Цикл мочевины функционирует с одной благой целью и пламенной страстью– удалить из организма избыток аммиака (токсичное соединение, даже небольшое повышение его концентрации оказывает неблагоприятное действие на организм- ЦНС в первую очередь.
Источники аммиака: 1) катаболизм аминокислот; 2) распад биогенных аминов(например гистамин, ГАМК, дофамин, серотонин и пр.), нуклеотидов; 3) гниение белков в кишечнике под действием микрофлоры
В печени аммиак обезвреживается путем синтеза мочевины. Выводится почками.
Синтез мочевины (орнитиновый цикл) происходит только в печени, т.к. это единственный орган, где есть фермент аргиназа. Отдельные ферменты также обнаружены в почках и некоторых клетках эпителия кишечника.
в синтезе мочевины 5 реакций, 2 из которых протекают в митохондриях.
Мочевина – нетоксичный, водорастворимый конечный продукт азотистого обмена, выводится почками.
Заболевания печени и нарушение синтеза мочевины приводят к повышению содержания в крови и тканях аммиака и аминокислот (в первую очередь, глутамина и аланина).
Цикл мочевины в печени выполняет 2 функции:
*превращение азота(является обязательной составляющей молекулы аминокислот) аминокислот в мочевину, которая выводится и помогает избежать накопления аммиака в организме;
* синтез аргинина и пополнение его фонда в организме(как раз добавка аргинина наипрямейший путь вывода аммиака)
В синтезе мочевины участвую 6 аминокислот:
•орнитин,
•цитруллин,
•аргинин,
•аспарагиновая кислота,
•аргининосукцинат,
•N-ацетилглутамат – активатор первой реакции
Весь цикл мочевинообразования может быть описан следующим образом.
На 1-м этапе синтезируется макроэргическое соединение карбомоилфосфат – это метаболически активная форма аммиака, используемая в качестве исходного продукта для синтеза пиримидиновых нуклеотидов.
На 2-м этапе цикла мочевинообразования происходит кондесанция карбамоилфосфата и орнитина с образованием цитруллина;
На 3-м этапе цитруллин превращается в аргинин в результате двух последовательно протекающих реакций. Первая из них– это энергозависимая конденсация цитруллина и аспарагиновой кислоты с образованием аргининосукцината. Вторая из них – аргининсукцинат распадается на аргинин и фумарат при участии другого фермента – аргининсукцинатлиазы.
На 4-м этапе аргинин под действием аргиназы расщепляется на мочевину и орнитин, который вступает в новый оборот цикла, соединяясь с карбамоил-фосфатом, образуя цитруллин.
синтез мочевины энергетически дорого обходится организму(необходимо АТФ)
Орнитиновый цикл находится в тесной взаимосвязи с циклом трикарбоновых кислот(Кребса)- фумарат позволяет связать синтез мочевины с другими процессами (циклом Кребса, глюконеогенезом, синтезом заменимых аминокислот).
Концентрация ферментов орнитинового цикла зависит от содержания белка в пищевом рационе
Цикл мочевины участвует в регуляции рН крови.
И еще, интересный , вами любимый вопрос –аммиак вызывает снижение концентрации α-кетоглутарата(АКА), так как сдвигает реакцию, в сторону образования глутамата.
Подытожу-хроническое повышение аммиака(часто встречается у деток /взрослых после вирусов) равно повышенному глутамату. Теперь вы знаете все что нужно…