По материалам доклада Еремкиной А.К. «Первичный гиперпаратиреоз, современные представления, пересмотр действующих клинических рекомендаций» 14 февраля 2023 года
Текущие клинические рекомендации по первичному гиперпаратиреозу (ПГПТ) от 2020 года, вот ссылка https://www.endocrincentr.ru/sites/default/files/specialists/science/clinic-recomendations/pervichnyy_giperparatireoz.pdf.
В 2023 году будет обновление.
Это определения первичного, вторичного и третичного гиперпаратиреоза (ГПТ)
То есть вторичный ГПТ – это компенсаторное увеличение синтеза паратгормона, чаще всего в ответ на пониженный уровень кальция или витамина Д. А первичный ГПТ – это обычно одна или несколько аденом околощитовидных желез, неконтролируемого секретирующих паратгормон (ПТГ). Это называют автономной секрецией ПТГ.
Третичный ГПТ - это запущенный вторичный.
Большинство случаев первичного гиперпаратиреоза протекает с невыраженными симптомами (мягкая форма) или вовсе бессимптомно. Это следствие качественной лабораторной диагностики и массового определения кальция в крови.
Поводом для анализа крови на кальций и поиска ПГПТ являются:
1. Остеопороз и переломы без сильной травмы
2. Фиброзно-кистозный остеит, деформация скелета, боли в ребрах
3. Камни в почках, нефрокальциноз
4. Рецидивирующая язвенная болезнь желудка или 12-перстной кишки
5. Клинические проявления гиперкальциемии: полидипсия/полирурия без диабета, дегидратация, тошнота.
В текущих КР рекомендуют определять альбумин-скорректированный кальций, а не ионизированный. Обосновывают это так: ионизированный кальций конечно знать хорошо, потому что именно он оказывает биологическое действие. Но прямым методом его мало где определяют, так как нужен специальный анализатор. Тот ионизированный кальций, который выдают лаборатории, на самом деле получен расчетным методом из общего кальция крови. К нему меньше доверия, чем к альбумин-скорректированному кальцию.
Альбумин скорректированный кальций получают из значения общего кальция и альбумина крови с помощью доступных калькуляторов. Нормы для такого кальция такие же как для общего.
Например общий кальций 2.58. Вроде как превышает референсный интервал 2.15-2.55. Но если альбумин – 45, то скорректированный кальций окажется 2.48. А это нормокальциемия.
А если альбумин - 35, то вроде нормальный общий кальций 2.47, даст скорректированный кальций 2.57, то есть гиперкальциемию.
Если альбумин скорректированный кальций показал нам гиперкальциемию, то следующие шаги такие:
1. Повторно определить альбумин-скорректированный кальций или ионизированный кальций прямым методом.
2. Определить уровень паратиреоидного гормона в крови. Даже нормальные значения близкие к верхнему порогу при наличии гиперкальциемии – основание для диагноза гиперпаратиреоза.
3. Определить уровень креатинина с расчетом скорости клубочковой фильтрации (СКФ)
4. Определить уровень кальция и креатинина в суточной моче, с расчетом отношения их клиренсов
5. Определить уровень 25(ОН) витамина D
Отличить первичный ГПТ от вторичного помогают функциональные пробы с альфакальцидилолом, кальцитриолом и гидрохлортиазидом.
Визуальная (инструментальная топическая ) диагностика первичного гиперпаратиреоза (ПГПТ) проводится только больным с лабораторно подтвержденным диагнозом перед операцией селективной паратиреоидэктомии.
У больных ПГПТ повышенный риск нарушений углеводного обмена.
Сахарный диабет встречается у 8-18 %, а НГН/НТГ до 25% случаев.
Также повышенный холестерин у 68%, триглицериды у 31%, гиперурикемия у 49% больных ПГПТ.
У половины больных есть артериальная гипертензия, а у больных старше 65 лет – АГ есть у 94%.
Радикально эффективное лечение только хирургическое. Операцию предлагают при наличии симптомов ПГПТ (остеопороз, нефрокальциноз, МКБ, поражение почек), а также пациентам до 50 лет.
Альтернатива операции – консервативная терапия деносумабом и цинакальцетом. Для бессимтомных форм в принципе возможно. Но требует активного наблюдения и частых анализов. Не всем это подойдет.
После паратиреоидэктомии необходим колекальциферол, а также и до операции, если кальций меньше 3 ммоль/л (12мг/дл).
1—2% ПГПТ может быть вызван раком околощитовидных желез, течение его тяжелое. Больные часто умирают от гиперкальциемии.