Тучные клетки—это клетки миелоидного ряда, содержащие медиаторы воспаления, участвуют в развитии воспаления, реакций гиперчувствительности, лежат в основе развития аллергии и анафилаксии. Они находятся на коже, в тканях слизистых оболочек дыхательных путей, желудочно-кишечного тракта. Они быстро реагируют на чужеродные организмы, антигены и токсины.
При активации тучные клетки высвобождают медиаторы, такие как гистамин, простагландины, простациклины, тромбоксаны . Эти медиаторы ответственны за гиперемию, зуд, крапивницу, ангионевротический отек, сужение бронхов, гиперемию конъюнктивы, артериальной гипотензии, повышенную проницаемость сосудов и анафилаксию. У пациентов с заболеваниями тучных клеток симптомы совпадают с симптомами аллергических заболеваний, что затрудняет постановку диагноза.
Симптомы активации тучных клеток являются результатом физиологического действия медиаторов, выделяемых тучными клетками.
Триптаза - это фермент, который локализуются в тучных клетках. Специфичный маркер диагностики заболеваний тучных клеток . Резкое повышение концентрации триптазы в сыворотке крови указывает на вовлечение тучных клеток.
Первичные заболевания тучных клеток происходят за счёт чрезмерного высвобождения медиаторов тучными клетками , причина врожденные дефекты, генетические аномалии тучных клеток. К ним относятся Мастоцитоз; Синдром активации моноклональных тучных клеток .
Вторичные заболевания тучных клеток они активируются определенными триггерами;
Идиопатические заболевания тучных клеток ,это заболевания при котором не обнаружены причины,к ним относятся: Идиопатическая анафилаксия; Идиопатическая крапивница ;Идиопатический ангионевротический отек; Идиопатический синдром активации тучных клеток.
Мастоцитоз и синдром активации моноклональных тучных клеток относятся к редким заболеваниям. Когда аномальные тучные клетки инфильтрируют кожу, костный мозг.Симптомы связаны с высвобождением медиаторов воспаления тучными клетками : гиперемию, зуд, спазмы в животе, тахикардию и артериальную гипотензию .Одним из диагностических признаков является феномен Дарье — Унны, используя умеренное давление с помощью шпателя, отмечается появление отечности и покраснения в области высыпаний.
Взрослые пациенты с системным мастоцитозом имеют мутацию c-kit . Эта мутация является единственным хорошо охарактеризованным молекулярным дефектом, связанным как с увеличением количества тучных клеток в тканях.Мутация легче всего выявляются в тучных клетках костного мозга и для постановки диагноза обычно требуется биопсия костного мозга.
Кожный мастоцитоз —обычно проявляется у детей младшего возраста и обычно спонтанно проходит к подростковому возрасту. При кожном мастоцитозе тучные клетки накапливаются в коже. Обычно проявляется характерными кожными проявлениями диффузное утолщение и небольшое потемнение кожи , склонны к образованию волдырей, сильному зуду и тяжелым системным симптомам, таким как системная анафилаксия, спазмы верхних и нижних отделов желудочно-кишечного тракта (ЖКТ), диарея, гастрит, язвенная болезнь и желудочно-кишечное кровотечение.
Вторичные нарушения активации тучных клеток включают:
Поиск аллергического заболевания— следует рассмотреть определенные аллергические расстройства, которые могли бы полностью или частично объяснить симптомы пациента. К ним относятся хроническая крапивница/ангионевротический отек, аллергия на пищевые продукты или лекарственные препараты, физические факторы (анафилаксия, вызванная физической нагрузкой, холодовая крапивница), аллергическая астма или другие определенные расстройства.
●Аллергические заболевания – опосредованная IgE аллергия на пищевые продукты, лекарства и множество других аллергенов, воздействию которых человек подвергается системно.
● Физические факторы, которые могут активировать тучные клетки у восприимчивых людей, включают давление на кожу, резкие перепады температуры, физические упражнения и воздействие воды или ультрафиолетового света способствующие развитии крапивницы.
Идиопатические расстройства тучных клеток - это состояния, при которых происходит активация тучных клеток, но нет триггера, который объясняет все симптомы. Эта группа включает хроническую спонтанную крапивницу, идиопатическую анафилаксию, идиопатический ангионевротический отек и синдром активации идиопатических тучных клеток . Системы органов, наиболее часто вовлеченные в заболевания тучных клеток, - это кожа, желудочно-кишечный тракт (ЖКТ), верхние и нижние дыхательные пути, а также сердечно-сосудистая система. Признаки и симптомы возникают из-за того, как медиаторы тучных клеток влияют на эти системы органов.
Кожа и мягкие ткани — Пациенты с заболеваниями тучных клеток часто испытывают гиперемию, вызванное сосудорасширяющим действием гистамина и других медиаторов. Приливы, наблюдаемые при заболеваниях тучных клеток, являются эпизодическими, более продолжительными.У пациентов также могут наблюдаться зуд, дермографизм, крапивница и/или ангионевротический отек.
Активация тучных клеток желудочно—кишечного тракта может вызывать жалобы со стороны ЖКТ, такие как боль, изжога, тошнота, рвота, диарея и спазмы в животе . Изжога и тошнота могут быть частично вызваны гиперсекрецией желудочной кислоты париетальными клетками, которая может стимулироваться гистамином у пациентов с повышенной нагрузкой на тучные клетки. Гистамин и медиаторы тучных клеток липидного происхождения (такие как лейкотриены) способствуют возникновению боли в животе и диареи.
Активация респираторных тучных клеток может привести к симптомам верхних и нижних дыхательных путей, включая ринорею, заложенность носа, инъекции в конъюнктиву и зуд в глазах, а также сужение бронхов, приводящее к одышке и свистящему дыханию.
Сердечно—сосудистая система - может привести к гипотензии с последующим головокружением и обмороком.
Диагностика.Заболевания тучных клеток обычно рассматриваются, когда у пациентов наблюдаются симптомы, соответствующие активации тучных клеток, такие как гиперемию, крапивница, диарея, спазмы в животе, свистящее дыхание. Характерные поражения кожи характерны только для кожных и системных форм мастоцитоза . У детей в большинстве случаев мастоцитоз ограничивается кожей . Кожное проявление характеризуется поражения кожи в виде крапивницы/макулопапулезного мастоцитоза кожи .
В большинстве случаев кожные формы мастоцитоза распознаются простым осмотром кожи, также могут выполнить пункционную биопсию кожи. Биопсия кожи подтверждает наличие тучных клеток в очаге поражения.
Сывороточная триптаза—является наиболее специфичным доступным маркером активации тучных клеток. Однако следует знать что повышение уровня триптазы может быть и при других заболеваниях. Поэтому необходимо проводить дифференциальную диагностику.
Если у пациента обнаруживаются симптомы или лабораторные данные, указывающие на первичное заболевание тучных клеток или синдром идиопатической активации тучных клеток, предлагается направление в специализированное учреждение.
#тучныеклетки#медиаторывоспаления#аллергическаяреакция#immunesystem#medicine
