Амилоидоз сердца — это инфильтративная кардиомиопатия, которая обычно приводит к прогрессирующей сердечной недостаточности с ухудшением фракции выброса. Существуют различные причины заболевания - генетические и неопластические, которые чаще поражают больных в более молодом возрасте, а также третья группа негенетических амилоидозов, встречающаяся у пожилых людей. Современные методы диагностики открывают больше возможностей в выявлении заболевания и оказывается, что оно не такое редкое, как мы думали еще совсем недавно. Между тем фармацевтическая наука предоставляет на рынок все больше и больше препаратов, способных замедлить прогрессирование заболевания, и это еще больше подчеркивает необходимость ранней диагностики.
Амилоидоз — это заболевание которое может поражать многие органы и может привести к рестриктивной кардиомиопатии. Суть заболевания в том, что по тем или иным причинам происходит повышенная выработка белка под названием амилоид. Он попадает в кровь и оттуда инфильтрирует, проникает в ткани органов – нарушая таким образом их работу. При повышенном накоплении изменяются структура и необратимая функция пораженных органов.
Так при сердечном амилоидозе миокард инфильтрируется амилоидом, который расширяет его и вызывает потерю эластичности. Амилоид может принадлежать к группе легких цепей иммуноглобулинов. В этих случаях дефект обусловлен гиперпродукцией легких цепей патологически измененных лимфоцитов (плазматических клеток) - тогда это амилоидоз легких цепей (АЛ). Другим источником амилоида может быть транстиретин - транспортный белок вырабатываемый печенью, если в этом белке возникли какие-либо дефекты. Тогда ошибка может быть генетической и может быть наследственной, семейной формой (ATTRm), либо мутация в белке могла произойти в течение жизни, дикий тип, до недавнего времени называвшийся старческим амилоидозом.
В то время как амилоидоз легких цепей обычно поражает многие органы (кожу, кишечник, печень, почки и др.), основными «жертвами» транстиретина являются сердце и периферическая нервная система.
Основные методы диагностики
Амилоидоз это не тот диагноз, который встречает больного у дверей. При различных симптомах, будь то легкая утомляемость, кашель, одышка, учащенное сердцебиение и многое другое, которые привели больного к кардиологу, ему обязательно сделают электрокардиограмму (ЭКГ), которая характеризуется микровольтажем, изменениями типа псевдоинфарктов или нарушений проводимости. Могут быть отклонения в сердечных ферментах в крови.
Эхокардиограмму также следует проводить больным с признаками сердечной недостаточности. Можно легко выявить классическую находку с увеличенными размерами левого желудочка, уменьшенным объемом его полости, иногда сопровождающимся небольшим перикардиальным выпотом. Фракция выброса обычно сохранена или несколько снижена, тогда как диастолическая фракция имеет сильное отклонение - характерно для рестриктивной кардиомиопатии. Если это более благоприятный случай - ранняя стадия заболевания и дискретная гипертрофия, то есть и другие признаки исследования, которые могли бы привести специалиста к диагнозу, - среди которых наличие сниженной продольной деформации.
МРТ сердца является следующим тестом, дополняющим эхокардиографию в диагностике. После постановки диагноза амилоидоза необходимо провести анализ крови на белок, чтобы подтвердить неопластическую форму амилоидоза. Выявление моноклональной гаммапатии в этих случаях требует биопсии пораженного органа.
Материал носит информативный характер и не может заменить консультацию врача. Перед началом лечения обязательно проконсультируйтесь с врачом.
Всем крепкого здоровья, берегите себя.
Ставьте лайк, подписывайтесь на канал.
