Врожденным пороком сердца называют анатомические дефекты различного рода в структурах сердца, возникающие во внутриутробном периоде развития плода. У детей выделяют пороки «синей» и «белой» группы, в зависимости от обогащения крови углекислотой или обеднения крови кислородом.
К первой группе относятся:
- тетрада Фалло (стеноз легочной артерии, дефект в перегородке между желудочками, смещение аорты вправо и увеличение из-за всего этого правого желудочка),
- транспозиция крупных сосудов, когда артерии и вены меняются местами
- атрезия (когда зарастает просвет) легочной артерии.
Ко второй группе относят:
- дефект перегородки между предсердиями
- дефект межжелудочковой перегородки
К порокам сердца относят и дефекты клапанов:
- стеноз (сужение) или недостаточность (чрезмерное расширение) клапана аорты
- стеноз или недостаточность митрального или трикуспидального клапана
Причины
Сердце формируется со второй по восьмую недели беременности, и если в этот период действуют вредные факторы, формируются пороки. К ним относят – генные и хромосомные мутации, возраст женщины, вредные привычки, наследственность, влияние лекарств и инфекций, экология и химические воздействия.
Проявления
У новорожденных есть определенные проявления, позволяющие предположить порок. Это прежде всего шум в сердце из-за нарушенного тока крови по сосудам и камерам сердца. Однако они бывают не всегда, особенно у маленьких детей. Шум может появиться на 3-4 сутки и позднее. Может возникать цианоз кожи из-за обеднения крови кислородом и обогащения ее углекислотой. Он может быть на лице, конечностях и теле. Проявляются признаки сердечной недостаточности с усилением сердцебиений, дыханий, увеличение печени, отеки. Происходит спазм сосудов с похолоданием рук и ног, бледностью, нарушаются электрокардиографические характеристики работы сердца.
Дети с пороками сердца вялые, плохо сосут грудь, часто срыгивают и синеют при плаче, кормлении, у них очень часто бьется сердце.
Диагностика
Изначально порок сердца можно увидеть на УЗИ еще при беременности, с 14 недели многие из них уже можно распознать, и подготовить к этому мать. Роды ведут особым образом и оперируют малыша сразу же, если это возможно.
После рождения при подозрении на порок исследуют сердце ультразвуковым и электрокардиографическим методами, фонокардиография выявит сердечные шумы. Для уточнения порока и разработки стратегии операции проводят чрезсосудистую катетеризацию с измерением давления в полостях сердца, контрастированием и выполнением рентгеновских снимков. Если необходимо, делают томограммы и магнитно-ядерную резонансную томографию.
Лечение
Легкие степени пороков требуют наблюдения у кардиолога и проведением регулярных осмотров. Тяжелые пороки оперируются в разные сроки, но обычно чем ранее, тем лучше. Операции делают на открытом сердце с аппаратом искусственного кровообращения, но в последние годы широко внедряются эндоскопические операции.
Иногда операции делают в несколько этапов, первоначально облегчают состояние, и потом готовят к радикальной операции по полному устранению пороков. С поддерживающей целью до операции или после нее назначают кардиотонические препараты, противо-аритмики и блокаторы. Прогноз при своевременной операции благоприятный, при запущенных или тяжелых пороках – прогноз сомнителен.
