Что это за заболевание? С чем связано его развитие, какими симптомами он проявляется и чем лечится у детей? Рассказывает детский гастроэнтеролог сервиса docma.ru Полина Лозовая.
История заболевания
Первые сообщения о случаях идиопатической рецидивирующей желтухи, обусловленной тяжелым хроническим повреждением паренхимы (ткани) печени в сочетании с гиперпротеинемией, относятся к концу 30-х началу 40-х годов XX века.
В 1950 Г. Jan Gosta Waldenstrom на заседании Немецкого общества по изучению расстройств пищеварения и метаболизма (DGVS) сообщил об особой форме хронического заболевания печени у молодых женщин, характеризующейся скрытой манифестацией, наличием цирроза, плазмоклеточной инфильтрацией ткани печени и выраженным повышением сывороточных иммуноглобулинов.
Из 26 наблюдавшихся пациентов 22 на момент манифестации были детьми до 18 лет.
В 1965 г. Ian Reay Mackay впервые предложил термин «аутоиммунный гепатит» (АИГ) , который используют до настоящего времени.
АИГ представляет собой хроническое воспалительное заболевание печени, характеризующееся наличием типичных аутоантител, повышением уровня гамма-глобулинов и хорошим ответом на иммуносупрессивную терапию.
Типы аутоиммунного гепатита
Аутоиммунные заболевания печени у детей (0 до 18 лет) считаются редкими.
В зависимости от спектра выявляемых АТ принято выделять типы АИГ:
1. АИГ 1-го типа при выявлении аутоантител к гладкой мускулатуре (АSМА) и/или антинуклеарных аутоантител (АNА)
2. АИГ 2-го типа при выявлении аутоантител к микросомам печени и почек (anti-LКМ-1) и/или аутоантител к цитозольному антигену печени (anti-LС-1).
Отдельно необходимо выделить серонегативный АИГ. Это заболевание, при котором аутоантитела не обнаруживаются, но другие признаки частично или полностью подтверждают диагноз АИГ.
Пока непонятно, серонегативность - это вопрос лабораторных исследований или наличие другого заболевания. При серонегативном АИГ у детей достаточно часто наблюдается гепатит-ассоциированная апластическая анемия.
Распространенность аутоиммунной болезни печени
АИГ-1 встречается чаще во всех возрастных группах. У детей составляет не менее двух третей случаев и обычно манифестирует в подростковом возрасте.
АИГ-2 чаще манифестирует на первом десятилетии жизни (и даже, на первом году).
Все типы чаще встречаются у девочек.
Симптомы заболевания
Клиника АИГ не специфична. Воспалительную активность у пациентов с АИГ характеризует повышение уровней печеночных ферментов — аланинаминотрансферазы (АЛТ) и аспартатаминотрансферазы (АСТ). Повышение уровней у-глобулинов и, в особенности, сывороточных IgG является одним из диагностических критериев.
-У 50% пациентов будет острое начало заболевания, напоминающее вирусный гепатит с такими неспецифическими симптомами как недомогание, тошнота/ рвота, суставные и абдоминальные боли с последующей желтухой, тёмной мочой и обесцвеченным калом.
-У З% пациентов с АИГ-1 и 25% пациентов с АИГ-2 в течение нескольких недель от дебюта заболевания развивается острая печеночная недостаточность с печеночной энцефалопатией.
-В 10% заболевание дебютирует с осложнений цирроза печени и портальной гипертензии как кровотечение из варикозно расширенных вен пищевода, спленомегалии.
-У 30-40% может быть случайное обнаружение повышение аминотрансфераз без каких-либо симптомов или признаков заболевания печени.
Диагностика аутоиммунного гепатита
Основана на сочетании клинических, биохимических, иммунологических и гистологических данных, а также на исключении других известных причин заболеваний печени, которые могут протекать со сходной клиникой (например, гепатиты В, С, болезнь Вильсона, неалкогольный стеатогепатит, лекарственно индуцированное поражение печени).
Для уточнения диагноза и оценки тяжести поражения печени показана биопсия печени.
Лечение
Паренхиматозное воспаление печени хорошо отвечает на иммуносупрессивную терапию преднизолоном. Возможно усиление терапии азатиоприном. А некоторым пациентам может потребоваться трансплантация печени.
Лечение - длительное.
Прежде чем предпринимать попытки отмены лечения необходимо, чтобы ребенок был в ремиссии хотя бы не менее 2-3 лет, которую следует учитывать только в том случае, если уровни трансаминаз и IgG были нормальными и отрицательным + низкие титры аутоантител.
Перед попыткой отмены терапии следует повторить биопсию печени и гистологическое исследование, чтобы исключить остаточные воспалительные изменения. Успешная отмена терапии на длительный срок возможна у 20% пациентов с АИГ-1. При АИГ-2 рецидивы после отмены очень часты.
А вы знали о таком заболевании?
_____________________
Благодарим за помощь в подготовке материала для статьи детского врача сервиса ДокМа, гастроэнтеролога Полину Лозовую.
