Медь входит в состав ряда белков и ферментов, играющих важную роль в ускорении процессов обмена, усилении тканевого дыхания и окисления глюкозы, вместе с железом участвует в кроветворении. Однако, в избыточных количествах выступает как токсичный элемент.
В организм медь поступает в основном с пищей. Необходимая доза поступления в сутки составляет 2 мг. Признаки дефицита развиваются при поступлении менее 1 мг.
После всасывания из энтероцитов кишечника в системном кровотоке ионы меди связываются с транспортными белками плазмы (альбумин, транскупреин, церулоплазмин) и в таком виде достигают печень, мозг, соединительную и мышечную ткани. Избыток выводится с желчью и лишь 15% обратно реабсорбируется в кишечнике.
Дефицит меди
Связывают с развитием атеросклеротической дислипидемии (доказано, что при сниженном уровне меди отмечается повышенный синтез холестерина), метаболическим синдромом, а также нарушением толерантности к глюкозе.
Снижение плазменной концентрации меди связано с заболеваниями иммунной системы и снижением антиоксидантных свойств организма. Однако, необходимо отметить, что при ряде воспалительных заболеваний отмечается повышение церулоплазмина (за счет активации гамма-интерфероном и цитокинами, является белком острой фазы), что может маскировать истинный дефицит меди!
Медь и железо
Медь необходима для всасывания железа. При медь-дефицитном состоянии часто развиваются ЖДА анемии. Возможно, это связано с пониженной выработкой гефестина (регулирует всасывание железа и его обратный захват клетками кишечника, окисляет двухвалентное железо до трехвалентного, который в таком виде способен связаться с транспортным белком железа). Схожим эффектом обладает и церулоплазмин (необходим для мобилизации железа из ретикулоэндотелиальных клеток).
Медь необходима для образования гемоглобина, но в его состав не входит (для превращения железа в гемовую форму).
Вероятно, поэтому назначение препаратов железа без коррекции дефицита меди не приводит к положительному исходу лечения анемии.
Основные причины приобретенного дефицита меди:
Существует врожденный дефицит меди в виде синдрома Менкеса, заболевание ассоциировано с мутацией гена, ответственного за выработку АТФ-азы, осуществляющей трансмембранный транспорт меди.
Клинически проявляется замедлением роста, выраженным неврологическим дефицитом, а также характерно закручивание волос, за что это состояние также называют «болезнью курчавых волос».
Симптомы дефицита меди
Неврологические расстройства. За счет дисфункции задних столбов спинного мозга отмечается нарушение походки (широко расставленные ноги, потеря равновесия при перемене позы). Также характерны парестезии и слабость конечностей на фоне полинейропатии (медь входит в состав миелиновых оболочек нервных волокон).
Гематологические изменения в виде анемии, нейтропении, тромбоцитопении (без геморрагического синдрома). Данные изменения сочетаются со сниженным уровнем церулоплазмина и сывороточной меди.
Всем спасибо за внимание и до скорых встреч.