Микропения — это аномальное уменьшение длины полового члена на более чем 2,5 SD (сигмальных отклонения) меньше средних показателей у здоровых мальчиков определенного возраста.
Эта патология во взрослом возрасте может вызывать затруднение для полноценной половой жизни.
Нарушение формирования полового члена у мальчиков может быть обусловлено структурными или гормональными нарушениями в гипоталамо-гипофизарно-гонадной системе во внутриутробном периоде. Микропенис обычно распознается вскоре после рождения.
Нормальный размер полового члена у новорожденных 3,9 + (-)0,9 см (1 сигмальное отклонение).
При этом если рассчитать 2,5 SD, то получается 0,9Х2,5 =2,25 см, следовательно 3,9 - 2,25 = 1,65.
В период новорожденности половой член менее 1,65 см будет считаться микропенисом.
Регуляция формирования и функционирования половой системы ребенка
Условно можно выделить три основных уровня гормональной регуляции:
- центральный — кора головного мозга, подкорковые образования, ядра гипоталамуса, эпифиз, аденогипофиз;
- периферический — половые железы, надпочечники и секретируемые ими гормоны и их метаболиты;
- тканевый — специфические рецепторы в органах-мишенях, с которыми взаимодействуют половые гормоны и их активные метаболиты.
Изменения на любом из этих уровней может изменить правильное формирование и/или рост и дифференцировку половой системы мальчика.
Непосредственно в регуляции половой системы принимают участие три тропных гормона гипофиза:
- ЛГ (лютеинизирующий гормон);
- ФСГ (фолликулостимулирующий гормон);
- пролактин (ПРЛ).
Другие гипофизарные гормоны — тиреотропный (ТТГ), соматотропный (СТГ), адренокортикотропный (АКТГ) — также влияют на стероидпродуцирующие клетки гонад.
Половая или репродуктивная система функционирует на протяжении всего развития ребенка, начиная с внутриутробного периода.
В процессе становления половой функции у ребенка можно выделить 4 основных «критических» периода:
- внутриутробный (фетальный);
- период новорожденности;
- препубертатный;
- пубертатный.
Максимальная концентрация тестостерона в крови плода мужского пола, свойственная взрослым мужчинам, выявляется между 10-й и 18-й неделями внутриутробного развития. Это обусловлено прежде всего участием тестостерона и его активного метаболита 5α-дигидротестостерона в формировании внутренних и наружных гениталий мальчика. Рост генитального бугорка продолжается в течение всего пренатального периода.
Причины синдрома микопении
Формирование наружных гениталий у мальчиков в эмбриональный период требует значительного количества андрогенных гормонов. Снижение биосинтеза тестостерона в эмбриональном тестикуле или дефект активности его ферментов (5a-редуктазной активности) нарушает маскулинизацию наружных половых органов вплоть до формирования ложного мужского гермафродитизма, а также влияет на размер наружных гениталий и формирование у ребенка микропениса.
Микропения является симптомом многих врожденных эндокринных аномалий, протекающих с гипер- или гипогонадотропным гипогонадизмом - недостаточной продукцией тестостерона и/или гормонов, активирующих его продуцирование (ЛГ и ФСГ).
Причинами синдрома микропении могут быть:
- Изолированный микропенис часто связан с неполной резистентностью
(нечувствительность тканей) к половым гормонам, особенно во внутриутробном периоде, отрицательные воздействия на плод, возможно сочетание с гипоплазией пещеристых тел. - Микропенис при гипогонадизме (нарушения продукции гормонов: тестостерона, ЛГ и ФСГ), при нарушениях функционирования
аденогипофиза, тканей яичек, сочетание первичного и вторичного гипогонадизма - сочетания микропениса + специфические симптомы заболеваний - Идиопатический микропенис - причина в большинстве случаев неизвестна, может быть связана с приемом мамой во время беременности лекарственных средств, при этом возможно сочетание
с гипоплазией пещеристых тел.
Важнейшим этапом полового развития ребенка является пубертат. В этот период происходит сложная многоэтапная перестройка гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений. По мере увеличения тестикул увеличиваются размеры пениса: вначале длина, а затем его диаметр.
Отсутствие роста пениса и яичек по мере взросления ребенка, у мальчиков в среднем в 12-14 лет - причина обратиться к урологу и детскому эндокринологу.
Но при этом есть еще и другие причины отсутствия роста пениса у мальчиков - функциональная задержка роста и пубертата, тяжелые соматические и инфекционные заболевания. Эти причины связаны с обратимыми изменениями пульсационного физиологического ритма работы гипофиз - гипоталамус - половые железы, которые постепенно нормализуются.
