Расщепление позвоночника (spina bifida) – сложный врожденный дефект развития спинного мозга и позвоночника. У некоторых детей протекает бессимптомно, у других возникают тяжелые неврологические нарушения ниже места поражения.
Открытый дефект нервной трубки, коим является спина бифида, с аномалией развития задних частей позвоночника, спинного мозга, окружающих нервов и/или заполненного жидкостью мешка, который окружает спинной мозг, возникаем по неустановленным причинам.
Пока известно, что увеличивают риск возникновения этой аномалии низкие уровни фолата. Первенцы больше подвержены риску развития спина бифида.
Спина бифида может быть диагностировано пренатально с помощью УЗИ или предположено при повышенном содержании α-фетопротеина в сыворотке крови матери и околоплодных водах. После рождения поражение, как правило, видно на спине.
Самые распространенные типы спина бифида, в зависимости от тяжести расщепления позвоночника:
- Миеломенингоцеле (spina bifida cystica — грыжа спинного мозга и мозговых оболочек). При рождении будет выпячивание с измененными кожными покровами, будет выделение нервов и спинного мозга.
- Менингоцеле (грыжа оболочек спинного мозга). При рождении у ребенка будет мешкообразное выпячивание, которое будет располагаться на спине в области позвоночника.
- Скрытая спина Бифида (spina bifida occulta — скрытая спинномозговая грыжа, небольшой дефект позвонка). Пи рождении может не быть никаких очевидных признаков или симптомов, только маленькое пятно, впадина или родимое пятно.
Нарушения, которые вызывает спина бифида:
Когда вовлечены спинной мозг или нервные корешки пояснично-крестцового отдела, у ребенка развивается паралич разной степени, снижается чувствительность в теле ниже места поражения. Тонус ректального сфинктера, как правило, уменьшается.
Гидроцефалия может привести к минимальным симптомам или признакам повышенного внутричерепного давления. Вовлечение ствола мозга может вызывать такие проявления, как стридор - свистящее шумное дыхание, затрудненное глотание и прерывистое апноэ.
Нарушение в работе мышц ног приводит к их атрофическим изменениям. Поскольку паралич возникает еще внутриутро, ортопедические проблемы могут выявляться уже при рождении ребенка (например, косолапость, вывих бедра).
Иногда присутствует кифоз, что может помешать хирургическому закрытию дефекта и не позволяет ребенку лежать на спине. Сколиоз может развиваться позже и чаще встречается среди детей с поражениями, расположенными более высоко, в районе поясницы.
Наличие порока развития позвоночника, в ряде случаев ассоциированного с пороком развития спинного мозга, обусловливает нарушение функции мочевого пузыря, иногда приводя к развитию нейрогенного мочевого пузыря и, следовательно, мочевому рефлюксу, который может вызывать гидронефроз, частые инфекции мочевых путей и повреждение почек.
Как лечат спина бифида
Лечение spina bifida возможно сразу после рождения. Если этот дефект диагностирован пренатально, то рекомендуется кесарево сечение для того, чтобы уменьшить возможное повреждение спинного мозга во время прохождения плодом родовых путей. Новорожденным с менингоцеле или миеломенинигоцеле рекомендуется провести оперативное лечение в течение 24 часов после рождения. При такой операции закрывается костный дефект и удается сохранить функцию неповрежденной части спинного мозга. К сожалению, хирургическое лечение не может восстановить функции поврежденных нервов так, как они носят необратимый характер.
В настоящее время существуют клиники, которые проводят пренатальные операции по закрытию дефекта с последующей реабилитацией после рождения, но методики пока не нашли широкого применения.
Основной задачей лечения как не тяжелой формы, так и в послеоперационном периоде, является сохранение функций как опорно-двигательного аппарата, так и функции мочевого пузыря и кишечника. При необходимости применяются ортезы, лечебная гимнастика, физиотерапия.
Сколько живут дети со спина бифида
Прогноз варьируется в зависимости от степени вовлечения спинного мозга, числа и выраженности сопутствующих аномалий. Прогноз хуже у детей с поражениями на уровне более высоких отделов позвоночника (например, грудном) или имеющих кифоз, гидроцефалию, ранний гидронефроз и связанные врожденные аномалии.
При надлежащем уходе прогноз для большинства детей сравнительно благоприятен. Нарушение функции почек, а также осложнения, развивающиеся при нарушении функции шунтирующей системы (при оперативном лечении сопутствующей гипертензионной гидроцефалии), являются обычными причинами смерти у детей старшего возраста.
