На фоне полного здоровья у пациентки в возрасте 58 лет появились жалобы на неустойчивость походки и нарушение координации движений в руках и ногах.
По данным МРТ головного мозга какой-либо патологии выявлено не было.
Несмотря на отсутствие какой-либо видимой причины, жалобы довольно быстро прогрессировали вплоть до того, что пациентка утратила способность к самостоятельному передвижению.
Один из неврологов, консультировавших пациентку, назначил анализ крови на антинейрональные антитела Yo-1. Данные антитела повышаются у пациентов с аутоиммунным поражением мозжечка на ранних стадиях онкологического заболевания, причем симптомы поражения мозжечка проявляются за месяцы или даже годы до диагностики злокачественной опухоли. Поскольку мозжечок – это отдел головного мозга, отвечающий за координацию движений и с учетом симптомов пациентки, аутоиммунный паранеопластический процесс был весьма вероятен.
По результатам анализа крови был выявлен высокий титр (+++) антинейрональных антител Yo-1 (PCA1).
Диагноз стал более-менее понятен: Паранеопластическая мозжечковая атаксия, ассоциированная с антителами Yo-1:
Пациентка была госпитализирована в Научный центр неврологии, где проводилась терапия высокими дозами гормонов (один из распространенных методов лечения пациентов с аутоиммунными заболеваниями) – без эффекта. Затем была назначена терапия цитостатиком циклофосфамидом – и снова без эффекта.
Заболевание продолжало прогрессировать.
С целью онкопоиска была назначена ПЭТ-КТ – никаких зацепок найдено не было. Учитывая то, что аутоиммунное поражение мозжечка может развиться за годы до выявления опухоли, её размеры могли быть слишком малы для обнаружения даже при помощи ПЭТ-КТ.
Дальнейшую лечебную тактику решал онкологический консилиум: учитывая прогрессирование неврологических нарушений, отсутствие ответа на проводимое лечение, тот факт, что развитие паранеопластической мозжечковой атаксии, ассоциированной с антителами Yo-1, может развиваться за несколько лет до видимых проявлений онкологического процесса, а также с учетом того, что в большинстве случаев выявленные антитела регистрируются у пациентов с раком яичников, принято решение о проведении диагностического хирургического лечения в объеме лапароскопической двусторонней аднексэктомии.
Далее лапароскопически были удалены яичники с маточными трубами.
Одна из маточных труб оказалась утолщенной.
По данным гистологического и иммуногистохимического исследования в стенке одной из маточных труб была выявлена высокозлокачественная инвазивная злокачественная опухоль – рак маточной трубы на 1А стадии.
Диагностический этап был завершен.
Несмотря на небольшие размеры опухоли, учитывая высокую степень злокачественности опухоли, пациентке была показана повторная операция в виде удаления матки, а также тазовых и поясничных лимфоузлов, а после операции – проведение 6 курсов профилактической химиотерапии.
Безусловно положительным моментом стало то, что рак удалось диагностировать на ранней IА стадии. К сожалению, «хэппи энд» не наступил, так как, несмотря на удаление опухоли, поражение мозжечка оказалось необратимым и неврологическая симптоматика не регрессировала.
Паранеопластические неврологические синдромы являются редкими опухоль-ассоциированными состояниями, которые поражают менее чем 1% всех пациентов с опухолями. Причиной их развития являются аутоиммунные реакции против нервной ткани. Развивается неврологическая симптоматика, которая обусловлена не объемным опухолевым процессом, а аутоиммунной реакцией против собственной нервной ткани. Развитие паранеопластических неврологических синдромов может предшествовать выявлению опухоли на несколько месяцев или даже лет.
Другие наиболее часто встречающиеся неврологические проявления паранеопластического синдрома:
Лимбический энцефалит – избирательное аутоиммунное поражение лимбической системы головного мозга, в результате чего у пациента появляется снижение памяти, в особенности кратковременной, снижение мыслительных способностей, нарушение сна, эмоциональные расстройства, бывают эпилептические приступы. Лимбический энцефалит развивается у пациентов с раком легкого, простаты, молочной железы, яичников, семиномой, тимомой.
Миастенический синдром развивается вследствие нарушения нервно-мышечной передачи и проявляется в виде нарастающей со временем мышечной слабости в конечностях, особенно в области плеч и бедер.
Также при этой патологии нарушается работа вегетативной нервной системы (развивается эректильная дисфункция, учащенное сердцебиение), развиваются речевые нарушения, опущение век. Наиболее часто миастенический синдром ассоциирован с мелкоклеточным раком легкого, реже регистрируется у пациентов с раком желудка, почки, молочной железы, простаты.
Хроническая интестинальная псевдообструкция - аутоиммунное поражение нервных сплетений тонкой кишки, в результате чего ослабевает перистальтика и нарушается продвижение кишечного содержимого. Клиническими проявлениями являются: тошнота, рвота, потеря аппетита, вздутие живота, боль в животе. Встречается данный синдром при раке легкого, пищевода, желудка, поджелудочной железы.
_____________________________________
Вячеслав Лисовой, врач-онколог. +7(915)050-85-81 (WhatsApp, Telegram)