Важным фактором микропении и гипогонадизма считается ожирение или недостаточность питания, они имеют разные механизмы, но при нормализации веса - отмечается нормализация работы гормональной системы гипоталамо-гипофизарных взаимоотношений и их воздействия на гонады.
Также отмечается ложный гипогенитализм - нависающая над лобком кожно-жировая складка и складка жира в паховых областях создают впечатление недоразвития полового члена и мошонки.
Клиника микропении
Диагноз микропенис ставится на основании правильно измеренной длины пениса.
Если длина вытянутого полового члена меньше на 2,5 стандартных отклонения, чем у среднестатистического пациента с нормальными внутренними и внешними мужскими половыми органами, ставится диагноз микропении.
Также выделяют индивидуальные варианты полового созревания, которое включает и рост полового члена в длину.
Но при этом в случае позднего и/или медленного полового созревания у мальчиков требуется постоянное наблюдение детского уролога-андролога и детского эндокринолога.
Мошонка в некоторых случаях может быть недоразвита. Яички находятся в мошонке, но функция их может быть снижена. У некоторых пациентов нарушается опускание яичек (крипторхизм).
Объем яичек часто бывает ниже нормальных значений.
Микропения является симптомом многих врожденных эндокринных аномалий, протекающих с гипер- или гипогонадотропным гипогонадизмом.
Микропенис иногда является симптомом врожденного дефицита гормона роста или врожденного гипопитуитаризма.
В некоторых случаях причину микропении установить не удается. У таких пациентов не выявляется эндокринной дисфункции.
При функциональной задержке полового развития, когда наружные половые органы имеют допубертатный вид, у подростков, как правило, отсутствуют другие признаки полового развития:
- мутация голоса;
- оволосение на лице;
- гипертрофия плечевого пояса;
- активность потовых и сальных желез;
- наблюдается отставание в росте.
Базальная концентрация гонадотропных и половых гормонов соответствует допубертатным значениям. Помогают в диагностике функциональные пробы с ЛР-РГ. В ответ на введение последнего увеличивается выброс ЛГ. Костный возраст у таких подростков отстает от паспортного на 2–3 года.
О ложной микропении (скрытом половом члене) говорят в том случае, когда половой член нормального размера, правильно сформирован, имеет хорошо развитые кавернозные тела и головку, но скрыт окружающими тканями. Такая картина наблюдается при ожирении — половой член скрыт в избыточной подкожно-жировой клетчатке, но хорошо выводится из нее. В пубертатном периоде у некоторых подростков выявляется гормональная дисфункция.
Диагностика
Определяют размеры полового члена и яичек, стадии полового созревания.
Возраст и размер в норме
- Доношенные новорожденные - 3,5 см - минимальный размер - 2,5 см
- 6-12 месяцев - 4.3 см - минимальный размер 2,3 см
- 1-3 года - 4,7 см - минимальный размер 2,6 см (в год) и 2, 9 (в 2 года)
- 3-5 лет - 5,5 см - минимальный размер 3,3 см (в 3 года) и 3,5 см (в 4 года)
- 5-6 лет - 6,0 см - минимальный размер 3,8 см
- 6 - 7 лет - 6,1 см - минимальный размер 3,9 см
- 7 - 8 лет - 6,2 см - минимальный размер 3,7 см
- 8 - 9 лет - 6,3 см - минимальный размер 3,8 см
- 9 - 10 лет - 6,3 см - минимальный размер 3,8 см
- 10 - 11 лет - 6,4 см - минимальный размер 3,7 см
- 11 - 13 лет - 6,5 см - минимальный размер 3,4 см
- 13 - 15 лет - 7,0 см - минимальный размер 4,0 см
- 15 - 16 лет - 9,0 см - минимальный размер 5,0 см
- 16 - 18 лет - 10, 0 см - минимальный размер 5,7 см
- взрослые - 13,3 см - минимальный размер 9,3 см
С целью дифференциальной диагностики проводят исследования:
- кариотипа;
- молекулярно-генетические;
- УЗИ органов малого таза;
- компьютерную и магнитно-резонансную томографию черепа;
- костного возраста;
- офтальмологические;
- гормональные (тестостерон, ЛГ и ФСГ, но при этом нужно учитывать индивидуальные пульсовые режими продукции этих гормонов, поэтому требуется как минимум двукратное их определение, перерасчет свободного тестостерона, наблюдение в динамике);
- функциональные пробы с ЛГ-РГ, с ХГЧ.
врач-педиатр, детский эндокринолог Сазонова Ольга Ивановна
