Бета-цепей Hb, которая приводит к замещению Глу- на валин. Формируется HbS. И следовательно измененяется структура эритроцита.
Физиология
у новорожденных поставить такой диагноз без генетического исследования будет тяжело, потому что основной гемоглобин у них HbF, и он не изменен, просто потому что не имеет в своем составе Бета-цепей.
А количество патологического гемоглобина HbS крайне невысоко.
Патология
при СКА у пациентов часто происходят вазоокклюзивные кризы которые выливаются в аваскулярные некрозы, инсульты, дактилит и аутоспленэктомию (полное выключение функций селезенки) или очень грозное осложнение острый капиллярный некроз почки. Это происходит из-за того, что по разным причинам при снижении концентрации O2, ацидозе , даже транзиторном, происходит так называемый сиклинг эритроцитов, когда как раз-таки остатки валина формируют между собой гидрофобные связи и образуются структуры, которые забивают сосуды и нарушают микроциркуляцию в органах.
Анатомия
сиклинг в кавернозных телах мужского полового органа приведет к обструкции венозного оттока. У мужчины может развиться приапизм - длительная больше 4 часов эрекция, которая требует немедленного вмешательства, чтобы избежать компрессионной ишемии органа.
Микробиология
у людей с СКА есть высокий риск инфекции инкапсулированными микроорганизмами - Пневмококк, Гемофильная палочка , Менингококк. Все из-за снижения функции селезёнки, которая обеспечивает нам защиту от данных бактерий. Ну и фармакология -> медикаментозное лечение CКА заключается в применении гидроксимочевины. Один и ее эффектов - увеличение концентрации фетального гемоглобина в крови. А он ,как мы сказали ранее, не был затронут мутацией.
Вот так работает системное мышление в USMLE.
И это всего лишь два примера. Зная материал экзамена, вы за секунды сможете переключаться между различными топиками и дисциплинами, а пользуясь теми принципами, которые мы устанавливаем на наших курсах, вы без труда запомните все самые важные концепции.
