Синдром Денди-Уокера представляет собой врожденный порок развития ка-удального отдела ствола и черня мозжечка, ведущий к неполному раскрытию срединной и латеральных апертур IV желудочка мозга. Проявляется признаками гидроцефалии, а нередко и гидромиелии. Последнее обстоятельство в соответствии с гидродинамической теорией Гарднера может обусловить развитие сирингомиелии, сирингобульбии.
Синдром Денди-Уокера характеризуется проявлениями функциональной недостаточности продолговатого мозга и мозжечка, симптомами гидроцефалии, внутричерепной гипертензии.
Уточняется диагноз с помощью визуализирующих мозговую ткань методов - КТ- и МРТ-исследований. Выявляются признаки гидроцефалии, в частности выраженное расширение IV желудочка мозга, при МРТ-исследовании можно выявить деформацию указанных структур мозга.
Описали синдром в 1921 г. американские нейрохирурги W. Dandy (1886-1946) и A. Walker (род. в 1907 г.).
Причины заболевания
Этиологическая причина данного синдрома неизвестна. Ранее считалось, что это исключительно наследственное, генетически обусловленное заболевание. Однако у пьющих матерей эта врожденная патология плода диагностируется очень часто, даже без сопутствующих генетических аномалий.
Как правило, женщины подобных социальных групп безответственно относятся к вынашиванию беременности, внутриутробная диагностика не проводится, и у них на свет появляются дети с типичными признаками синдрома Денди-Уокера.
Цитомегаловирусная ифекция, краснуха беременной тоже относятся к факторам риска. Иногда дети с этим синдромом рождаются у матерей с наследственно-обусловленным семейным сахарным диабетом.
Симптомы и протекание заболевания
Симптомы синдрома Денди-Уокера:
- 1. Увеличение размеров головы.
- 2. Выступ костей затылка: затылочные кости словно выпячиваются назад.
- 3. Нарушение координации движений: произвольные движения размашисты, нечетки.
- 4. Шаткость походки.
- 5. Нистагм: непроизвольные колебательные движения глаз из стороны в сторону.
- 6. Судорожные припадки: приступы непроизвольных движений в конечностях.
- 7. Повышение мышечного тонуса вплоть до спастичности: мышцы постоянно напряжены, верхние конечности полусогнуты, нижние напряжены и разогнуты.
- 8. Умственная неполноценность: человек может не узнавать родственников, с трудом читать и писать (встречается у половины всех больных).
Формы
В зависимости от степени анатомических нарушений выделяют две формы синдрома Денди-Уокера:
• полная форма — наблюдается полное недоразвитие червя мозжечка (часть мозжечка);
• неполная форма — наблюдается частичное недоразвитие червя мозжечка (часть мозжечка).
В зависимости от наличия гидроцефалии (накопление жидкости внутри полости черепа) выделяют две формы синдрома Денди-Уокера:
• синдром Денди-Уокера с гидроцефалией;
• синдром Денди-Уокера без гидроцефалии.
Диагностика заболевания
Диагностика синдрома Денди-Уокера на современном этапе развития нейровизуализационных методик исследования не представляет большой трудности. Проводится МРТ или МСКТ-миелографияс использованием контрастного вещества, которое вводится при помощи пунктирования ликворных пространств.
МРТ исследование позволяет проводить даже внутриутробную диагностику при беременности, если скрининговое УЗИ-исследование выявило расширение мозгового черепа плода.
У детей скрининговым методом можно считать эхоэнцефалографию. В некоторых случаях необходимо дифференцировать диагноз с ретроцеребеллярными кистами и другими кистозными изменениями головного мозга, особенно в старшем возрасте.
Лечение заболевания
Лечение только хирургическое: проведение шунтирования четвертого желудочка головного мозга для снижения давления ликвора в нем (цереброспинальная жидкость, обеспечивающая питание и обмен веществ мозга). Для этого создается сообщение четвертого желудочка или кисты задней черепной ямки с брюшной полостью (вентрикулоперитонеальное шунтирование).