Признаки этой болезни были впервые описаны в 1924 году советским невропатологом Николаем Иценко. Он же предположил, что причина заболевания кроется в изменениях гипоталамуса (участка мозга, отвечающего за взаимодействие нервной и эндокринной систем).
Позднее американский нейрохирург Харвей Кушинг связал болезнь с опухолью гипофиза.
Сегодня ученые пришли к мнению, что болезнь Иценко-Кушинга возникает в результате сбоев в работе гипоталамо-гипофизарной системы - правы оказались оба исследователя.
Болезнь Иценко-Кушинга — тяжелое нейроэндокринное заболевание, в основе которого лежит нарушение регуляторных механизмов, контролирующих гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковую систему. Проявления болезни связаны в первую очередь с избыточным образованием гормонов надпочечников — кортикостероидов.
Это редкое заболевание в 3-8 раз чаще встречается у женщин в возрасте 25-40 лет.
Синдром Иценко-Кушинга по клиническим проявлениям не отличается от болезни. Его диагностируют в случаях опухоли надпочечника (доброкачественной или злокачественной) или эктопированной опухоли различных органов (бронхов, тимуса, поджелудочной железы, печени).
Причины:
Причина болезни Иценко-Кушинга до сих пор неизвестна. Однако замечено, что в некоторых случаях заболевание возникает после перенесенных травм и инфекций головного мозга. У женщин болезнь чаще возникает после родов.
Болезнь возникает вследствие нарушения гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковых взаимоотношений. Нарушается механизм «обратной связи» между этими органами.
В гипоталамус поступают нервные импульсы, которые заставляют его клетки производить слишком много веществ, активизирующих высвобождение адренокортикотропного гормона в гипофизе. В ответ на такую мощную стимуляцию гипофиз выбрасывает в кровь огромное количество этого самого адренокортикотропного гормона (АКТГ). Он, в свою очередь, влияет на надпочечники: заставляет их в избытке вырабатывать свои гормоны — кортикостероиды. Избыток кортикостероидов нарушает все обменные процессы в организме.
Как правило, при болезни Иценко-Кушинга гипофиз увеличен в размерах (опухоль, или аденома, гипофиза). По мере развития заболевания увеличиваются и надпочечники.
Основные признаки заболевания:
-Ожирение: жир откладывается на плечах, животе, лице, молочных железах и спине. Несмотря на тучное тело, руки и ноги у больных тонкие.
-Лицо становится лунообразным, круглым, щеки красными.
-Розово-пурпурные или багровые полосы (стрии) на коже.
-Избыточный рост волос на теле (у женщин растут усы и борода на лице).
-У женщин — нарушение менструального цикла и бесплодие, у мужчин — снижение сексуального влечения и потенции.
-Мышечная слабость.
-Ломкость костей (развивается остеопороз), вплоть до патологических переломов позвоночника, ребер.
-Повышается артериальное давление.
-Нарушение чувствительности к инсулину и развитие сахарного диабета.
-Снижение иммунитета.
-Возможно развитие мочекаменной болезни.
-Иногда возникают нарушение сна, эйфория, депрессия.
-Снижение иммунитета. Проявляется образованием трофических язв, гнойничковых поражений кожи, хронического пиелонефрита, сепсиса.
Для установления диагноза после осмотра пациента проводится ряд исследований:
-анализ крови и мочи на гормоны: определение уровня АКТГ и кортикостероидов.
-гормональные пробы — сначала пациенты сдают кровь на гормоны (кортикостероиды), затем принимают лекарство (дексаметазон, синактен и др.) и через некоторое время сдают анализ повторно.
-рентгенография черепа и области турецкого седла для определения размеров гипофиза.
-для детального изучения гипофиза и окружающих мозговых структур применяются компьютерная томография (КТ) и магнитно-резонансная томография (МРТ).
-рентген костей скелета для выявления признаков остеопороза и патологических переломов.
На сегодняшний день существует три направления лечения болезни Иценко-Кушинга.
Медикаментозное:
-Назначение лекарств, блокирующих избыточную выработку АКТГ или кортикостероидов.
-Лучевая терапия, с помощью которой удается «подавить» активность гипофиза.
Хирургическое лечение — удаление опухоли гипофиза. Одной из разновидностей хирургического лечения является разрушение опухоли гипофиза с помощью низких температур (криохирургия). Для этих целей используется жидкий азот, который подводят в область опухоли.
При быстром развитии заболевания и неэффективности терапевтического лечения выполняют операцию по удалению одного или двух надпочечников (адреналэктомия).
Чаще всего в лечении болезни Иценко-Кушинга и синдрома Иценко-Кушинга используют сочетание различных методов: медикаментозного и хирургического лечения, медикаментозной и лучевой терапии.
Помимо снижения уровня гормонов назначается симптоматическое лечение. Так, при повышенном артериальном давлении назначают препараты, снижающие давление. При развитии сахарного диабета специальные сахароснижающие препараты, диета. Для уменьшения проявлений остеопороза — препараты витамина D.
Будьте здоровы!
