Остеохондропатии – это общее обозначение весьма широкой группы костно-суставных болезней. В общем эти патологии представляют собой неинфекционное разрушение тканей кости, связанное с ухудшением ее кровоснабжения и, соответственно, нарушением питания. К остеохондропатиям относится, в том числе, болезнь Тиманна (другие названия – болезнь Тимана, болезнь Тимана-Флейшнера), при которой патологические изменения затрагивают межфаланговые суставы пальцев кистей и/или стоп.
Эта наследуемая патология проявляется преимущественно у юношей в период полового созревания и у детей. Впервые она была описана немецким врачом Г. Тиманном в 1909 году, наблюдавшим ее течение у 16-летнего подростка. По своим особенностям патология сходна с болезнями Шейермана и Легга-Кальве-Пертеса.
Причины
Заболевание имеет наследственную природу. Оно передается по аутосомно-доминантному типу, то есть связано с мутациями в неполовых хромосомах и носит доминантный характер (может развиться, если имеется хотя бы одна копия мутантного гена). Способствует старту болезни гормональная перестройка, поэтому она и проявляется в соответствующий период жизни ребенка.
Симптомы
В большинстве случаев асептический некроз (неинфекционное разрушение) затрагивает концевые и/или средние сочленения II и III (иногда IV) пальцев и основную фалангу большого. Также болезнь может поражать находящиеся между костями плюсны и предплюсны тарзометатарзальные стопные суставы (суставной комплекс Лисфранка) и межфаланговый сустав первого пальца.
На начальных этапах развития патологии симптомы напоминают проявления мышечного растяжения или воспаления суставов. Могут наблюдаться небольшой дискомфорт, болезненность, образование веретеноподобного отека в области суставов и нарушение подвижности пальцев.
По мере прогрессирования болезни пораженные фаланги пальцев становятся короче, кисть деформируется. В дальнейшем в суставах начинают развиваться дегенеративно-дистрофические изменения (артроз), сопровождающиеся усилением болей, ухудшением функции кисти или стопы.
Отличительные особенности заболевания — первоначальное развитие процесса в проксимальных, то есть расположенных у основания пальцев, фалангах, несимметричность локализации патологических изменений, а также то, что крупные сочленения не затрагиваются. Это позволяет дифференцировать болезнь Тиманна от других заболеваний со схожими проявлениями, например от ревматоидного артрита.
