Итак, у нас на очереди антидиуретический гормон, он же адиурекрин, он же вазопрессин. И оба названия означают его суть - блокируя выделение мочи, он задерживает жидкость в кровяном русле и повышает давление. Соответственно, и его "мишени" находятся в сосудах и в почках - более конкретно я вдаваться в их географию сейчас не буду.
Гормон этот имеет пептидную структуру, стало быть, как и все ему подобные, длинный и перекрученный. В основе его преобладает аминокислота аргинин. Это, кстати, интересная кислота, она условно-незаменимая, так как у детей практически не вырабатывается, а с её дефицитом связывают ещё и болезнь Альцгеймера. Содержится в семечках - в частности, тыквенных, арахисе, кунжуте . Напомню: незаменимые кислоты - те,которые непременно должны поступать из вне.
Так вот, вазопрессин вырабатывается в гипоталамусе и по аксонам гипоталамо-гипофизарного пути,который проходит в ножке гипофиза, поступает в задний отдел гипофиза, нейрогипофиз, где накапливается и по мере необходимости вбрасывается в кровь.
А что регулирует эти вбросы? А всё логично: регулирует их количество соли (ионов натрия) в крови, грубо говоря, чем солонее кровь, тем больше вброс вазопрессина. Соответственно, тем выше давление, тем больше задержка жидкости, тем солонее моча ( а кровь, соответственно, разбавляется, и концентрация соли приходит в норму).
Теперь рассмотрим ситуацию когда с вазопрессином случилась какая-то беда - например, разорвался гипоталамо-гипофизарный путь при отрыве ножки гипофиза - бывает при травме черепа, повредился задний отдел гипофиза,или нарушилась работа самого гипоталамуса вследствие той же травмы, инфаркта мозга, операции, облучения или нейроинфекции.
Что тогда произойдёт? Вазопрессин не сможет поступать в гипофиз и не сможет поступать в кровь, какой бы высокий уровень соли там ни был. Поэтому выделение жидкости с мочой будет происходить беспрепятственно, человек превращается как бы в решето (мы же помним по пословице , как оно, в решете воду носить) : сколько бы он ни выпил, всё уходит в мочу, При этом удельный вес мочи, показывающий ее концентрацию, будет низкий - она же не концентрируется, течет себе и течет, и солевая нагрузка не даст его увеличения. Соответственно, и соль в крови и межклеточной жидкости не разбавляется, а в этом рассоле начинают страдать и клетки.
Такое состояние называется "несахарный диабет". Человек в таком состоянии испытывает жажду из-за высокой концентрации соли в крови - охранный рефлекс, очень много пьёт, но, поскольку без вазопрессина он - условное решето, то очень много и выделяет,поэтому напиться не может - точь-в-точь располовиненная лошадь Мюнхгаузена.
При этом сахара в моче нет, и в крови его практически столько, сколько и должно быть (я говорю "практически" потому что кровь сгущена) - в отличие от сахарного диабета. Отсюда и название "несахарный". Как его отличить от других видов полидипсии - например, психогенной, где жажда первична, а все остальное - от чрезмерной водной нагрузки? А вот как раз с помощью солевой пробы или пробы с сухоядением. Если человек, не страдающий несахарным диабетом, не будет какое-то время пить, но будет получать соль с пищей, особенно если соли будет много, удельный вес его мочи непременно возрастёт, у больного несахарным диабетом, хоть его совсем засоли, удельный вес останется низким, не выше 1010, стремясь к 1000 - удельному весу неконцентрированной первичной мочи.
Проба переносится тяжело, поэтому, чтобы не навредить пациенту, такая проба должна проводиться под пристальным контролем врача и прерваться, как только станет понятно что вазопрессин не работает.
Ну, ок, диагноз мы поставили. Что делать дальше? Понятно, что больному нерадостно хлебать воду литрами и дохреналион раз бегать по-маленькому. В тяжелых случаях они и спать не могут, и желудок от воды растягивается, мочевой пузырь - тоже, страдает электролитный баланс, почкам, через которые вода перекачивается ведрами, тоже нерадостно.
К счастью, есть вполне себе адекватная заместительная терапия - десмопрессин в разных видах, представляющий собой по сути тот же гормон. Подобрав адекватную дозу, мы можем все исправить, и наш пациент начинает пить и писать, как все здоровые люди.
Распространена эта проблема не особенно - где-то один случай на десять тысяч. Нередко, кстати, несахарный диабет после операций на мозге или гипофизе или после облучения мало-помалу проходит и самостоятельно.
Ну и, соответственно, обратное состояние - неадекватная продукция вазопрессина, несахарный антидиабет. Встречается еще реже, поэтому скажу чуть-чуть. Такое состояние может развиться при опухолях - было детально описано впервые при бронхокарциноме, некоторых других опухолях, при СПИДе, нарушении мозгового кровообращения, приёме некоторых препаратов( нейролептиков,например) вышеупомянутой психогенной полидипсии и т. п. Наконец, можно просто передозировать десмопрессин, но с этим как раз проще всего справиться, и это состояние назвать синдромом Пархона, по большому счёту, неправильно.
При этом синдроме нарушается регуляция, а не выработка, и вазопрессин свищет в кровь, не обращая внимания на то, что соль уже низкая. Называется такая штука синдром Пархона. Проявляется тем, что больной сколько ни пьет, писает все равно мало, жажды не испытывает, и концентрация мочи остается высокой - моча не разбавляется. Соответственно, отекает межклеточное пространство и нарушаются процессы, в которых участвует натрий, то есть, практически все. Начинается всё с головной боли, при ухудшении прогрессирует слабость, возникают судороги, потеря сознания. Чтобы с этим справится, нужно ограничить поступление жидкости и стимулировать ее выведение, то есть, мочегонить. Существуют антагонисты вазопрессина - ваптаны - но я даже не знаю, где их можно достать. Вообще-то, синдрома Пархона я ни разу не видела. Больные с несахарным диабетом у меня были и есть, единицы, но вот этого - нет, не случилось.
